Eine progressive motorische Neuronenkrankheit
Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine progressive degenerative Motoneuronerkrankung . PLS beeinflusst die Nervenzellen im Körper, die die willkürliche Bewegung der Muskeln kontrollieren, so genannte Motoneuronen. Mit der Zeit verlieren diese Motoneurone ihre Funktionsfähigkeit und verursachen eine schmerzlose, aber fortschreitende Schwäche und Steifheit der Muskeln.
Es ist nicht bekannt, warum PLS auftritt oder wie genau die Nervenzellen zerstört werden.
Die primäre Lateralsklerose scheint nach 40 bis 50 Jahren zu beginnen. Es ist nicht bekannt, wie viele Menschen in der Welt von PLS betroffen sind, aber es ist sehr selten.
Symptome
Der Verlust von Nervenzellen führt dazu, dass Muskeln steif werden und sich schwer bewegen lassen. Typischerweise beginnen die Muskelprobleme in den Beinen und bewegen sich den Körper zu den Rumpf, Arme und Muskeln im Gesicht und Nacken. Die Progression der PLS variiert von Fall zu Fall. Einige können sich innerhalb weniger Jahre rasch entwickeln oder langsam über einige Jahrzehnte.
Erste Symptome. In vielen Fällen ist das erste Symptom von PLS Muskelschwäche und Steifheit in den unteren Gliedmaßen. Andere Anfangssymptome umfassen:
- Ein Bein ist in der Regel stärker betroffen als das andere, mit langsamer Progression zum anderen Bein
- Langsame, steife Bewegungen der Beine durch unwillkürliche Muskelkrämpfe (Spastizität)
- Schwierigkeiten beim Gehen und Beibehalten des Gleichgewichts, wie Stolpern oder Stolpern
- Krämpfe der betroffenen Muskeln
- Allgemeine Ungeschicklichkeit
Progressive Symptome. Betroffene Personen haben zunehmend Schwierigkeiten beim Gehen. Die Verwendung eines Stocks oder einer ähnlichen Vorrichtung zur Unterstützung beim Gehen kann erforderlich sein. In einigen Fällen können andere Symptome der Entwicklung von Muskelschwäche in den Beinen vorausgehen. Andere Symptome können sein:
- Muskelkrämpfe in den Händen oder an der Basis des Gehirns.
- Schmerzhafte Muskelkrämpfe in den Beinen, Rücken oder Nacken
- Schwierigkeiten beim Bewegen der Arme und bei Aufgaben wie Haare kämmen oder Zähne putzen
- Schwierigkeit, Wörter zu bilden (Dysarthrie) oder zu sprechen
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Verlust der Blasenkontrolle spät im Verlauf der primären Lateralsklerose
Die Symptome werden mit der Zeit immer schlechter.
Diagnose
Es gibt keinen spezifischen Test für primäre Lateralsklerose, so dass die Diagnose meistens als Ergebnis der Eliminierung anderer möglicher Ursachen der Symptome auftritt. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS oder Lou Gehrig-Syndrom) ist bekannter, und da die beiden Krankheiten oft ähnliche Symptome zeigen, wird PLS oft mit ALS verwechselt.
Behandlung
Es gibt derzeit keine Heilung für PLS, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome der Erkrankung. Behandlung für PLS umfasst:
- Medikamente wie Baclofen und Tizanidin reduzieren Muskelkrämpfe
- Medikamentöse Behandlung gegen den Verlust der Blasenkontrolle
- Physikalische und Ergotherapie, um Krämpfe zu reduzieren, die Mobilität zu verbessern und Geräte bereitzustellen, die beim Gehen und Essen helfen
- Sprachtherapie zur Unterstützung beim Sprechen
- Orthesen und Schuheinlagen zur Entlastung von Gang- und Fußproblemen
Unterstützung
Primäre Lateralsklerose führt zu fortschreitender Behinderung und Funktionsverlust, beeinträchtigt jedoch nicht den Geist oder verkürzt die Lebensdauer der Patienten direkt. Aus diesem Grund sind Unterstützungsgruppen wie die Spastische Paraplegie-Stiftung für Patienten und ihre Familien der Schlüssel zur Anpassung an die physischen und emotionalen Belastungen der Krankheit.
> Quellen:
Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall. NINDS Primäre Lateralsklerose Informationsseite.
Spastische Paraplegie-Stiftung. Über PLS.
Spastische Paraplegie-Stiftung. Behandlungen und Therapien.
Nationale Organisation für seltene Krankheiten. Primäre Lateralsklerose.