Sweet-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die einen schmerzhaften Ausschlag, typischerweise zusammen mit Fieber, beinhaltet. Der Hautausschlag tritt hauptsächlich auf der Haut der Arme, des Halses, des Kopfes und des Rumpfes auf. Die Ursache des Sweet-Syndroms ist nicht vollständig bekannt, aber es gibt einige typische Szenarien, in denen es bekannt ist, dass sie auftreten.
Bei manchen Menschen scheint es durch eine Infektion ausgelöst zu werden, oder ist möglicherweise mit entzündlichen Darmerkrankungen und Schwangerschaft verbunden; in anderen Fällen kann es mit Krebs assoziiert sein, am häufigsten akute myeloische Leukämie; noch andere haben eine drogeninduzierte Form des Sweet-Syndroms.
Sweet-Syndrom kann von selbst verschwinden, aber es wird üblicherweise mit Kortikosteroid-Pillen wie Prednison behandelt. Sweet-Syndrom ist auch als akute febrile neutrophile Dermatose oder Gomm-Button-Krankheit bekannt.
Symptome
Das Sweet-Syndrom ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- Fieber
- Kleine rote Beulen an Armen, Hals, Kopf oder Rumpf, die schnell wachsen und sich in schmerzhafte Haufen von bis zu einem Zoll Durchmesser ausbreiten
- Ausschlag kann nach einem Fieber oder einer Infektion der oberen Atemwege abrupt auftreten .
Arten von Sweet-Syndrom
Die Bedingung wird durch drei verschiedene Typen identifiziert:
Klassisch
- In der Regel bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren
- Oft geht eine Infektion der oberen Atemwege voraus
- Kann mit entzündlichen Darmerkrankungen und Schwangerschaft in Verbindung gebracht werden
- Etwa 1/3 der Patienten haben ein Wiederauftreten des Sweet-Syndroms
Malignität-assoziiert
- Kann bei jemandem sein, der bereits Krebs hat
- Kann bei jemandem sein, dessen Blutkrebs oder solider Tumor zuvor unentdeckt war
- Am häufigsten im Zusammenhang mit akuter myeloischer Leukämie , aber andere Krebsarten möglich, wie Brust-oder Dickdarmkrebs
Von Drogen hervorgerufen
- Am häufigsten tritt bei Patienten auf, die mit Granulozyten-Kolonie stimulierenden Faktor behandelt wurden, um weiße Blutkörperchen zu erhöhen
- Andere Medikamente können jedoch auch assoziiert sein; Drogen mit Sweet-Syndrom verbunden sind Azathioprin, bestimmte Antibiotika und einige nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente
Beteiligung außerhalb der Haut
Aufgrund der Seltenheit des Sweet-Syndroms, begrenzter Daten und einer Vielzahl möglicher Grunderkrankungen sind nicht alle mit dieser Störung verbundenen Befunde notwendigerweise auf das Syndrom selbst zurückzuführen.
Es wird jedoch angenommen, dass das Sweet-Syndrom neben der Haut möglicherweise auch andere Gewebe und Organe umfasst. Die Beteiligung der Knochen und Gelenke wurde dokumentiert, ebenso wie die Beteiligung des zentralen Nervensystems - eine "neuro-süsse Krankheit" wurde beschrieben. Die Augen, Ohren und der Mund können ebenfalls betroffen sein. Zarte rote Beulen können vom äußeren Ohr in den Kanal und das Trommelfell reichen. Die Augen können beteiligt sein, mit Schwellungen, Rötungen und Entzündungen. Wunden an der Zunge, in den Wangen und am Zahnfleisch können sich entwickeln. Entzündung und / oder Vergrößerung der inneren Organe des Abdomens und der Brust wurde ebenfalls berichtet.
Risikofaktoren
Das Sweet-Syndrom ist sehr selten, daher sind seine Risikofaktoren nicht so gut entwickelt wie bei anderen Krankheiten. Im Allgemeinen haben Frauen häufiger ein Sweet-Syndrom als Männer, und obwohl ältere Erwachsene und sogar Säuglinge das Sweet-Syndrom entwickeln können, sind Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren die am stärksten betroffene Altersgruppe.
Darüber hinaus können die Bedingungen, die die oben genannten Typen definieren, als Risikofaktoren betrachtet werden, so dass das Sweet-Syndrom manchmal mit Krebs in Verbindung gebracht wird, es kann mit Sensibilität gegenüber bestimmten Drogen assoziiert sein, es kann eine Infektion der oberen Atemwege folgen wie Symptome vor dem Hautausschlag erscheint) und es kann auch mit entzündlichen Darmerkrankungen, die Morbus Crohn und Colitis ulcerosa gehören zugeordnet werden.
