Steroid-Responsive Enzephalopathie assoziiert mit Autoimmun-Thyreoiditis
Die als " Hashimoto-Enzephalopathie " bekannte Krankheit wurde erstmals 1966 beschrieben. Nach dieser Zeit begannen Ärzte, Fallberichte zu sammeln, und "Hashimoto's Enzephalopathie" wurde zum akzeptierten Namen für den Zustand der Enzephalopathie, die mit der Hashimoto-Thyreoiditis in Verbindung gebracht wird.
Da sich die meisten Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie mit Steroiden oder einer immunsuppressiven Behandlung bessern, wird diese Bedingung von einigen Experten als "Steroid-responsive Enzephalopathie mit Autoimmunthyreoiditis" (SREAT) bezeichnet.
In einigen Fällen kann der Zustand auch als "nichtvaskulitische Autoimmunmeningoenzephalitis" (NAIM) bezeichnet werden, die nicht nur autoimmune Schilddrüsenprobleme, sondern auch andere Autoimmunerkrankungen wie Sjögren-Syndrom und systemische Lupus erythematodes-assoziierte Meningoenzephalitis umfassen kann. Die Gemeinsamkeit unter all diesen Bedingungen besteht darin, dass sie auf eine Steroidbehandlung ansprechen.
Der Begriff "Enzephalopathie" bezieht sich auf eine Erkrankung des Gehirns, die die Gehirnfunktion oder -struktur verändert. Das Schlüsselmerkmal jeder Enzephalopathie ist ein veränderter mentaler Zustand. Während Symptome von der Art der Enzephalopathie und wie ernst es ist, sind einige häufige Symptome:
- Gedächtnisverlust
- Konzentrationsschwierigkeiten
- Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Funktionen
- Persönlichkeitsveränderungen
- Lethargie und Müdigkeit
- Verlust des Bewusstseins
- Myoklonus (ein unwillkürliches Zucken der Muskeln)
- Nystagmus (schnelle, unwillkürliche Augenbewegung)
- Zittern
- Schwächung der Muskeln
- Demenz
- Anfälle, Krämpfe
- Schluckbeschwerden
- Schwierigkeiten beim Sprechen
Einige andere Symptome, die gesehen werden können, umfassen:
- Verwirrung, Desorientierung
- Psychose
- Kopfschmerzen
- rechtsseitige Hemiparese - rechtsseitige partielle Lähmung
- feinmotorische Bewegungsprobleme - Probleme bei der Koordination von Armen, Händen, Fingern
Da Hashimotos Enzephalopathie / SREAT so missverstanden wird, begannen Experten in einer Studie, die in den Archives of Neurology vom Februar 2006 veröffentlicht wurde, die verschiedenen klinischen, Labor- und radiologischen Befunde der Erkrankung zu charakterisieren.
Ihr Ziel ist es, die Fähigkeit der Ärzte zu verbessern, diesen Zustand zu erkennen und zu diagnostizieren.
Die Studie untersuchte 20 Patienten (14 Frauen, 6 Männer), die zwischen 1995 und 2003 diagnostiziert wurden. Ihr mittleres Alter bei Krankheitsbeginn betrug 56 Jahre mit einer Spanne von 27 bis 84 Jahren (Spanne 27-84 Jahre).
Die häufigsten beobachtbaren klinischen Symptome waren:
- Tremor - 80%
- Transiente Aphasie - 80% (Aphasie hat Schwierigkeiten mit der Sprache, beeinträchtigt die Fähigkeit zu sprechen, zu lesen oder zu schreiben)
- Myoklonus - 65% (plötzliches, unwillkürliches Zucken eines Muskels oder einer Muskelgruppe)
- Gangataxie - 65% (unkoordiniertes oder schwerfälliges Gehen, Schwierigkeiten beim Gehen)
- Beschlagnahmen - 60%
- Schlafstörungen - 55%
Fehldiagnose ist Standard
Besonders besorgniserregend ist, dass die Experten feststellten, dass ALLE PATIENTEN ursprünglich falsch diagnostiziert worden waren. Beispielsweise:
- Virale Enzephalitis - 25%,
- Degenerative Demenz - 20%
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - 15% (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine seltene, degenerative, immer tödliche Gehirnerkrankung, manchmal fälschlicherweise als "Rinderwahnsinn" beim Menschen bezeichnet)
Labor- und Testabnormalitäten bei Hashimoto-Enzephalopathie / SREAT
Eine Anzahl von Testanomalien wurde beobachtet, einschließlich:
- Erhöhte Leberenzymwerte - 55%
- Erhöhte Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH) - 55%
- Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit ("sed rate") - 25%
- Anomalien der Zerebrospinalflüssigkeit, die auf eine Entzündung hindeuten - 25%
- Magnetresonanztomographie Anomalien im Einklang mit Enzephalopathie - 26%
Schlussfolgerungen
Die Forscher folgerten, dass es eine Vielzahl von Befunden gibt, die mit der Hashimoto-Enzephalopathie / SREAT in Verbindung gebracht werden können, und dass Fehldiagnosen häufig sind.
Die Forscher empfehlen, dass Hashimotos Enzephalopathie / SREAT auch dann in Betracht gezogen werden sollte, wenn TSH und "sed rate" normal sind, Liquor keine Anzeichen einer Entzündung zeigt und die MRT normal ist.
Für mehr Informationen
Hashimotos Encephalopathy Information Page
> Quellen
> Castillo, Pablo MD; et. al. "Steroid-Responsive Enzephalopathie mit Autoimmun-Thyreoiditis verbunden." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Vol. 63 Nr. 2, Februar 2006)
> Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall