Myelofibrose ist eine Erkrankung, bei der sich Narben (Fibrose) im Knochenmark bilden. Diese Narbenbildung macht es für Ihr Knochenmark schwierig, Blutzellen normal zu machen.
Symptome
Myelofibrose kann keine Symptome verursachen. Es kann jedoch bei routinemäßigen Blutuntersuchungen Ihres Arztes aufgenommen werden. Andere Symptome sind mit verminderten Erythrozyten ( Anämie ) und Thrombozyten ( Thrombocytenie ) verbunden, wie:
- Müdigkeit oder Müdigkeit
- Blässe
- Rote Punkte auf der Haut namens Petechien
- Erhöhte Blutergüsse
- Starke Blutung
- Vergrößerte Milz und / oder Leber - Sie könnten eine Fülle unter den Rippen bemerken.
- Knochiger Schmerz
- Fieber oder häufige Infektionen
Wer ist gefährdet?
Myelofibrose tritt im Allgemeinen bei Menschen über 50. Es kann bei Kindern auftreten, ist aber extrem selten. Patienten mit Polycythaemia vera oder essentieller Thrombozythämie entwickeln möglicherweise eine Myelofibrose.
Warum vergrößert sich Ihre Milz?
Die Milz ist ein hämatopoetisches Organ, was bedeutet, dass es die Fähigkeit besitzt, Blutzellen zu bilden. Bei Myelofibrose, wo das Knochenmark Schwierigkeiten hat, Blutzellen zu bilden, vergrößert sich die Milz, um die Produktion zu verbessern.
Ursachen
Die primäre Myelofibrose ist eine seltene Form von Blutkrebs (Teil der chronischen myeloproliferativen Neoplasien). Dies wird durch eine genetische Mutation verursacht. Zu diesem Zeitpunkt sind wir nicht sicher, was die Mutation verursacht.
Myelofibrose kann durch andere Erkrankungen verursacht werden und wird als sekundäre Myelofibrose bezeichnet.
Diese beinhalten:
- Andere Blutkrebsarten, insbesondere akute megakaryozytische Leukämie (eine Art von akuter myeloischer Leukämie ) oder myelodysplastisches Syndrom
- Krebsmetastase in Knochen
- Autoimmunerkrankungen wie Lupus, Sklerodermie
- Pulmonale Hypertonie: In diesem Zustand besteht erhöhter Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge.
- Hyperparathyreoidismus mit Vitamin-D-Mangel assoziiert
- Graues Thrombozyten-Syndrom
- Nierenostöstrophie: Dies ist eine Störung des Mineralstoff- und Knochenstoffwechsels, die bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung auftritt.
Diagnose
Anfänglich werden die verringerten Blutwerte bei einem vollständigen Blutbild identifiziert. Im Allgemeinen sind Anämie und / oder Thrombozytopenie vorhanden. Die Schädigung der Blutzellen kann oft an einem peripheren Blutausstrich, einem Objektträger eines Bluttropfens, erkannt werden. Die roten Blutkörperchen werden oft als Tränentropfen beschrieben.
Die endgültige Diagnose erfordert eine Knochenmarkbiopsie, ein Verfahren, bei dem ein kleines Stück Knochenmark entnommen wird. Mit einer speziellen Färbung können die Faserstränge im Knochenmark identifiziert werden.
Während der Diagnose wird Ihr Arzt versuchen herauszufinden, was die Myelofibrose verursacht. In dieser Aufarbeitung werden genetische Tests für spezifische Mutationen, JAK2, MPL und CALR genannt, durchgeführt.
Behandlung
Die Behandlung ist abhängig von der primären Ursache. Die Behandlung der primären Myelofibrose wird durch das Risiko der Krankheitsprogression und des Gesamtüberlebens bestimmt.
- Beobachtung: Wenn Sie keine signifikanten Symptome haben, kann ein wachsames Warten die beste Wahl der Behandlung sein.
- Transfusionen: Die Anämie und Thrombozytopenie bei Myelofibrose kann schwerwiegend sein und häufige Bluttransfusionen erforderlich machen. Die Häufigkeit von Transfusionen kann bestimmen, ob eine intensivere Behandlung erforderlich ist.
- Knochenmarktransplantation (Stammzelltransplantation): Die Transplantationsentscheidung muss sorgfältig abgewogen werden, sowohl hinsichtlich der Risiken als auch hinsichtlich des Nutzens.
- Ruxolitinib: Dieses Medikament hemmt JAK2 kann bei Patienten mit JAK2-Mutationen verwendet werden, die signifikante Symptome aufweisen und für eine Knochenmarktransplantation nicht in Frage kommen.
- Splenektomie : Wenn die Größe der Milz durch die Behandlung nicht abnimmt, kann sie chirurgisch entfernt werden.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ist ein orales Chemotherapie-Medikament, das verwendet werden kann, um die Größe der Milz und andere Symptome zu reduzieren.
- Andere Medikamente wie Androgen und Thalidomid
- Strahlentherapie kann verwendet werden, um die Größe der Milz zu reduzieren
Die Behandlung der sekundären Myelofibrose richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Also, wenn Myelofibrose durch einen Krebs wie akute myeloische Leukämie (AML) verursacht wird, wird es mit Chemotherapie behandelt. Wenn Myelofibrose sekundär zu einer Autoimmunerkrankung ist, kann die Behandlung dieser Erkrankung die Blutbildwerte verbessern.
Was auch immer die Behandlung sein mag, Ihr medizinisches Team wird Sie durch alle Schritte führen, die Sie benötigen, um die Kontrolle über Ihre Gesundheit zu behalten. Zögere nicht, deine Gedanken, Fragen und Gefühle mit ihnen zu teilen.