Sturge-Weber-Syndrom ist eine Erkrankung der Haut und des Nervensystems. Das auffälligste Symptom ist ein hellrosa bis tiefpurpurnes Muttermal auf dem Gesicht, das Portweinfleck genannt wird. Jedoch haben nicht alle Menschen, die einen Portweinfleck haben, das Sturge-Weber-Syndrom. Sturge-Weber-Syndrom ist bei der Geburt vorhanden, aber es ist nicht bekannt, was es verursacht oder wie oft es auftritt.
Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Herkunft.
Es gibt drei Arten von Sturge-Weber-Syndrom:
- Typ I - häufigster Typ, einschließlich Portweinflecken und Hirnangiome
- Typ II - Portweinfleck, aber kein Gehirnangiom
- Typ III - Gehirnangiom, aber kein Portweinfleck
Symptome
Symptome des Sturge-Weber-Syndroms sind:
- Portweinfleck - Dieses Muttermal auf dem Gesicht kann in der Größe variieren, aber es bedeckt normalerweise mindestens ein oberes Augenlid und die Stirn. Es kann von hellrosa bis zu tiefem Purpur reichen und wird durch ein übermäßiges Wachstum von kleinen Blutgefäßen (Kapillaren) direkt unter der Hautoberfläche verursacht. Der Portweinfleck ist bei dunkelhäutigen Personen möglicherweise schwerer zu erkennen.
- Krampfanfälle - Ungefähr 75 bis 90 Prozent der Personen mit Sturge-Weber-Syndrom entwickeln Krampfanfälle, oft beginnend mit einem Jahr. Die Anfälle resultieren aus einem übermäßigen Wachstum von Blutgefäßen (Angiom) auf der Oberfläche des Gehirns, üblicherweise auf der Rückseite des Gehirns auf der gleichen Seite wie der Portweinfleck.
- Schwäche - Ungefähr 25 bis 56 Prozent der Personen entwickeln Schwäche oder Verlust der Verwendung einer Seite des Körpers (Hemiparese), oft auf der Seite gegenüber dem Portweinfleck.
- Entwicklungsverzögerung und geistige Behinderung betreffen etwa 50 bis 60 Prozent der Individuen.
- Kopfschmerzen
- Erhöhter Druck im Auge (Glaukom) - Etwa 70 Prozent der Menschen entwickeln ein Glaukom im Auge in der Nähe des Portweinfleckens.
Diagnose
Eine Diagnose des Sturge-Weber-Syndroms kann durch das Vorhandensein eines Portweinfleckens über einem Auge und der Stirn angezeigt werden. Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann das Gehirn auf das Vorhandensein eines oder mehrerer Angiome untersuchen, was die Diagnose bestätigen würde. Das Kind mit Sturge-Weber-Syndrom wird eine neurologische Untersuchung auf Komplikationen des Gehirnangioms, wie Krämpfe oder Schwäche, haben.
Behandlung
Die Behandlung des Sturge-Weber-Syndroms konzentriert sich auf die Symptome. Wenn Anfälle auftreten, werden Antiseizmittel wie Carbamazepin (Tegretol), Phenytoin (Dilantin) oder Valproinsäure (Depakote, Depakene) gegeben. Medikamente werden verwendet, um Glaukom und Kopfschmerzen zu reduzieren und zu kontrollieren. Laserbehandlung kann den Portweinfleck auf dem Gesicht erleichtern oder entfernen. Mehrere Behandlungen können erforderlich sein.
Quelle:
> Was ist Sturge-Weber-Syndrom? Über SWS / KT / PWS. Die Sturge-Weber-Stiftung. 10. Mai 2007