Vererbte und erworbene Störungen des Blutes, die zu abnormaler Hämolyse führen
Hämolyse ist der Abbau von roten Blutkörperchen. Rote Blutkörperchen leben normalerweise für ungefähr 120 Tage. Danach sterben sie und brechen zusammen. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff in den gesamten Körper. Wenn rote Blutkörperchen abnormal abbauen, wird es weniger von ihnen geben, Sauerstoff zu tragen. Einige Krankheiten und Zustände führen dazu, dass rote Blutkörperchen zu früh abgebaut werden, was zu Müdigkeit und anderen ernsteren Symptomen führt.
Arten von hämolytischen Anämie
Es gibt viele Arten von hämolytischer Anämie und der Zustand kann vererbt werden (Ihre Eltern haben das Gen für den Zustand an Sie weitergegeben) oder erworben (bedeutet, dass Sie nicht mit dem Zustand geboren werden, aber Sie entwickeln es irgendwann in Ihrem Leben). Die folgenden Störungen und Zustände sind einige Beispiele für verschiedene Arten von hämolytischen Anämien:
Vererbte hämolytische Anämien. Möglicherweise haben Sie Probleme mit dem Hämoglobin , der Zellmembran oder Enzymen, die Ihre gesunden roten Blutkörperchen erhalten . Dies liegt normalerweise an einem oder mehreren fehlerhaften Gen (en), die die Produktion roter Blutkörperchen kontrollieren. Während sie sich durch den Blutkreislauf bewegen, können anomale Zellen zerbrechlich sein und zusammenbrechen.
Sichelzellenanämie. Eine schwere Erbkrankheit, bei der der Körper abnormales Hämoglobin bildet. Dies hat zur Folge, dass die roten Blutkörperchen eine sichelförmige (oder Sichel) Form haben. Sichelzellen sterben normalerweise nach nur etwa 10 bis 20 Tagen ab, da das Knochenmark keine neuen roten Blutkörperchen schnell genug herstellen kann, um die sterbenden zu ersetzen.
In den USA betrifft die Sichelzellenanämie hauptsächlich Afroamerikaner.
Thalassemias . Dies sind vererbte Blutkrankheiten, bei denen der Körper bestimmte Arten von Hämoglobin nicht genug produzieren kann, was dazu führt, dass der Körper weniger gesunde rote Blutkörperchen als normal produziert.
Hereditäre Sphärozytose. Wenn die äußere Hülle der roten Blutkörperchen (die Oberflächenmembran) defekt ist, haben die roten Blutkörperchen eine ungewöhnlich kurze Lebensdauer und eine kugelförmige oder kugelähnliche Form.
Hereditäre Elliptozytose (Ovalozytose). Auch mit einem Problem mit der Zellmembran sind rote Blutkörperchen ungewöhnlich oval in der Form, sind nicht so flexibel wie normale rote Blutkörperchen und haben eine kürzere Lebensdauer als gesunde Zellen.
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) Mangel. Wenn Ihren roten Blutkörperchen ein wichtiges Enzym namens G6PD fehlt, dann haben Sie einen G6PD-Mangel. Der Mangel an Enzym bewirkt, dass Ihre roten Blutkörperchen platzen und sterben, wenn sie mit bestimmten Substanzen im Blutkreislauf in Kontakt kommen.
Für diejenigen, die G6PD-Mangel sind, können Infektionen, starker Stress, bestimmte Lebensmittel oder Drogen, die Zerstörung der roten Blutkörperchen verursachen. Einige Beispiele solcher Auslöser umfassen Antimalariamittel, ein Spirin , nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel (NSAIDs), Sulfonamide , Naphthalin (eine Chemikalie in einigen Mottenkugeln) oder Favabohnen.
Pyruvat-Kinase-Mangel. Wenn dem Körper ein Enzym namens Pyruvatkinase fehlt, neigen rote Blutkörperchen dazu, leicht zu zerfallen.
Erworbene hämolytische Anämien. Wenn Ihre hämolytische Anämie erworben wird, können Ihre roten Blutkörperchen normal sein, aber eine Krankheit oder ein anderer Faktor führt dazu, dass Ihr Körper die roten Blutkörperchen in der Milz oder im Blutkreislauf zerstört.
