West-Syndrom und infantile Krämpfe
West-Syndrom ist eine Form der Anfallsleiden (Epilepsie), die in der Kindheit beginnt. Eine spezifische Art von Anfällen, die als infantile Spasmen bezeichnet werden, sind Teil dieses Syndroms, ebenso wie anomale Gehirnwellenmuster , die Hypsarrhythmie genannt werden, und mentale Retardierung. Fast jeder Zustand, der Hirnschäden verursachen kann, kann West-Syndrom verursachen. Die zwei häufigsten Ursachen sind tuberöse Sklerose und Sauerstoffmangel während der Geburt.
Manchmal wird eine Ursache vermutet, kann aber nicht bestätigt werden. in diesem Fall wird es als "kryptogenes West-Syndrom" bezeichnet.
West-Syndrom macht 2 Prozent der Epilepsien in der Kindheit, aber 25 Prozent der Epilepsie , die im ersten Lebensjahr beginnt. Die Rate der infantilen Spasmen wird auf 2,5 bis 6,0 pro 10.000 Lebendgeburten geschätzt.
Symptome des West-Syndroms
Das Westsyndrom beginnt am häufigsten zwischen dem Alter von 3-6 Monaten. Zu den Symptomen gehören:
- Infantile Spasmen - Meistens bei dieser Art von Anfall beugt sich der Säugling plötzlich nach vorne und der Körper, Arme und Beine versteifen. Dies wird manchmal als "Jackknife" -Angriff bezeichnet. Einige Kinder können stattdessen ihren Rücken wölben oder ihre Köpfe neigen oder ihre Arme über den Körper kreuzen, so wie sie sich selbst umarmen. Diese Krämpfe dauern ein paar Sekunden und treten in Gruppen von 2 bis 100 Krämpfen gleichzeitig auf. Einige Kinder haben Dutzende von diesen Krämpfen an einem Tag. Die Krämpfe treten am häufigsten auf, wenn ein Säugling morgens oder nach einem Nickerchen aufwacht.
- Hypsarrhythmie - Ein Elektroenzephalogramm (EEG) zeichnet elektrische Aktivität im Gehirn in Form von Gehirnwellen auf. Ein Säugling mit West-Syndrom wird abnormale, chaotische Gehirnwellenmuster haben, die Hypsarrhythmie genannt werden.
- Geistige Behinderung - dies ist auf die Hirnverletzung zurückzuführen, die das West-Syndrom verursacht hat.
Andere Symptome können aufgrund der zugrunde liegenden Erkrankung auftreten, die das West-Syndrom verursacht.
Andere neurologische Störungen wie zerebrale Lähmung können ebenfalls vorhanden sein.
Diagnose West-Syndrom
West-Syndrom wird durch das Vorhandensein von infantilen Spasmen angedeutet. Eine gründliche neurologische Untersuchung wird durchgeführt, um nach möglichen Ursachen zu suchen. Dies kann Labortests und eine Gehirnuntersuchung mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen. Ein EEG wird durchgeführt, um nach der Hypsarrhythmie zu suchen, die normalerweise beim West-Syndrom auftritt.
Behandlung des Westsyndroms
Meistens wird West-Syndrom mit adrenocorticotropem Hormon (ACTH) oder Prednison behandelt. Diese Behandlungen können die infantilen Spasmen sehr wirksam stoppen oder verlangsamen. Einige Kinder können auf Antiseizmittel wie Felbatol (Felbamat), Lamictal (Lamotrigin), Topamax (Topiramat) oder Depakote (Valproinsäure) reagieren. Säuglinge mit tuberöser Sklerose können mit Vigabatrin behandelt werden (derzeit nicht zur Verwendung in den USA zugelassen). Manchmal kann die Entfernung von geschädigtem Hirngewebe durch eine Gehirnoperation wirksam sein.
Infantile Spasmen lösen sich normalerweise im Alter von etwa 5 Jahren auf, aber mehr als die Hälfte der betroffenen Kinder entwickeln andere Arten von Anfällen, einschließlich des Lennox-Gastaut-Syndroms. Viele Säuglinge mit West-Syndrom haben langfristige kognitive und Lernschwäche, höchstwahrscheinlich aufgrund der Hirnschädigung, die die infantilen Spasmen verursachte.
> Quellen:
"NINDS infantile Spasmen Informationsseite." Störungen AZ. 9. Dezember 2008. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall.
"Infantile Krämpfe / West-Syndrom." Epilepsiesyndrome. Epilepsie-Stiftung.