Myelom Symptome und Diagnose

Myelom und multiples Myelom sind verschiedene Namen für den gleichen Krebs. Das Wort multiple ist optional und bezieht sich auf die zahlreichen Tumoren, die sich in den Knochen von Menschen mit dieser Krankheit entwickeln.

Myelom, Leukämie und Lymphom sind die drei Hauptarten von Blutkrebs oder hämatologischen Malignität. Von den drei ist Myelom am wenigsten verbreitet. Die Wahrscheinlichkeit, ein Myelom zu entwickeln, steigt mit dem Alter und die meisten Menschen, die diagnostiziert werden, sind in den 60ern oder älter. Obwohl es bei jüngeren Erwachsenen auftreten kann, sind weniger als ein Prozent der Fälle bei Personen unter 35 Jahren.

Was ist Myelom?

Myelom ist Krebs, der im Knochenmark beginnt . Bei gesunden Erwachsenen ist Knochenmark das lebende Gewebe, das in die spongiösen Innenhöhlen bestimmter Knochen gepackt ist. Dort werden kontinuierlich neue rote Blutkörperchen und weiße Blutkörperchen aller Art freigesetzt und freigesetzt, so dass Sie eine kontinuierliche Versorgung mit Ihrem Blut haben.

Myelom ist jedoch Krebs speziell der Plasmazelle - eine sehr spezialisierte Art von weißen Blutkörperchen. Die Hauptaufgabe von Plasmazellen besteht darin, Antikörper herzustellen, die mikroskopischen Proteine, die fremde Eindringlinge für die Immunzerstörung markieren.

Eine gesunde Population von Plasmazellen sezerniert ein ganzes Portfolio verschiedener Antikörper, um einen einzelnen Keim anzugreifen. Beim Myelom gibt es einen "Klon" von störenden Plasmazellen - viele Kopien derselben Plasmazelle im Knochenmark produzieren ein identisches Protein (ein monoklonales Protein oder M-Protein ), das abnormal ist. Dieser maligne Klon von Plasmazellen wartet nicht darauf, dass ein Keim eindringt; Es produziert M-Protein kontinuierlich und im Übermaß.

Wie eine gesunde Plasmazelle zu einem Krebsgeschwür wird, ist noch nicht vollständig bekannt, aber Wissenschaftler gewinnen an Boden. Es ist wichtig zu verstehen, dass das Myelom zu einer Familie von verschiedenen Plasmazellen gehört. Viele Menschen mit bestimmten Vorläuferzellen von Plasmazellen entwickeln schließlich ein multiples Myelom.

Symptome

Nicht jeder mit Myelom hat zuerst Symptome, daher ist es schwierig, das Myelom frühzeitig zu fangen. Zu den Symptomen, auf die Sie achten sollten, gehören:

• Knochenschmerzen, besonders im Rückgrat oder in der Brust
• Ermüden
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Häufige Infektionen
• Übelkeit, Verstopfung und / oder Appetitlosigkeit
• Übermäßig durstig fühlen
• Verwirrung oder Gehirnnebel
• Taubheit oder Schwäche in den Beinen

Oft sind die Symptome des Myeloms mit den besonderen Wirkungen des malignen Klons und / oder der von ihnen produzierten Antikörperproteine ​​verbunden. Beispielsweise:

• Wenn abnormale Zellen in den Knochen aufgebaut werden, sind Knochenschmerzen, Knochenschwäche und Frakturen möglich, möglicherweise mit Nervenschäden.
• Wenn Myelomzellen anfangen, die blutbildenden Zellen des Körpers zu verdrängen, können Menschen niedrige Zellzahlen entwickeln. Eine reduzierte Anzahl von roten Blutkörperchen oder Anämie kann zu Symptomen von Schwäche und Schwindel beitragen. Ein Mangel an weißen Blutkörperchen kann Sie infektionsanfälliger machen. Und Plättchenmangel kann zu Blutungsproblemen durch Verletzungen führen, die normalerweise weniger schwerwiegend sind.
• Myelomzellen können anderen Zellen signalisieren, dass sie Knochen abbauen und Calcium freisetzen, das gefährlich hohe Konzentrationen im Blut erreichen kann. Dieser Überschuss an Blutcalcium ist als Hyperkalzämie bekannt und beinhaltet eine Reihe von Symptomen, darunter extremer Durst / übermäßiges Wasserlassen, Verwirrtheit, schwere Verstopfung, Bauchschmerzen und Appetitlosigkeit.
• Manchmal produzieren Myelomzellen Proteine, die schädlich für die Nieren und Nerven sind. Dies kann eine Nierenerkrankung oder bei betroffenen Nerven Taubheit, Kribbeln oder Schwäche hervorrufen. Solche Kribbeln und Schmerzen in den Händen, Armen, Füßen und Beinen sind als periphere Neuropathie bekannt.