Einige Frauen haben während der Schwangerschaft auch das Sweet-Syndrom entwickelt.
Diagnose
Das Sweet-Syndrom kann durch die Untersuchung des Hautausschlages vermutet oder erkannt werden, jedoch sind oft verschiedene Tests notwendig, um die Diagnose zu stellen und / oder andere Ursachen auszuschließen.
Eine Probe Ihres Blutes kann zu einem Labor geschickt werden, um nach einer ungewöhnlich großen Anzahl von weißen Blutkörperchen und Blutkrankheiten zu suchen.
Eine Hautbiopsie oder die Entfernung eines kleinen Stücks der betroffenen Haut zur Untersuchung unter dem Mikroskop kann durchgeführt werden. Sweet-Syndrom hat charakteristische Anomalien: Entzündungszellen, meist reife weiße Blutkörperchen des Neutrophilentyps, infiltrieren und sind typischerweise in einer oberen Schicht des lebenden Teils der Haut lokalisiert.
Es ist anzumerken, dass infektiöse Agenzien ähnliche Befunde in der Haut hervorrufen können. Daher wurde vorgeschlagen, dass es ratsam ist, die Probe auch auf Bakterien, Pilze und Viren untersuchen zu lassen.
Die konsistentesten Laborbefunde bei Patienten mit Sweet-Syndrom sind erhöhte Blutkörperchen und neutrophile Granulozyten im Blut und eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR). Das heißt, eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen wird nicht immer bei allen Patienten mit Biopsie bestätigt Sweet-Syndrom gesehen.
Behandlung
Sweet-Syndrom kann von selbst verschwinden, ohne Behandlung, aber Behandlungen sind wirksam und in der Regel schnell arbeiten. Unbehandelt kann der Ausschlag Wochen bis Monate dauern. Die am häufigsten verwendeten Medikamente für Sweet-Syndrom sind Kortikosteroide . Orale Kortikosteroide, wie Prednison , können verwendet werden, insbesondere wenn Sie mehr als ein paar Hautareale betroffen haben. Diese Medikamente sind systemisch, dh sie gehen durch den ganzen Körper und nicht nur durch die Haut.
Andere Formen von Steroiden wie Cremes oder Salben werden manchmal für kleinere, weniger verbreitete Ausschläge verwendet. Wenn eine Person mit Sweet-Syndrom keine systemischen Kortikosteroide verträgt oder Nebenwirkungen mit Langzeit-Kortikosteroiden hat, gibt es andere Medikamente, die möglicherweise verwendet werden, wie Dapson, Kaliumiodid oder Colchicin.
Patienten mit Sweet-Syndrom können aufgrund der Beteiligung der Haut, der mit dem Sweet-Syndrom assoziierten Erkrankungen oder beider Komplikationen entwickeln. Eine antimikrobielle Therapie kann angewendet werden, wenn die Hautwunden aus dem Hautausschlag gefährdet sind, sekundär infiziert zu werden.
Die Aufmerksamkeit auf irgendwelche Sweet-Syndrom-assoziierten Zustände kann auch ein wichtiger Teil der Behandlung des Sweet-Syndroms selbst sein. Zum Beispiel können die mit dem Syndrom verbundenen Symptome manchmal mit der Behandlung oder Heilung der zugrundeliegenden Malignität in Zusammenhang gebracht werden.
Ein Wort von
Medikamente wie Kortikosteroide können eine Linderung des Syndroms bewirken, aber auch die Aufmerksamkeit auf die zugrunde liegenden assoziierten Erkrankungen kann wichtig sein. Wenn Sie den arzneimittelinduzierten Typ des Sweet-Syndroms haben, verbessert sich die Krankheit typischerweise, aber nicht immer, wenn die verursachende Droge abgesetzt wurde, und nimmt sie spontan wieder auf.
Klar, nicht jeder mit Sweet-Syndrom hat Krebs; und in einer Studie mit 448 Menschen mit Sweet-Syndrom, nur 21 Prozent (oder 96 von 448 Personen) wurden entweder eine hämatologische Malignität oder ein solider Tumor gefunden. Bemerkenswert ist jedoch, dass das Sweet-Syndrom manchmal zur Entdeckung eines unbekannten Krebses führen kann - und dass das Wiederauftreten des Malignitäts-assoziierten Sweet-Syndroms einen Rückfall des Krebses signalisieren kann.
> Quellen:
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