Angioödem kann erblich sein, aber meistens ist es nicht. Es gibt diagnostische Tests, die das hereditäre Angioödem identifizieren können.
Angioödem, das nicht erblich ist, wird normalerweise aufgrund des Auftretens der Haut in Verbindung mit einer Vorgeschichte einer Exposition gegenüber einer Substanz, die eine allergische Reaktion hätte verursachen können, diagnostiziert. Manchmal können Bluttests die Diagnose unterstützen, aber die Ergebnisse sind nicht spezifisch in Bezug auf assoziierte Anomalien.
Selbsttests / Tests zu Hause
Sie können sich selbst oder Ihr Kind auf ein Angioödem überprüfen. Normalerweise sind die Zeichen, die Sie überprüfen möchten, auf der Hautoberfläche deutlich sichtbar, so dass Sie nicht nach ihnen suchen müssen.
Zeichen, nach denen Sie suchen können, umfassen:
- Geschwollene Lippen
- Geschwollene Augen
- Schwellung der Arme oder Beine
- Schwellung der Zunge oder der Rückseite der Kehle
- Unerwartete Schwellung in irgendeinem Teil des Körpers
- Verfärbung: Die Schwellung des Angioödems ist auf der Hautoberfläche sichtbar und erscheint geschwollen. Oft gibt es auch eine rote oder rosa Färbung oder einen Ausschlag.
- Blanchieren: Die bei Angioödemen auftretende rötliche Verfärbung bleicht aus. Blanchieren beschreibt die Tendenz der betroffenen Haut, für einige Sekunden blass zu werden, wenn Sie darauf drücken und dann zu ihrer rosa oder rötlichen Farbe zurückkehren.
Eine andere Möglichkeit, zu überprüfen, ob Sie oder Ihr Kind an einem Angioödem leiden, besteht darin, sich die Zutatenliste der zubereiteten Nahrung anzuschauen, falls Sie etwas enthalten, auf das Sie oder ein nahes Familienmitglied in der Vergangenheit allergisch waren.
Labs und Tests
Es gibt zwei Haupttypen von Angioödemen - ein erblicher Typ und ein nicht-erblicher Typ. Die Symptome sind ähnlich, aber die Diagnosetests, die jeden Typ bestätigen, sind unterschiedlich.
Angioödem, das nicht erblich ist
Im Allgemeinen ist das nicht erbliche Angioödem eine Diagnose, die auf der Beurteilung Ihrer Symptome durch Ihren Arzt, Ihrer körperlichen Untersuchung und der Identifizierung eines Allergens beruht.
Ein Allergen ist eine Substanz, die eine starke Immunreaktion auslöst.
Häufig verwendete Tests bei der Beurteilung von Angioödem gehören:
- Allergietest: Es gibt eine Vielzahl von Allergietests . Am häufigsten ist ein kleiner Hautstichel mit einer geringen Menge der Substanz, die im Verdacht steht, eine Allergie zu verursachen. Wenn Sie eine Reaktion wie Rötung, Beulen, Schwellungen oder Juckreiz im Bereich des Stichs haben, haben Sie wahrscheinlich eine Allergie gegen die Substanz. Sie können für mehrere Substanzen gleichzeitig getestet werden, und wenn Sie eine Reaktion auf eine und nicht die anderen haben, ist dies ein starkes Anzeichen für eine Allergie.
- Bluttest: Bluttests können erhöhte immunologische Aktivität nachweisen. Einige Anzeichen einer erhöhten Immunaktivität schließen erhöhte Spiegel von weißen Blutkörperchen, Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR) und antinukleären Antikörper (ANA) ein. All dies kann jedoch eine Reihe von Infektionen und immunologischen Störungen signalisieren, so dass sie nicht spezifisch für Angioödeme sind.
Manchmal wird kein Allergen identifiziert und das Angioödem kann eine Ausschlussdiagnose sein, nachdem andere Ursachen der Symptome ausgeschlossen wurden.
Hereditäre Angioödeme
Ein Gentest und ein Bluttest können diesen Zustand identifizieren. Es ist häufiger, den Bluttest zu haben.
- Screening-Test: Ein Bluttest, der C4-Spiegel misst, kann als Screening-Bluttest für ein hereditäres Angioödem verwendet werden. Niedrige C4-Werte lassen auf eine Autoimmunerkrankung schließen, und ein niedriger Wert würde darauf hinweisen, dass Sie einen spezifischeren Bluttest benötigen, um auf einen C1-Inhibitor-Mangel zu prüfen. Wenn die Wahrscheinlichkeit hoch ist, dass Sie ein hereditäres Angioödem haben, benötigen Sie einen Folgebluttest auf einen C1-Inhibitor-Mangel. Aber wenn Sie eine geringe Chance haben, erbliche Angioödeme zu haben, deutet ein normaler C4 stark darauf hin, dass Sie die Bedingung nicht haben.