• Der Aufbau von Myelomprotein kann auch zu einer Verdickung des Blutes führen - fast wie das Hinzufügen von zu viel Mehl zu Pfannkuchenteig. Diese Verdickung wird Hyperviskosität genannt. Es kann den Blutfluss zum Gehirn verlangsamen und Verwirrung, Schwindel und andere Symptome verursachen.

Gibt es ein Prä-Myelom?

Eine frühe Diagnose des Myeloms ist eine Herausforderung, da die Symptome erst im fortgeschrittenen Stadium auftreten können. Manchmal können vage Symptome auftreten, die zuerst auf andere Krankheiten zurückzuführen sind. Wissenschaftler haben jedoch eine Familie verschiedener Plasmazellkrankheiten identifiziert, von denen einige möglicherweise zum Myelom fortschreiten können, wie zum Beispiel:

• Monoklonale Gammopathie unbestimmter Bedeutung (MGUS)
• Plasmozytom oder solitäres Plasmozytom.

MGUS

Wenn Sie zu viele Kopien desselben Antikörpers haben, spricht man von einer monoklonalen Gammopathie oder MG. Menschen mit Myelom können MG haben, aber nicht jeder mit MG hat Myelom. In der Tat gibt es eine lange Liste von Krankheiten im Zusammenhang mit der Anwesenheit von MG und viele von ihnen sind keine Krebserkrankungen.

Wenn eine Person MG hat, aber es gibt keine Hinweise darauf, was sie verursacht, ist es als ein MG von unbestimmter Bedeutung oder MGUS bekannt. Nicht jeder mit MGUS wird weiter Myelom entwickeln, aber einige können, weshalb jährliche Überwachung notwendig ist.

Obwohl es sich um eine gutartige Erkrankung handelt, besteht bei MGUS das Risiko, mit einer Rate von etwa 1,5 Prozent pro Jahr zu Myelom zu werden. Die Wahrscheinlichkeit steigt mit einer höheren Anzahl abnormaler Plasmazellen im Knochenmark und auch mit höheren Mengen an M-Protein im Blut. MGUS wird normalerweise überwacht, aber nicht behandelt.

Plasmozytom

Manchmal gibt es den einzigen Beweis für einen einzigen Plasmazelltumor. Wenn dies passiert, wird es ein Plasmozytom oder isoliertes Plasmozytom des Knochens genannt, anstatt eines Myeloms.

Ein einzelnes Plasmozytom kann sich auch außerhalb des Knochenmarks in einem anderen Organ entwickeln. In diesem Fall wird es extramedulläres Plasmozytom genannt. Viele Menschen mit einem solitären Plasmozytom entwickeln ein multiples Myelom, so dass eine genaue Überwachung auf Anzeichen von Myelom wichtig ist.

Was passiert beim Myelom?

Denken Sie an Ihr Knochenmark als Fußballstadion voller Fans. Jeder Fan ist eine Zelle und es gibt viele verschiedene Zelltypen. In diesem Stadion sind Plasmazellen die Fans, denen bei der Halbzeit-Show eine Flagge gegeben wurde. Und jede Plasmazelle / jeder Ventilator hat eine andere farbige Markierung, die den einzigartigen Antikörper darstellt, den er bildet.

Im gesunden Knochenmark sind andere Zelltypen größer als Plasmazellen. In unserem Stadion haben die meisten Fans keine farbigen Flaggen. Dennoch gibt es genügend Fans und farbige Fahnen, die das Stadion mit nahezu jeder Farbe und jeder Farbe füllen - eine spektakuläre Vielfalt an Antikörpern.