Immunhämolytische Anämie. In diesem Zustand zerstört das Immunsystem gesunde rote Blutkörperchen .
Die 3 Hauptarten der immunhämolytischen Anämie sind:
- Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA). Dies ist die häufigste hämolytische Anämie (AIHA ist für die Hälfte aller Fälle von hämolytischer Anämie verantwortlich). Aus unbekannten Gründen veranlasst AIHIA Ihr körpereigenes Immunsystem, Antikörper zu bilden, die Ihre eigenen gesunden roten Blutkörperchen angreifen. AIHIA kann ernst werden und sehr schnell kommen.
- Alloimmune hämolytische Anämie (AHA). AHA tritt auf, wenn das Immunsystem transplantiertes Gewebe, eine Bluttransfusion oder bei einigen Schwangeren den Fötus angreift. Da AHA passieren kann, wenn das transfundierte Blut eine andere Blutgruppe als Ihr Blut ist, kann AHA auch während der Schwangerschaft auftreten, wenn eine Frau Rh-negatives Blut hat und ihr Baby Rh-positives Blut hat. Rh-Faktor ist ein Protein in roten Blutkörperchen und "Rh-negativ" und "Rh-positiv" bezieht sich darauf, ob Ihr Blut Rh-Faktor hat.
- Medikamenteninduzierte hämolytische Anämie. Wenn ein Medikament das körpereigene Immunsystem dazu veranlasst, seine eigenen roten Blutkörperchen anzugreifen, kann es sich um eine medikamenteninduzierte hämolytische Anämie handeln. Chemikalien in Arzneimitteln (wie Penicillin) können sich an den Oberflächen roter Blutkörperchen festsetzen und die Entwicklung von Antikörpern verursachen.
Mechanische hämolytische Anämien. Physische Schäden an den Membranen der roten Blutkörperchen können eine schnellere Zerstörung als normal verursachen. Der Schaden kann durch Veränderungen der kleinen Blutgefäße, bestimmte medizinische Geräte, Bluthochdruck während der Schwangerschaft (Präeklampsie), oder Eklampsie (eine Bedingung, die Anfälle bei Schwangeren verursacht), bösartige Hypertonie oder eine seltene Blutkrankheit wie thrombotische thrombozytopenische Purpura verursacht werden was dazu führt, dass sich Blutgerinnsel in kleinen Blutgefäßen im Körper bilden. Darüber hinaus können anstrengende Aktivitäten manchmal zu Blutzellschäden in den Gliedmaßen führen (z. B. beim Laufen eines Marathons).
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH). Ihr Körper wird abnorme rote Blutkörperchen (verursacht durch einen Mangel an bestimmten Proteinen) schneller als normal mit diesem Zustand zerstören. Personen mit PNH haben ein erhöhtes Risiko für:
- Blutgerinnsel in den Adern
- Niedrige Konzentrationen von weißen Blutkörperchen und Thrombozyten
Andere Ursachen für Schäden an roten Blutkörperchen. Bestimmte Infektionen, Chemikalien und Substanzen können auch die roten Blutkörperchen schädigen und zu hämolytischer Anämie führen. Einige Beispiele sind giftige Chemikalien, Malaria, durch Zecken übertragene Krankheiten oder Schlangengift.
Blutuntersuchungen zur Diagnose von Hämolyse
Ihren Arzt zu sehen, ist der erste Schritt zur Diagnose einer hämolytischen Anämie. Ihr Arzt kann Ihre medizinische und familiäre Vorgeschichte zusätzlich zu einer körperlichen Untersuchung und Bluttests bewerten. Einige Bluttests zur Diagnose von Hämolyse sind:
- Erythrozytenzahl (RBC), auch Erythrozytenzahl genannt
- Hämoglobin-Test (Hgb)
- Serum-Haptoglobintest
Neugeborenenscreeningprogramme, wie sie von jedem Staat gefordert werden, screenen (unter Verwendung routinemäßiger Bluttests) in der Regel auf Sichelzellenanämie und G6PD-Mangel bei Säuglingen. Eine frühzeitige Diagnose dieser Erbkrankheiten ist unerlässlich, damit Kinder eine angemessene Behandlung erhalten können.
Quelle:
Nationales Gesundheitsinstitut. Arten von hämolytischen Anämie. www.nhlbi.nih.gov. Zugriff am 9. März 2016.