Morbus Hirschsprung ist eine kongenitale Ursache für Darmverschluss oder Obstruktion.
Hirschsprung-Krankheit
Die Morbus Hirschsprung ist selten und tritt bei etwa 1 von 5 000 Geburten auf.
Es wird durch einen Mangel an Ganglienzellen (Nervenzellen) am Ende des Dickdarms und Enddarms verursacht. Normale Peristaltik erfordert diese Ganglienzellen, also ohne sie, Sie erhalten nicht die wellenartigen Kontraktionen des Darms, die Dinge bewegen, wodurch sie sich zusammenziehen und den Durchgang von Stuhl aus dem Dickdarm blockieren.
Dies führt zu Verstopfung, die das klassische Symptom dieser Störung ist.
Hirschsprung-Krankheit Symptome
Neugeborene werden ihren ersten Stuhlgang (das schwarze Teermekonium) normalerweise innerhalb der ersten vierundzwanzig Stunden ihres Lebens bestehen.
Die meisten Kinder mit Morbus Hirschsprung haben eine Verzögerung bei der Verabreichung von Mekonium. Einige andere entwickeln später im ersten Lebensmonat eine chronische Verstopfung. In jedem Fall kann es zu einem Darmverschluss mit vielen damit verbundenen Anzeichen und Symptomen kommen, einschließlich:
- Bauchauftreibung
- Erbrechen, das kann gallig sein
- schlechte Ernährung
- schlechte Gewichtszunahme
Hirschsprung-Krankheitsprüfung
Tests, die zur Diagnose der Morbus Hirschsprung durchgeführt werden können, umfassen:
- Röntgenstrahlen, die eine gasförmige Ausdehnung der Eingeweide und eine Abwesenheit von Gas und Stuhl im Rektum zeigen können
- ein Bariumeinlauf, der eine Übergangszone oder einen Bereich zwischen dem normalen Dickdarm und dem verengten Bereich, der durch das Fehlen von Ganglienzellen betroffen ist, zeigen kann
- Anal Manometry, ein Test, der den Druck des inneren Analsphinkters im Rektum misst
Um die Diagnose zu bestätigen, wird eine rektale Biopsie durchgeführt, die das Fehlen von Ganglienzellen am Ende des Dickdarms und Enddarms zeigen sollte.
Die Untersuchung auf den Verdacht auf Hirschsprung sollte in der Regel mit einem Bariumeinlauf beginnen.
Wenn der Bariumeinlauf normal ist, besteht eine sehr geringe Chance, dass das Kind einen Hirschsprung hat. Kinder mit einem abnormalen Bariumeinlauf oder bei denen eine regelmäßige medizinische Behandlung wegen Obstipation nicht möglich ist, sollten sich einer rektalen Biopsie unterziehen.
Hirschsprung-Behandlungen
Die Behandlung des Morbus Hirschsprung erfolgt durch chirurgische Reparatur, die darin besteht, zuerst eine Kolostomie zu erstellen und dann später den Teil des Dickdarms ohne die Ganglienzellen zu entfernen und die gesunden Teile wieder zusammenzufügen (Pull-Through-Operation).
Es ist manchmal möglich, ein einstufiges Durchziehverfahren durchzuführen oder sogar laparoskopisch zu operieren.
Die Art der chirurgischen Reparatur hängt wahrscheinlich vom konkreten Fall Ihres Kindes ab. Zum Beispiel sind einige Kinder zu krank, wenn bei ihnen zum ersten Mal eine einzeitige Operation diagnostiziert wird.
Was Sie über die Hirschsprung-Krankheit wissen müssen
Andere Dinge, die über Hirschsprung-Krankheit wissen, gehören, dass es:
- wird auch angeborenes aganglionisches Megakolon genannt
- Es ist häufiger bei Jungen
- Es kann mit Down-Syndrom , Waardenburg-Syndrom, Neurofibromatose und anderen Syndromen assoziiert sein und wird vermutlich durch Mutationen in vielen verschiedenen Genen verursacht
- Obwohl in der Regel eine Erkrankung von Neugeborenen, Hirschsprung wird manchmal bei älteren Kindern mit chronischer Verstopfung vermutet, vor allem, wenn sie nie allein von Einläufen oder Zäpfchen normalen Stuhlgang allein hatte oder entwickelte keine chronische Verstopfung bis nach dem Stillen vom Stillen
- wurde nach Harald Hirschsprung benannt, einem Pathologen, der 1887 Kopenhagen mit zwei Kindern mit der Krankheit beschrieb
Ein pädiatrischer Gastroenterologe und ein Kinderchirurg können bei der Diagnose und Behandlung Ihres Kindes mit Morbus Hirschsprung hilfreich sein.
> Quellen:
Hirschsprung-Krankheit. Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease (4. Auflage), 2011, Seiten 576-582.e2
Hirschsprung-Krankheit. Kinderchirurgie (7. Auflage), 2012, Seiten 1265-1278