Brugada-Syndrom ist eine seltene, angeborene Anomalie des elektrischen Systems des Herzens, die bei scheinbar gesunden jungen Menschen zu Kammerflimmern und plötzlichem Tod führen kann. Im Gegensatz zu den meisten anderen Zuständen, die bei jungen Menschen einen plötzlichen Tod verursachen, treten die Arrhythmien, die durch das Brugada-Syndrom hervorgerufen werden, gewöhnlich während des Schlafes auf und nicht während des Trainings.
Auftreten
Die meisten Menschen, bei denen das Brugada-Syndrom diagnostiziert wurde, sind junge bis mittlere Erwachsene, deren Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose bei 41 liegt. Brugada-Syndrom wird bei Männern viel häufiger beobachtet als bei Frauen - in einigen Studien ist die Prävalenz bei Männern neunmal höher als bei Frauen. In den Vereinigten Staaten wird angenommen, dass das Brugada-Syndrom bei etwa einem von 10.000 Menschen auftritt. Es ist jedoch häufiger - möglicherweise so hoch wie einer von 100 - in Menschen aus Südostasien. Die einzige Herzanomalie ist eine elektrische; Die Herzen von Menschen mit Brugada-Syndrom sind strukturell normal.
Symptome
Das verheerendste Problem, das durch das Brugada-Syndrom verursacht wird, ist der plötzliche Tod während des Schlafes. Jedoch können Menschen mit Brugada-Syndrom Episoden von Benommenheit , Schwindel oder Synkope (Verlust des Bewusstseins) vor dem tödlichen Ereignis erfahren. Wenn diese nicht tödlichen Episoden zu einem Arzt führen, kann eine Diagnose gestellt und eine Behandlung eingeleitet werden, um einen späteren plötzlichen Tod zu verhindern.
Das Brugada-Syndrom wurde als Ursache für das mysteriöse "plötzliche ungeklärte nächtliche plötzliche Herztod" (SUNDS) identifiziert. SUNDS wurde erstmals vor einigen Jahrzehnten als ein Zustand beschrieben, der junge Männer in Südostasien befiel. Es wurde inzwischen erkannt, dass diese jungen asiatischen Männer das Brugada-Syndrom haben, das in diesem Teil der Welt weit häufiger vorkommt als an den meisten anderen Orten.
Ursachen
Das Brugada-Syndrom scheint auf eine oder mehrere genetische Anomalien zurückzuführen zu sein, die die Herzzellen betreffen, insbesondere in den Genen, die den Natriumkanal steuern. Es wird als autosomal-dominantes Merkmal vererbt , aber nicht jeder, der das abnormale Gen oder die abnormalen Gene hat, wird in gleicher Weise beeinflusst.
Das elektrische Signal, das den Herzrhythmus steuert, wird durch Kanäle in den Herzzellmembranen erzeugt, die geladene Teilchen (sogenannte Ionen) über die Membran hin- und herfließen lassen. Der Fluss von Ionen durch diese Kanäle erzeugt das elektrische Signal des Herzens. Einer der wichtigsten Kanäle ist der Natriumkanal, der Natrium in die Herzzellen eindringen lässt. Beim Brugada-Syndrom ist der Natriumkanal teilweise blockiert, so dass das vom Herz erzeugte elektrische Signal verändert wird. Diese Veränderung führt zu einer elektrischen Instabilität, die unter Umständen zu Kammerflimmern führen kann.
Darüber hinaus können Menschen mit Brugada-Syndrom eine Form von Dysautonomie haben - ein Ungleichgewicht zwischen sympathischem und parasympathischem Tonus. Es wird postuliert, dass der normale Anstieg des parasympathischen Tonus, der während des Schlafes auftritt, bei Menschen mit Brugada-Syndrom übertrieben sein kann, und dass dieser starke parasympathische Ton die abnormalen Kanäle dazu bringen kann, instabil zu werden und einen plötzlichen Tod hervorruft.