Stellen Sie sich nun vor, dass eine einzelne Plasmazelle, die eine graue Flagge hält, mutiert und sich selbst klonen kann. Sie wird zu zwei identischen Lüftern, von denen jeder eine graue Flagge trägt. Dann werden zwei zu vier, vier zu acht und so weiter - alle halten ihre grauen Fahnen. Schließlich gibt es viel mehr graue Flaggen als erwartet. Die grauen Markierungen repräsentieren mehrere Kopien des gleichen Proteins - eines monoklonalen Proteins oder eines M-Proteins -, da es aus dem einzelnen störenden Klon von Zellen stammt. Diese übermäßige Menge an monoklonalem Protein im Blut oder Urin ist etwas, das in Labortests nachgewiesen werden kann.

Nehmen wir nun an, eine Zelle aus dem bösartigen Klon steht auf, um ein Getränk zu kaufen, kehrt dann aber in den falschen Bereich des Sitzes zurück und klont sich weiter. Der Klon startet in einem neuen Abschnitt, und wieder werden zwei zu vier, vier zu acht und so weiter.

Diese bösartigen Plasmazellklone können beginnen, das Stadion zu übernehmen. Sie verdrängen Reihen und Sitzgruppen, die früher gesunden Knochenmarkzellen gehörten, wie zum Beispiel die Versorgung von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Blutplättchen und sogar anderen Plasmazellen mit farbigen Fahnen. Wenn die Anzahl der grauen Flags zunimmt, kann die Anzahl der normalen polyklonalen bunten Flags abnehmen.

Und bösartige Klone können auch andere nahegelegene Zellen im Stadion beeinflussen. Plasmazellklone können chemische Botenstoffe freisetzen, die dazu führen, dass sich in der Nähe befindliche "Fans" unangemessen verhalten. Einige von ihnen (Osteoklasten) werden anfangen, in den Zement des Stadions zu bohren ( Knochenresorption ) und Staubwolken (Kalzium) freisetzen, die sich im ganzen Stadion und darüber hinaus (Blutkreislauf) ausbreiten.

Typen

Wenn sich das Myelom entwickelt, kann es bei verschiedenen Menschen unterschiedlich entstehen und sich entfalten. Einige der zur Klassifizierung von Myelom verwendeten Begriffe umfassen:

• Asymptomatisches Myelom
• Schwelendes Myelom
• Symptomatisches oder aktives Myelom
• Leichtketten-Myelom
• Nicht-sekretorisches Myelom
• Myelome verschiedener genetischer Subtypen

Asymptomatisch vs. Schwelen vs. Aktives / symptomatisches Myelom

Bei manchen Menschen gibt es eine Zwischenphase der Erkrankung - eine Erkrankung zwischen MGUS und aktivem Myelom. Wenn dies geschieht, wird es asymptomatisches Myelom genannt, und in solchen Fällen gibt es nur wenige Anzeichen einer aktiven Erkrankung oder das Myelom ist stabil.

Beim schwelenden Myelom wird das Knochenmark mit zusätzlichen Plasmazellen gefüllt. Etwa 10% oder mehr der Knochenmarkzellen können aus dem Myelomklon stammen und / oder M-Proteinspiegel werden größer als 30 g / l. Beim schwelenden Myelom gibt es jedoch immer noch keine Anämie, kein Nierenversagen, keine erhöhten Calciumspiegel im Blutkreislauf und keine beschädigten weichen Knochenbereiche. Schwelendes Myelom wird normalerweise beobachtet, aber nicht behandelt; Forscher untersuchen jedoch in einigen Situationen die möglichen Vorteile einer frühen Behandlung.

Symptomatisches oder aktives Myelom muss behandelt werden. Es gibt M Proteine ​​im Blut oder Urin und eine erhöhte Anzahl von Plasmazellen im Knochenmark. Weiche Stellen können in Teilen des Knochens auftreten, den Knochen schwächen, Schmerzen verursachen und das Risiko von Knochenbrüchen erhöhen. Und jene Elemente, die in der Beschreibung des schwelenden Myeloms von oben fehlen, können im aktiven Myelom zum Tragen kommen.

