Eine behindernde Blutgefäßstörung
Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom (KTW), auch bekannt als Parkes-Weber-Syndrom, ist eine Blutgefäßerkrankung, die bei der Geburt vorhanden ist. Die Forscher sind sich nicht sicher, warum es passiert, weil es nicht genetisch überliefert zu sein scheint. Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Es ist nicht genau bekannt, wie oft es auftritt.
Symptome
Die Symptome des KTW-Syndroms können sein:
- Ein großes Port-Weinfleck-Muttermal (meist das erste bemerkte Symptom), verursacht durch kleine Blutgefäße unter der Haut. Es kann dunkelrot, purpurn, erhoben sein oder Beulen aufweisen, die leicht bluten. Meistens ist der Portweinfleck groß und da das KTW-Syndrom in der Regel ein Bein befällt (dreimal häufiger als andere Teile), deckt das Muttermal beispielsweise von Gesäß und Hüfte bis Zeh auf der betroffenen Körperseite ab.
- Hämangiome - abnorme Massen von Blutgefäßen
- Krampfadern
- Verwicklungen von Blutgefäßen, so genannte arteriovenöse Malformationen (AVMs)
- übermäßiges Wachstum von Weichgewebe und Knochen im betroffenen Bein
Die Blutgefäßprobleme und das Überwachsen führen zu Blutungen, Schmerzen, Hautinfektionen (Cellulitis), Schwierigkeiten beim Gehen und Blutgerinnseln (die die Blutzirkulation im Bein unterbrechen oder in andere Teile des Körpers gelangen und Schäden verursachen können). Jede Person mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom ist auf ihre Art und Weise betroffen, und die Probleme können nur leicht unangenehm bis schwer behindernd sein.
Zwei Blutgefäßerkrankungen mit ähnlichen Symptomen sind Klippel-Trenaunay-Syndrom und Sturge-Weber-Syndrom . Beide verursachen Portweinflecken und Blutgefäßmissbildungen. Im Gegensatz zum Klippel-Trenaunay-Syndrom umfassen das Parkes-Weber-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom AVMs und sind eher schwerer mit schwierigeren Symptomen.
Diagnose
Die Symptome des Klippel-Trenaunay-Weber-Syndroms sind bei der Geburt vorhanden. Die Diagnose basiert auf den Symptomen, insbesondere dem Vorhandensein von Portweinflecken und einem übermäßigen Wachstum von Weichgewebe oder Knochen. Ein CT-Scan und MRT sind hilfreich bei der Bestimmung des Ausmaßes des Syndroms.
Behandlung
Die Behandlung des KTW-Syndroms konzentriert sich auf die Symptome. Vielen Menschen helfen einfache Behandlungen wie elastische Kompressionsstrümpfe, die Schmerzen und Schwellungen lindern. Lasertherapie kann den Portweinfleck verringern oder beseitigen. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um ein großes Hämangiom zu entfernen oder überschüssiges Gewebe von einem stark überwachsenen Bein zu entfernen. In seltenen Fällen muss das betroffene Bein aufgrund von Blutgerinnseln oder starkem Überwuchern amputiert werden.
Obwohl viele Menschen mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom lähmend und schmerzhaft sind, sind sie mit wenig Behandlung gut. Eine Operation wird nur in schweren Fällen benötigt.
Quelle:
> "Beschreibung des Klippel-Trenaunay-Syndroms." Das Klippel-Trenaunay-Syndrom verstehen. Klippel-Trenaunay-Syndrom-Unterstützungsgruppe. 26. Mai 2009