Knochenmarksstörung
Bei der aplastischen Anämie (AA) hört das Knochenmark auf, genügend rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen zu bilden. Aplastische Anämie kann in jedem Alter auftreten, wird aber häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert. Die Störung tritt in etwa zwei bis sechs Individuen pro Million Einwohner weltweit auf.
Etwa 20% der Patienten entwickeln eine aplastische Anämie als Teil eines angeborenen Syndroms wie Fanconi Anämie , Dyskeratosis congenita oder Blackfan Diamond Anämie .
Die meisten Personen (80%) haben eine aplastische Anämie erworben, was bedeutet, dass sie durch Infektionen wie Hepatitis oder Epstein-Barr-Virus, toxische Strahlung und Chemikalien oder Medikamente wie Chloramphenicol oder Phenylbutazon verursacht wurde. Die Forschung legt nahe, dass aplastische Anämie das Ergebnis einer Autoimmunerkrankung sein könnte.
Symptome
Die Symptome der aplastischen Anämie treten langsam auf. Die Symptome hängen mit den niedrigen Blutzellen zusammen:
- Geringe Anzahl von roten Blutkörperchen verursacht Anämie, mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Blässe (Blässe)
- Geringe Thrombozytenzahl (notwendig für die Blutgerinnung) verursacht ungewöhnliche Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Nase oder Blutergüsse unter der Haut (kleine Flecken, die Petechien genannt werden)
- Niedrige Anzahl von weißen Blutkörperchen (notwendig für die Bekämpfung von Infektionen) verursacht wiederkehrende Infektionen oder anhaltende Krankheit.
Diagnose
Die Symptome der aplastischen Anämie weisen oft auf eine Diagnose hin. Der Arzt wird eine vollständige Blutzellzählung (CBC) erhalten und das Blut wird unter dem Mikroskop (Blutausstrich) untersucht werden.
Die CBC zeigt die niedrigen Konzentrationen von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut. Ein Blick auf die Zellen unter dem Mikroskop wird die aplastische Anämie von anderen Blutkrankheiten unterscheiden.
Zusätzlich zu den Bluttests wird eine Knochenmarkbiopsie (Probe) entnommen und unter dem Mikroskop untersucht.
Bei der aplastischen Anämie werden nur wenige neue Blutzellen gebildet. Die Untersuchung des Knochenmarks hilft auch dabei, die aplastische Anämie von anderen Knochenmarkstörungen, wie der myelodysplastischen Erkrankung oder der Leukämie, zu unterscheiden.
Inszenierung
Das Klassifizieren oder Staging der Krankheit basiert auf den Kriterien der International Aplastic Anemia Study Group, die die Anzahl der Blutzellen in den Blutproben und die Knochenmarkbiopsie festlegt. Aplastische Anämie wird als mäßig (MAA), schwer (SAA) oder sehr schwer (VSAA) klassifiziert.
Behandlung
Bei jungen Menschen mit aplastischer Anämie ersetzt ein Knochenmark- oder Stammzelltransplantat das defekte Knochenmark durch gesunde blutbildende Zellen. Die Transplantation birgt viele Risiken, weshalb sie manchmal nicht zur Behandlung von Personen mittleren Alters oder älteren Menschen verwendet wird. Etwa 80% der Personen, die eine Knochenmarktransplantation erhalten, haben eine vollständige Genesung.
Bei älteren Personen konzentriert sich die Behandlung der aplastischen Anämie auf die Unterdrückung des Immunsystems mit Aggam (Anti-Thymozyten-Globulin), Sandimmune (Cyclosporin) oder Solu-Medrol (Methylprednisolon), allein oder in Kombination. Die Reaktion auf eine medikamentöse Behandlung ist langsam und etwa ein Drittel der Patienten hat einen Rückfall, der auf eine zweite Medikationsrunde ansprechen kann.
Personen mit aplastischer Anämie werden von einem Blutspezialisten (Hämatologen) behandelt.
Da Personen mit aplastischer Anämie eine geringe Anzahl an weißen Blutkörperchen haben, besteht ein hohes Risiko für eine Infektion. Daher ist es wichtig, Infektionen zu verhindern und sie schnell zu behandeln, sobald sie auftreten.
Quelle:
"Aplastische Anämie." Über die Krankheiten. 10. November 2006. Aplastische Anämie und MDS International Foundation, Inc. 2 Dezember 2006