Andere Faktoren, die eine tödliche Arrhythmie bei Menschen mit Brugada-Syndrom auslösen können, sind Fieber, Kokainkonsum und die Verwendung verschiedener Medikamente, insbesondere bestimmter Antidepressiva.
Diagnose
Die elektrische Störung, die durch das Brugada-Syndrom verursacht wird, kann ein charakteristisches Muster im EKG erzeugen, ein Muster, das als Brugada-Muster bezeichnet wird. Dieses Muster besteht aus einem Pseudorechenbündel- Verzweigungsblock , begleitet von Erhöhungen der ST-Segmente in den Ableitungen V1 und V2.
Nicht alle mit Brugada-Syndrom haben ein "typisches" Brugada-Muster in ihrem EKG, obwohl sie sehr wahrscheinlich andere subtile suggestive Veränderungen haben werden.
Wenn also das Brugada-Syndrom vermutet wird (weil zum Beispiel eine Synkope aufgetreten ist oder ein Familienmitglied plötzlich im Schlaf gestorben ist), sollten alle EKG-Anomalien an einen Elektrophysiologie-Experten weitergeleitet werden, um zu beurteilen, ob ein "atypisches" Brugada-Muster vorliegt Geschenk.
Wenn das EKG einer Person das Brugada-Muster zeigt und wenn es auch Episoden ungeklärter Schwindelanfälle oder Synkopen hatte, einen Herzstillstand überlebt hat oder eine Familiengeschichte eines plötzlichen Todes unter 45 hat, besteht das Risiko eines plötzlichen Todes ist hoch. Wenn jedoch das Brugada-Muster vorliegt und keiner dieser anderen Risikofaktoren aufgetreten ist, erscheint das Risiko eines plötzlichen Todes viel geringer.
Menschen mit Brugada-Syndrom, die ein hohes Risiko für plötzlichen Tod haben, sollten aggressiv behandelt werden. Aber bei denen, die das Brudada-Muster auf ihrem EKG haben, aber keine anderen Risikofaktoren, ist die Entscheidung, wie aggressiv zu sein, bei weitem nicht so eindeutig.
Bei dieser schwierigeren Behandlungsentscheidung wurden elektrophysiologische Tests eingesetzt, um das individuelle Risiko eines plötzlichen Todes zu klären. Die Fähigkeit von elektrophysiologischen Tests, dieses Risiko genau zu bewerten, ist weit weniger als perfekt. Dennoch unterstützen die großen Fachgesellschaften derzeit die Durchführung dieses Tests bei Menschen, die das Brugada-Muster auf ihren EKGs haben, ohne zusätzliche Risikofaktoren.
Genetische Tests können helfen, die Diagnose des Brugada-Syndroms zu bestätigen, sind aber in der Regel nicht hilfreich bei der Einschätzung des Risikos eines plötzlichen Todes. Darüber hinaus ist Gentests beim Brugada-Syndrom ziemlich komplex und liefert oft keine eindeutigen Antworten. Daher empfehlen die meisten Experten keine routinemäßige genetische Untersuchung bei Menschen mit dieser Erkrankung.
Da es sich beim Brugada-Syndrom um eine Erbkrankheit handelt, die häufig vererbt wird, sehen die aktuellen Empfehlungen vor, dass alle Verwandten ersten Grades eines jeden mit dieser Krankheit diagnostiziert werden. Das Screening sollte aus der Untersuchung eines EKGs und einer sorgfältigen Anamnese bestehen, die nach Synkopen oder schwerer Benommenheit sucht.
Behandlung
Die einzige bewährte Methode zur Verhinderung eines plötzlichen Todes beim Brugada-Syndrom ist die Einführung eines implantierbaren Defibrillators . Im Allgemeinen sollten Antiarrhythmika vermieden werden. Aufgrund der Art, wie diese Medikamente auf die Kanäle in den Herz-Zellmembranen wirken, versagen sie nicht nur das Risiko von Kammerflimmern beim Brugada-Syndrom, sondern können dieses Risiko sogar noch erhöhen.