- Bluttest : Der Bluttest identifiziert einen Defekt des C1-Esterase-Inhibitor-Proteins (C1-INH). Der C1-INH-Pegel kann niedriger als normal sein, oder er kann normal, aber nicht funktional sein. C1-INH ist ein Protein, das das Immunsystem in Schach hält, damit es nicht überreagiert. Ein erblicher genetischer Defekt verursacht Typ-I-Angioödeme, die zu abnormalen C1-INH-Spiegeln oder Typ-II-Angioödemen führen, die eine abnorme C1-INH-Aktivität verursachen.
- Genetischer Test: Die spezifischen Genmutationen, die Angioödeme verursachen, können auf dem SERPING1-Gen für Angioödem vom Typ I und II gefunden werden. Mutationen am F12-Gen können für Typ-III-Angioödeme identifiziert werden. Die genaue Folge dieser Anomalie ist nicht gut verstanden.
Hereditäre Angioödeme werden direkt von Eltern mit einem autosomal dominanten Muster vererbt, was bedeutet, dass, wenn eine Person das Gen für diesen Zustand hat, sich Symptome der Krankheit entwickeln. Da es autosomal dominant ist, sollte auch das Elternteil, das Sie für das Angioödem Typ l, ll oder lll erben, Symptome der Erkrankung haben, da es eine dominante Eigenschaft ist. Hereditäre Angioödeme sind nicht häufig und betreffen nur 1 von 50.000 Menschen.
Meistens wird ein durch diese Gene verursachtes Angioödem vererbt, aber eine Person kann die Genmutation spontan entwickeln, was bedeutet, dass es möglich ist, die genetischen Veränderungen zu entwickeln, die die Krankheit verursachen, ohne sie von Ihren Eltern geerbt zu haben.
Imaging
Imaging ist normalerweise nicht hilfreich bei der Diagnose von Angioödemen. In einigen Situationen, insbesondere bei Kurzatmigkeit oder wenn gastrointestinale Probleme wie Magenbeschwerden, Übelkeit und Durchfall problematisch sind, können diagnostische Bildgebungstests zum Ausschluss anderer Erkrankungen erforderlich sein.
Differenzialdiagnose
Es gibt ein paar andere Bedingungen, die ähnliche Symptome wie Angioödeme hervorrufen können.
Kontaktdermatitis
Ein Zustand, der dem Angioödem sehr ähnlich ist. Die Kontaktdermatitis entsteht durch den Kontakt mit einer Substanz, die eine Überempfindlichkeit hervorruft. Die Bedingungen sind ähnlich und es kann schwierig sein, den Unterschied zu erkennen. Kontaktdermatitis ist nicht mit Schwellungen verbunden, und es verursacht extrem juckende Haut, Rötung und Abblättern oder Scheuern der Haut.
Ödem aufgrund von Infektion oder Verletzung
Ödem ist eine Schwellung von jedem Teil des Körpers. Es kann als Reaktion auf eine Verletzung oder eine Infektion auftreten, in welchem Fall es schnell und abrupt ähnlich dem Ödem des Angioödems auftreten kann.
Wie das Angioödem kann auch ein Ödem aufgrund einer Verletzung oder Infektion nur eine isolierte Region des Körpers umfassen. Es gibt jedoch feine Unterschiede zwischen den Ödemen, einschließlich eines möglichen Fiebers und stärkerer Schmerzen, wenn die Ursache eine Verletzung oder Infektion ist.
Herzinsuffizienz oder Nierenversagen
Das Ödem der Herzinsuffizienz oder des Nierenversagens ist gewöhnlich graduell. Die meiste Zeit, Ödeme ist nicht das erste Symptom dieser Bedingungen.
Ein paar wichtige Unterschiede sind, dass Ödeme von Herzversagen oder Nierenversagen in der Regel symmetrisch sind, was bei Angioödemen nicht der Fall sein muss. Das Ödem des Angioödems ist keine Grübchenbildung, während das Ödem der Herzinsuffizienz oder des Nierenversagens ein Ödem ist.
Tiefe Venenthrombose (DVT)
Eine DVT verursacht Schwellung von einem Teil des Körpers, in der Regel das Unterschenkel. Wie das Angioödem kann es plötzlich, schmerzlos und asymmetrisch sein. Eine TVT kann eine Lungenembolie verursachen, was zu einem Atemnot führt. Eine DVT ist nicht mit einer Schwellung der Lippen oder Augen verbunden.
Lymphödem
Die Verstopfung des Flüssigkeitsflusses im ganzen Körper kann aufgrund einer Obstruktion des Lymphsystems auftreten. Dies kann nach einigen Arten von Operationen, insbesondere Krebsoperationen auftreten.
Einige Medikamente können auch Lymphödeme verursachen . Es ist in der Regel durch Schwellung in einem Arm gekennzeichnet und kommt selten ohne eine Anamnese, die ein lymphatisches System vorschlägt.
> Quellen:
> Bova M, De Feo G, Parente R, et al. Hereditäre und erworbene Angioödeme: Heterogenität der Pathogenese und klinische Phänotypen. Int Arch Allergie Immunol. 2018; 175 (3): 126-135. doi: 10.1159 / 000486312. Epub 2018 26. Januar.
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