Proteine ​​helfen bei der Klassifizierung von Myelomen

Die Art von Protein, die die Myelomzellen produzieren, hilft auch zu bestimmen, welche Art von Myelom man hat. Antikörper sind riesige Proteine, die verschiedene Teile oder Ketten haben. Schwere Teile oder schwere Ketten und leichte Teile oder leichte Ketten bilden zusammen einen einzigen vollständigen Antikörper.

Bei der Benennung eines Antikörpers oder Immunglobulins bestimmen die schweren Ketten, welcher Buchstabe nach dem Immunglobulin (Ig) kommt. So ist zum Beispiel der häufigste schwere Teil in Myelom-M-Proteinen IgG, der etwa 60 bis 70 Prozent der Myelomfälle ausmacht. Als nächstes ist IgA. Selten kann IgD oder IgE beteiligt sein.

In einigen Fällen können Myelomzellen nur unvollständige Antikörper produzieren oder sie können nur leichte Ketten sezernieren. Diese werden Bence-Jones-Proteine ​​genannt und sind so klein, dass sie oft von den Nieren in den Urin gelangen. Fast 20 Prozent aller Fälle von Myelom sezernieren nur leichte Ketten.

Etwa ein Prozent aller Fälle von Myelom sezernieren nicht genug M-Proteine ​​oder leichte Ketten, um überhaupt nachweisbar zu sein. In diesen Fällen werden empfindlichere Tests verwendet, oder die Symptome des Myeloms plus das Auffinden abnormaler Plasmazellen im Knochenmark führen zu einer Diagnose.

Genetische Untertypen

Es gibt eine Vielzahl von genetischen Anomalien im Zusammenhang mit Myelom. DNA-Sequenzen wurden untersucht, so dass zum Beispiel bekannt ist, dass eine dieser genetischen Anomalien beeinflussen oder vorhersagen kann, wie Ihre Krankheit auf die Behandlung anspricht . Die Forscher hoffen, dass diese genetische Profilierung weiterhin zu Fortschritten bei Myelombehandlungen beitragen wird.

Ursachen

In den meisten Fällen wissen die Wissenschaftler nicht genau, wie das Myelom beginnt . Die Raten unterscheiden sich je nach Rasse - Afroamerikaner größer als Kaukasier - Amerikaner und Kaukasier - Amerikaner größer als Amerikaner - die Gründe sind jedoch unbekannt. Bestimmte genetische Veränderungen in den Plasmazellen wurden identifiziert, aber was diese Veränderungen an erster Stelle verursacht, ist nicht immer klar.

Gene sind in DNA kodiert, die in 23 Chromosomenpaare verpackt ist. In manchen Myelomzellen fehlen Teile der Chromosomenzahl 13, die als Deletion bekannt sind. Diese Deletionen scheinen das Myelom behandlungsresistenter zu machen.

Bei ungefähr 50 Prozent der Menschen mit Myelom hat der maligne Klon ein Chromosom mit einem so genannten Translokationsteil eines Chromosoms, der mit einem Teil eines anderen Chromosoms in den Myelomzellen ausgetauscht wurde. Wenn solche Umordnungen kritische Gene aktivieren oder deaktivieren, kann es die Malignität fördern.

Forscher glauben auch, dass Abnormalitäten in anderen Zellen im Knochenmark auch eine Rolle bei Myelom spielen können. Zum Beispiel können bestimmte Immunzellen, dendritische Zellen genannt , chemische Signale erzeugen, die gesunde Plasmazellen zum Wachsen bringen. Daher könnte eine übermäßige Signalübertragung durch dendritische Zellen zur Entwicklung von Myelom beitragen.

Diagnose

Wenn Symptome auf ein Myelom hinweisen, werden üblicherweise Labortests an Blut und / oder Urin, Bildgebung der Knochen und eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt.