Ob jemand mit Brugada-Syndrom einen implantierbaren Defibrillator erhalten sollte, hängt davon ab, ob das Risiko eines plötzlichen Todes schließlich als hoch oder niedrig eingestuft wird. Wenn das Risiko hoch ist (basierend auf Symptomen oder elektrophysiologischen Tests), sollte ein Defibrillator empfohlen werden. Implantierbare Defibrillatoren sind jedoch teuer und haben ihre eigenen Komplikationen . Wenn das Risiko eines plötzlichen Todes als gering eingestuft wird, werden diese Geräte derzeit nicht empfohlen.
Übungsempfehlungen
Jedes Mal, wenn bei einem Jugendlichen eine Herzerkrankung diagnostiziert wird, die zu einem plötzlichen Tod führen kann, muss die Frage gestellt werden, ob es sicher ist, Sport zu treiben. Dies liegt daran, dass die meisten Arrhythmien, die bei jungen Menschen einen plötzlichen Tod verursachen, eher bei körperlicher Anstrengung auftreten.
Beim Brugada-Syndrom treten im Gegensatz dazu tödliche Arrhythmien im Schlaf eher auf als während des Trainings. Dennoch wird angenommen (mit wenig oder keinem objektiven Beweis), dass anstrengende Anstrengungen bei Personen mit dieser Erkrankung ein höheres als normales Risiko darstellen können. Aus diesem Grund ist das Brugada-Syndrom in den formellen Leitlinien enthalten, die von Expertengremien erstellt wurden, die sich mit Trainingsempfehlungen für junge Athleten mit Herzproblemen befassten.
Anfänglich waren Richtlinien bezüglich der Ausübung des Brugada-Syndroms ziemlich restriktiv. Die 36. Bethesda-Konferenz 2005 über Zulassungsempfehlungen für Leistungssportler mit kardiovaskulären Fehlbildungen empfahl, dass Menschen mit Brugada-Syndrom hochintensive Übungen insgesamt vermeiden sollten.
Diese absolute Einschränkung wurde jedoch später als zu streng anerkannt. Angesichts der Tatsache, dass die mit dem Brugada-Syndrom beobachteten Arrhythmien typischerweise während des Trainings nicht auftreten, wurden diese Empfehlungen 2015 unter den neuen Richtlinien der American Heart Association und des American College of Cardiology liberalisiert.
Gemäß den neueren Empfehlungen von 2015, wenn junge Athleten mit Brugada-Syndrom keine mit dem Sport verbundenen Symptome hatten, ist es für sie angemessen, an Leistungssport teilzunehmen, wenn:
- Sie, ihre Ärzte und Eltern oder Vormünder verstehen die möglichen Risiken und haben zugestimmt, die notwendigen Vorsichtsmaßnahmen zu ergreifen.
- Ein automatischer externer Defibrillator (AED) ist ein normaler Teil ihrer persönlichen Sportausrüstung.
- Team-Offizielle sind in der Lage und willens, den AED zu benutzen und bei Bedarf HLW durchzuführen.
Zusammenfassung
Das Brugada-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die bei ansonsten gesunden jungen Menschen einen plötzlichen Tod, meist während des Schlafes, verursacht. Der Trick besteht darin, diese Bedingung zu diagnostizieren, bevor ein irreversibles Ereignis eintritt. Dies erfordert, dass Ärzte wachsam sind - besonders bei jedem, der eine Synkope oder ungeklärte Episoden von Benommenheit hatte - bei den subtilen EKG-Befunden, die beim Brugada-Syndrom auftreten.
Menschen, bei denen das Brugada-Syndrom diagnostiziert wird, können fast immer ein tödliches Ergebnis mit angemessener Behandlung vermeiden, und sie können mit einem sehr normalen Leben rechnen.
> Quellen:
> Brugada P, Brugada J. Rechtsbündel-Verzweigungsblock, persistierende ST-Segmenterhöhung und plötzlicher Herztod: ein ausgeprägtes klinisches und elektrokardiographisches Syndrom. Ein Multicenter-Bericht. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
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