Evans-Syndrom ist eine Kombination von zwei oder mehr immunhämatologischen Störungen, bei denen Ihr Immunsystem Ihre weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und / oder Blutplättchen angreift. Dazu gehören Immunthrombozytopenie (ITP) , autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) und / oder Autoimmun-Neutropenie (AIN). Diese Diagnosen können gleichzeitig auftreten, können aber auch bei demselben Patienten zu zwei verschiedenen Zeitpunkten auftreten.
Zum Beispiel, wenn Sie mit ITP diagnostiziert werden und dann zwei Jahre später mit AIHA diagnostiziert werden, hätten Sie Evans-Syndrom.
Symptome
In den meisten Fällen wurde bereits eine der individuellen Erkrankungen diagnostiziert: ITP, AIHA oder AIN. Evans-Syndrom präsentiert sich wie jede einzelne Störung. Die Symptome würden beinhalten:
Niedrige Thrombozytenzahlen (Thrombozytopenie) sind am häufigsten:
- Erhöhte Blutergüsse
- Erhöhte Blutung: Blutblasen im Mund, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blut im Urin oder Stuhl
- Winzige rote Punkte auf der Haut namens Petechien
Anämie:
- Müdigkeit oder Müdigkeit
- Kurzatmigkeit
- Erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie)
- Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht) oder Augen (Sklera Ikterus)
- Dunkler Urin (Tee oder Coca-Cola gefärbt)
Niedrige Neutrophilenzahl (Neutropenie):
- Fieber
- Infektionen der Haut oder des Mundes
- Oft gibt es keine Symptome
Warum verursacht das Evans-Syndrom, dass meine Blutwerte niedrig sind?
Das Evans-Syndrom ist eine Autoimmunkrankheit.
Aus unbekannten Gründen identifiziert Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen, Blutplättchen und / oder Neutrophilen fälschlicherweise als "fremd" und zerstört sie. Es ist nicht völlig klar, warum bei einigen Menschen nur eine Blutzelle betroffen ist, wie bei ITP, AIHA oder AIN, gegenüber mehr als einem beim Evans-Syndrom.
Diagnose
Da die meisten Menschen mit Evans-Syndrom bereits eine der Diagnosen tragen, entspricht die Präsentation eines anderen dem Evans-Syndrom. Zum Beispiel, wenn Sie mit ITP diagnostiziert wurden und eine Anämie entwickeln, muss Ihr Arzt die Ursache Ihrer Anämie bestimmen. Wenn Ihre Anämie auf AIHA zurückzuführen ist, wird Ihnen das Evans-Syndrom diagnostiziert.
Da diese Störungen Ihre Blutwerte beeinflussen, ist ein komplettes Blutbild (CBC) der erste Schritt bei der Aufarbeitung. Ihr Arzt sucht nach Anzeichen für Anämie (niedriges Hämoglobin), Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) oder Neutropenie (niedrige Anzahl neutrophiler Granulozyten, eine Art weißer Blutkörperchen). Ihr Blut wird unter dem Mikroskop untersucht, um die Ursache zu identifizieren. ITP und AIN sind Ausschlussdiagnosen, dh es gibt keinen spezifischen diagnostischen Test. Ihr Arzt muss zuerst andere Ursachen ausschließen. AIHA wird durch mehrere Tests bestätigt, insbesondere durch einen Test namens DAT (direkter Antiglobulintest). Das DAT sucht nach Beweisen dafür, dass das Immunsystem die roten Blutkörperchen angreift.
Behandlungen
Es gibt eine lange Liste von möglichen Behandlungen. Die Behandlungen richten sich auf die betroffenen Blutzellen und ob Sie irgendwelche Symptome haben (aktive Blutung, Kurzatmigkeit, erhöhte Herzfrequenz, Infektion):
- Steroide: Medikamente wie Prednison werden seit Jahren bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen eingesetzt. Sie sind die erste Behandlungslinie für AIHA und werden auch in ITP verwendet. Leider, wenn Sie Evans-Syndrom haben, benötigen Sie möglicherweise Steroide für längere Zeit, die zu anderen Problemen wie Bluthochdruck (Bluthochdruck) und erhöhten Blutzucker (Diabetes) führen kann. Aus diesem Grund kann Ihr Arzt nach alternativen Therapien suchen.
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG): IVIG ist die First-Line-Behandlung für ITP. Im Wesentlichen lenkt das IVIG Ihr Immunsystem vorübergehend ab, so dass die Thrombozyten nicht so schnell zerstört werden. IVIG ist nicht so effektiv in AIHA oder AIN.
- Splenektomie: Die Milz ist der Hauptort der Zerstörung der roten Blutkörperchen, Plättchen und Neutrophilen beim Evans-Syndrom. Bei manchen Patienten kann eine operative Entfernung der Milz die Blutbildzahl verbessern, dies kann jedoch nur vorübergehend sein.
- Rituximab: Rituximab in einem Medikament namens monoklonaler Antikörper. Es reduziert Ihre B-Lymphozyten (ein weißes Blutkörperchen, das Antikörper bildet), was Ihr Blutbild verbessern kann.
- G-CSF (Filgrastim): G-CSF ist ein Medikament, das verwendet wird, um das Knochenmark zu stimulieren, um mehr Neutrophile zu produzieren. Es wird manchmal verwendet, um die Neutrophilenzahl in AIN zu erhöhen, besonders wenn Sie eine Infektion haben.
- Immunsuppressive Medikamente: Diese Medikamente hemmen das Immunsystem. Dazu gehören Medikamente wie Mycophenolat Motel (MMF), Azathioprin (Immuran), Tacrolimus (Prograf). In der Tat
Was ist die Wahrscheinlichkeit, dass ich geheilt werde?
Obwohl Patienten auf einzelne Behandlungen mit einer Verbesserung der Blutwerte reagieren können, ist diese Reaktion häufig temporär und erfordert zusätzliche Behandlungen.
> Quellen:
> Schrier SL. Warm Autoimmune hämolytische Anämie: Behandlung in UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.