Bluttests

• Complete Blood Count (CBC): Hierbei werden Blutzellen verschiedener Typen automatisch gezählt, um festzustellen, ob Ihre Zahlen in einen normalen oder abnormalen Bereich fallen. Wenn sich Myelomzellen im Knochenmark ausbreiten, wird ein Teil der Blutzellzahlen niedrig sein. Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen ist ein häufiger Befund.
• Immunglobuline (Ig) Quantifizierung: Ig-Quantifizierung wird durchgeführt, um zu sehen, welche, wenn überhaupt, der fünf verschiedenen Arten von Antikörpern, IgA, IgD, IgE, IgG und IgM, erhöht sind. Beim Myelom kann einer davon hoch und die anderen niedriger als normal sein. Andere Muster sind möglich.
• SPEP und UPEP: Dies bezieht sich auf Serum-Protein-Elektrophorese und Urin-Protein-Elektrophorese. Diese Tests können identifizieren, ob ein monoklonaler Proteinaufbau oder -spitzen beteiligt ist.
• Freie Lichtketten: Dieser Test misst die Anzahl der leichten Ketten im Blut. Dies könnte zum Beispiel bei einem Patienten mit Myelom geschehen, für den durch SPEP kein M-Protein gefunden wird.

Knochenmark-Tests und Biopsien

Menschen mit Myelom haben zu viele Plasmazellen im Knochenmark. Also, eine Knochenmark-Biopsie und Aspiration wird durchgeführt, um die Zählungen zu bewerten und Proben zu erhalten. Es kann entweder in der Arztpraxis oder im Krankenhaus durchgeführt werden. Die Biopsien werden dann von einem Pathologen untersucht und weiteren Labortests unterzogen.

Genetische Untersuchung von Krebszellen

Genetische Tests werden oft an den abnormalen Zellen als Teil der Diagnose und Bewertung des Myeloms durchgeführt. Zytogenetische Analyse bezieht sich auf Tests, die Veränderungen in den Chromosomen der Myelomzellen untersuchen.

Bestimmte Mutationen und genetische Umstellungen helfen Ärzten auch dabei, zu prognostizieren, wie sich ein Malignom verhalten könnte. Eine Vielzahl verschiedener Tests ist verfügbar und wird verwendet, um den Krebs einer Person genetisch zu bewerten, sobald die Zellen erhalten sind.

Amyloidbiopsie

Hohe Konzentrationen abnormaler Antikörperproteine ​​gefährden Myelompatienten, die eine Amyloidose entwickeln. Amyloid ist eine Substanz, die in jedem Gewebe aufbauen kann und eine Biopsie hilft, diese Krankheit zu diagnostizieren. Meistens beinhaltet diese Biopsie die Verwendung einer Nadel, um etwas Bauchfett zu entfernen.

Scans und Imaging

Myelomzellen sind für ihre Fähigkeit bekannt, in Knochen sogenannte lytische Läsionen zu bilden. Sie können andere Zellen rekrutieren, die Osteoklasten genannt werden, um Knochen zu zerstören oder weiche Punkte in bestimmten Knochenbereichen zu verursachen.

Oft ist eine Reihe von Röntgenaufnahmen gemacht, die die meisten Knochen enthält. Wenn diese Art der Bildgebung durchgeführt wird, wird sie als Knochenuntersuchung oder Skelettuntersuchung bezeichnet. Andere Arten der Bildgebung können in bestimmten Fällen besonders hilfreich sein, z. B. beim Auffinden von Plasmozytomen, die auf Röntgenaufnahmen nicht zu sehen sind.

Wann man einen Doktor sieht

Erwägen Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie anhaltende Anzeichen oder Symptome haben, die Sie beunruhigen. Symptome des Myeloms können vage und unspezifisch sein.

Wenn bei Ihnen eine MGUS oder ein solitäres Plasmozytom diagnostiziert wurde, ist es wichtig, dass Sie und Ihr Arzt die Dinge im Auge behalten, da diese Plasmazell-Erkrankungen zum Myelom fortschreiten können. Fragen Sie immer Ihren Arzt, wenn Sie Fragen zu Ihrem speziellen Gesundheitszustand haben.

Ein Wort von

Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen kürzlich ein Myelom diagnostiziert wurde, ist es sehr normal, sich verwirrt, wütend, überwältigt oder alles oben genannte zu fühlen. Eine Krebsdiagnose verändert das Leben in vielerlei Hinsicht . Es kann helfen, die Geschichten anderer Leute zu hören. Survivorship-Workshops, Konferenzen und sogar soziale Medien sind hervorragende Möglichkeiten, sich mit anderen zu verbinden, die vielleicht Ihre Kämpfe teilen oder ähnliche Erfahrungen und Einsichten haben.

> Quellen:

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