Am typischsten sind Mobilität, Gleichgewicht und motorische Fähigkeiten
Die primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS) betrifft bis zu einem Achtel Menschen mit Multipler Sklerose. Von den verschiedenen Arten der Krankheit gilt PPMS als das seltenste.
Wie unterscheidet sich PPMS von anderen Formen von MS?
Die häufigste Form, die als schubförmig-remittierende MS (RRMS) bekannt ist , ist durch akute Anfälle gekennzeichnet, gefolgt von Remissionsphasen, in denen die Krankheit nicht fortschreitet.
Wenn es Fortschritte macht, wird eine Person als sekundär progressiv (SPMS) bezeichnet .
PPMS hingegen ist von Anfang an fortschrittlich. Eine Person, bei der PPMS diagnostiziert wurde, hat nicht die typischen Flares oder Rückfälle, die mit RRMS oder SPMS assoziiert sind. Stattdessen treten Symptome allmählich auf und sind nicht reversibel.
Wie bei anderen Formen der Multiplen Sklerose ist der Verlauf von PPMS sehr unterschiedlich und beeinflusst jede Person unterschiedlich. Einige können innerhalb weniger Jahre invalide werden, während andere für Jahrzehnte stabil bleiben.
Symptome im Zusammenhang mit dem Rückenmark
Was die Symptome anbelangt, werden Menschen, bei denen PPMS diagnostiziert wurde, am häufigsten Gehprobleme aufgrund der fortschreitenden Atrophie (Auszehrung und Degeneration) des Rückenmarks erfahren. Auch als progressive Myelopathie bekannt, können die Symptome umfassen:
- Eine zunehmend spastische Gangart wird als spastische Paraparese bezeichnet, bei der sich die Beine zu versteifen beginnen, was zu einem sichtbaren schlaffen und / oder rhythmischen Ruckeln führt
- Eine Schwäche oder Unbeweglichkeit auf einer Seite des Körpers, bekannt als spastische Hemiparese , die die Beine, Arme oder Hände betreffen kann
- Belastungsintoleranz (die verminderte Fähigkeit, Sport zu treiben)
- Ungeschicklichkeit und fehlende Muskelkoordination ( Ataxie )
Wenn das Rückenmark von der Krankheit betroffen ist, kann es mehr als nur Bewegung beeinträchtigen.
Es kann zu einer Beeinträchtigung der Sexual-, Blasen- und Darmfunktion führen. Müdigkeit ist auch bei dieser und allen anderen Formen der Multiplen Sklerose üblich.
Symptome im Zusammenhang mit dem Gehirn
Während das Rückenmark das Hauptverletzungsziel bei PPMS ist, kann auch das Gehirn betroffen sein, hauptsächlich der Teil, der als Kleinhirn bekannt ist und das Gleichgewicht und Koordination reguliert. Bekannt als progressives Kleinhirnsyndrom (PCS), betrifft die Erkrankung eine von 10 Personen mit PPMS diagnostiziert und kann oft manifestieren mit:
- Beeinträchtigung der feinen Handbewegung durch schweren Intentionstremor
- Verlust des Muskeltonus (Hypotonie)
- Verlust des Gleichgewichts (Gangataxie)
- Unfähigkeit, Bewegungen (Dysmetrien) zu koordinieren, bei denen eine Person die beabsichtigte Position des Arms, Beins oder der Hand über- oder unterschreitet
- Unfähigkeit, schnell alternierende Bewegung ( Dysdiadochokinesie ) wie das Einschrauben einer Glühbirne durchzuführen
Entzündung und Neurodegeneration scheinen die Hauptmechanismen zu sein, die der Kleinhirn- und Rückenmarkbeteiligung bei PPMS-Patienten zugrunde liegen.
Gelegentliche Symptome von PPMS
Während es weit weniger häufig ist, kann PPMS andere Teile des zentralen Nervensystems wie den Hirnstamm (zwischen Gehirn und Rückenmark) und das Großhirn (den Hauptkörper des Gehirns) beeinflussen.
Symptome treten nur bei etwa einem Prozent der Personen mit PPMS auf, können jedoch Folgendes umfassen:
- Probleme mit dem Schlucken ( Dysphagie )
- Schwindel, Erbrechen oder Übelkeit
- Schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen ( Nystagmus )
- Sehbehinderung oder Verlust
- Beeinträchtigte kognitive Funktion , einschließlich Gedächtnisverlust, Aufmerksamkeitsspanne, verbale Schärfe oder räumliches Denken
Ein Wort von
Bis vor kurzem gab es keine Medikamente zur Behandlung von PPMS. Herkömmliche krankheitsmodifizierende Medikamente, wie Rebif und Copaxone, wirken hauptsächlich durch die Verringerung der mit RRMS verbundenen Entzündungen, haben sich jedoch als unwirksam bei der Behandlung der Art der bei PPMS beobachteten Nervenentartung erwiesen.
Zum Glück haben sich die Dinge geändert. Wir haben jetzt eine Droge bekannt als Ocrevus (Ocrelizumab) in der Lage, PPMS sowie rezidivierende Formen der Krankheit zu behandeln. Im März 2017 von der US-amerikanischen Gesundheitsbehörde FDA zugelassen, gilt Ocrevus als ein großer Spielmacher und wird wahrscheinlich das Leben derjenigen, die mit dieser ungewöhnlichen Form von Multipler Sklerose leben, verbessern.
> Quellen
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Vergleich der Krankheitsaktivität in SPMS und PPMS im Kontext von multizentrischen klinischen Studien." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US-amerikanische Arzneimittelbehörde. "Ocrevus (Ocrelizumab) Injektion." Silberner Frühling, Maryland; 28. März 2017