Eine weniger bekannte Ursache für Hörverlust
Mondini-Syndrom, auch als Mondini-Dysplasie oder Mondini-Malformation bekannt, beschreibt einen Zustand, in dem die Cochlea unvollständig ist, mit nur eineinhalb Umdrehungen anstelle der normalen zweieinhalb Umdrehungen. Der Zustand wurde erstmals im Jahr 1791 von dem Arzt Carlo Mondini in einem Artikel mit dem Titel "Die anatomische Abteilung eines Jungen geboren Taub" beschrieben. Eine Übersetzung aus dem ursprünglichen Latein des Artikels wurde 1997 veröffentlicht.
Carlo Mondinis ursprünglicher Artikel hatte eine sehr klare Definition der Missbildung, die seinen Namen trägt. Im Laufe der Jahre haben einige Ärzte den Ausdruck verwendet, um andere knöcherne Cochlearanomalien zu beschreiben. Bei der Diskussion von Mondini-Fehlbildungen ist es wichtig, eine klare Beschreibung der Cochlea und anderer Innenohrstrukturen zu haben, da der Name 'Mondini' verwirrend sein kann.
Ursachen
Dies ist eine angeborene Ursache für Hörverlust. Eine Mondini-Fehlbildung tritt auf, wenn die Entwicklung des Innenohrs während der siebten Schwangerschaftswoche gestört ist. Dies kann ein oder beide Ohren betreffen und kann isoliert sein oder bei anderen Ohrfehlbildungen oder Syndromen auftreten. Zu den Syndromen, von denen bekannt ist, dass sie mit Mondini-Fehlbildungen assoziiert sind, gehören das Pendred-Syndrom, DiGeorge-Syndrom, Klippel-Feil-Syndrom, Fountain-Syndrom, Wildervanck-Syndrom, CHARGE-Syndrom und bestimmte chromosomale Trisomien.
Es gibt Fälle, in denen Mondini-Fehlbildungen mit autosomal-dominanten und autosomal-rezessiven Vererbungsmustern in Verbindung gebracht wurden und auch ein isoliertes Ereignis darstellen.
Diagnose
Die Diagnose von Mondini-Fehlbildungen wird durch Röntgenuntersuchungen, wie z. B. hochauflösende CT-Aufnahmen der Schläfenbeine, gestellt.
Hörverlust und Behandlung
Der mit Mondini-Fehlbildungen verbundene Hörverlust kann variieren, obwohl er normalerweise tiefgreifend ist. Hörgeräte werden empfohlen, wenn genügend Resthörvermögen vorhanden ist. In Fällen, in denen Hörgeräte nicht wirksam sind, wurde die Cochlea-Implantation erfolgreich durchgeführt.
Andere Überlegungen
Menschen mit Mondini-Fehlbildungen haben möglicherweise ein höheres Risiko für Meningitis. Die Fehlbildung kann einen leichteren Eintrittspunkt in die Flüssigkeit um das Gehirn und das Rückenmark herum schaffen. In Fällen, in denen mehrere (oder wiederkehrende) Meningitis-Episoden aufgetreten sind, kann eine Operation zum Schließen dieses Eintrittspunktes indiziert sein.
Mondini-Fehlbildung kann sich auch auf das Gleichgewichtssystem des Innenohrs auswirken. Kinder mit Mondini-Fehlbildungen können Entwicklungsverzögerungen in ihrer motorischen Entwicklung zeigen, da der Input vom Gehirn in das Gehirn durch das Gleichgewichtssystem verringert ist. In anderen Fällen treten Probleme mit dem Gleichgewicht erst im Erwachsenenalter auf.
> Quellen:
> Hain, T (2012). Mondini und Michel Missbildungen des Innenohrs. Schwindel und Ausgeglichenheit.
> Lo, W (1999). Was ist ein Mondini und welchen Unterschied macht ein Name? American Journal of Neuroradiologie.
> Mondini C. Minor Werke von Carlo > Mondini: > Die anatomische Abteilung eines taub geborenen Jungen. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasie (2012). Büro für Forschung über seltene Krankheiten.