Lebenserwartung bei Menschen mit Mukoviszidose

Fortschritte in der Biogenetischen Forschung erweitern Life Spans

Mukoviszidose (CF) ist eine fortschreitende Erkrankung , die sowohl die Lebensqualität als auch die Lebensspanne von Menschen beeinträchtigt, die mit der Krankheit leben. Obwohl es technisch eine seltene Krankheit ist (die in den USA nur etwa 30.000 Menschen betrifft), gilt es immer noch als eine der am weitesten verbreiteten, lebensverkürzenden genetischen Erkrankungen.

Während die Lebenserwartung von Menschen mit CF weniger als die der Allgemeinbevölkerung ist, haben zunehmende Erkenntnisse über die Krankheit sowie effektivere Behandlungen begonnen, die Dinge umzudrehen.

Lebenserwartung steigt bei Menschen mit zystischer Fibrose

Im Jahr 1938, als CF erstmals als Krankheit anerkannt wurde, verstarben die meisten Babys, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde, vor ihrem ersten Geburtstag. In den 1950er Jahren lebten Menschen mit Mukoviszidose länger, kamen aber selten über die frühe Kindheit hinaus. Während sich die Dinge in den 1980er Jahren zu verbessern begannen, als Menschen Mitte bis Ende zwanzig lebten, war es erst mit der Entdeckung des CFTR- Gens 1989 zu einem Wendepunkt gekommen.

Heute, mit einem besseren Verständnis der genetischen Mechanismen von CF, haben wir Wege, um die Krankheit besser zu verwalten, Infektionen zu verhindern und die Lungenfunktion bei denjenigen, die mit der Störung leben, zu verbessern.

Die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit CF beträgt heute 37,5 Jahre. In den Industrieländern liegt diese Zahl sogar noch höher, Schätzungen gehen von 42 bis 50 Jahren aus.

Mit Fortschritten in der Behandlung und Biotechnologie sagen Forscher voraus, dass heute geborene Babys weit über ihren 50. Geburtstag hinaus leben können.

Zunehmende Lebensspannen, die mit der Verwendung von Antibiotika verbunden sind

Ungefähr 80 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose leiden an einer Infektion mit Pseudomonas aeruginosa , einem verbreiteten Bakterium, das in weiten Teilen des Planeten verbreitet ist.

Menschen mit CF haben ein viel höheres Risiko für P. aeruginosa , deren Infektion zu Atemversagen und sogar zum Tod führen kann.

In der Tat werden 50 Prozent der Menschen mit CF, die wegen P. aeruginosa im Krankenhaus sind, als Folge der Infektion sterben.

Glücklicherweise gibt es heute viel mehr Medikamente, die eine P. aeruginosa- Infektion behandeln und verhindern können. Dazu gehören die Antibiotika Tobramycin, Levofloxacin, Ciprofloxacin, Azithromycin und Cephalosporine mit erweitertem Spektrum. Die Wahl des Medikaments basiert meistens auf Tests, um die Empfindlichkeit eines Pseudomonas-Stammes für die verschiedenen Antibiotika-Alternativen zu bestimmen.

Die Verabreichung variiert je nach Art und Stadium der Infektion. Inhaliertes Tobramycin oder Levofloxacin wird oft monatelang verabreicht, um das Bakterienwachstum zu verhindern. Orales Ciprofloxacin und Azithromycin können verwendet werden, um eine Infektion zu verhindern oder eine bestehende Infektion zu behandeln.

P. aeruginosa kann auch mit einer Form von Penicillin namens Ureidopenicillin behandelt werden.

Andere Fortschritte in der Behandlung von zystischer Fibrose

Zusätzlich zu wirksameren antibiotischen Therapien wurden andere Fortschritte in der Behandlung von sowohl Lungen- als auch CF-bezogenen Störungen gemacht. Sie beinhalten:

All diese Dinge tragen dazu bei, die Überlebensrate bei Menschen mit CF zu erhöhen.

Ein Wort von

Mukoviszidose ist eine ganz andere Krankheit als vor 20 oder 30 Jahren. Heute können Menschen mit Mukoviszidose ein robustes und erfülltes Leben führen, zur Universität gehen, Arbeit finden und für eine Familie planen. Alles was es wirklich braucht sind sechs Schritte, um ein längeres und gesünderes Leben zu gewährleisten:

Am Ende ist Mukoviszidose nicht das Todesurteil, das es einmal war, und mit der richtigen Pflege und Behandlung gibt es keinen Grund, warum Sie die Erwartungen sowohl hinsichtlich der Qualität als auch der Quantität des Lebens nicht überschreiten können.

> Quelle:

> O'Sullivan, B. und Freedman, S. "Zystische Fibrose." Lanzette . 2009; 373 (9678): 1891-1904.