Ein Überblick
Neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT) ist eine seltene Erkrankung der Thrombozytenfehlpaarung zwischen Mutter und Kind. Während der Schwangerschaft produziert die Mutter Antikörper, die Thrombozyten angreifen und zerstören, was zu schwerer Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) und Blutung im Fötus führt. Es ist ähnlich der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, einer Störung der roten Blutkörperchen.
NAIT sollte nicht mit neonataler Autoimmunthrombozytopenie verwechselt werden. Die neonatale Autoimmunthrombozytopenie tritt bei Müttern mit Immunthrombozytopenie (ITP) oder Lupus auf. Die Mutter hat Blutplättchen-Antikörper in ihrem Blutkreislauf, die ihre eigenen Blutplättchen angreifen. Diese Antikörper übertragen über die Plazenta auf den Fötus, was ebenfalls zur Zerstörung seiner Blutplättchen führt.
Symptome
Die Symptome sind abhängig von der Thrombozytenzahl. Oft in der ersten Schwangerschaft gibt es keine Probleme, bis das Baby geboren ist. Während der ersten Woche verschlechtert sich die Thrombozytopenie. Wenn die Thrombozyten abfallen, können vermehrt Blutergüsse, Petechien (kleine rote Punkte auf der Haut) oder Blutungen auftreten.
Die schwerwiegendste Komplikation von NAIT ist Blutung im Gehirn, die intrakranielle Blutung (ICH) genannt wird. Dies tritt bei 10 - 20% der Säuglinge auf. Säuglinge mit sehr niedriger Thrombozytenzahl werden mit Schädel-Ultraschall auf ICH untersucht.
In zukünftigen Schwangerschaften kann die Thrombozytopenie schwerwiegender sein und ICH kann vor der Geburt auftreten (während in der Gebärmutter).
Warum tritt dies auf?
Unsere Thrombozyten sind mit Antigenen beschichtet, Substanzen, die eine Immunantwort auslösen. In NAIT erbt das Kind ein Thrombozytenantigen vom Vater, das die Mutter nicht hat.
Das mütterliche Immunsystem erkennt dieses Antigen als "fremd" und entwickelt Antikörper dagegen. Diese Antikörper werden von der Mutter über die Plazenta auf den Fötus übertragen, wo sie sich an die Blutplättchen anlagern und sie zur Zerstörung markieren. Im Gegensatz zur hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen kann dies bereits bei der allerersten Schwangerschaft auftreten.
Wie wird es diagnostiziert?
Es gibt eine lange Liste von möglichen Gründen für Thrombozytopenie bei einem Neugeborenen. Die meisten davon sind auf Infektionen wie kongenitale CMV , angeborene Röteln oder Sepsis (schwere bakterielle Infektion) zurückzuführen. Unter diesen Umständen ist das Baby normalerweise ziemlich krank. NAIT sollte bei einem gut aussehenden Säugling mit schwerer Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl weniger als 50.000 Zellen pro Mikroliter) in Betracht gezogen werden.
Bei NAIT wird der Säugling vor der Diagnose behandelt, da die Diagnose mehrere Wochen dauert. Das Bestätigen von NAIT erfordert Bluttests der Eltern, nicht des Kindes. Die Mutter hat eine normale Thrombozytenzahl, da die Antikörper ihre Thrombozyten nicht angreifen. Blut wird in ein spezielles Labor geschickt, um zu beurteilen, ob die Mutter und der Vater nicht übereinstimmende Blutplättchenantigene haben und ob die Mutter Antikörper gegen Blutplättchenantigen herstellt, die bei dem Vater gefunden wurden. Wenn NAIT vermutet wird, kann es sehr wichtig sein, die Diagnose zu bestätigen, da zukünftige Schwangerschaften mit schweren Thrombozytopenien und intrakraniellen Blutungen in utero (vor der Geburt) stärker betroffen sein können.
Wie wird das behandelt?
Leicht betroffene Kinder benötigen möglicherweise keine Behandlung. Bei schwer betroffenen Säuglingen besteht das Ziel der Behandlung darin, aktive Blutungen, insbesondere im Gehirn, zu verhindern oder zu stoppen.
- Blutplättchentransfusionen: Da die Blutplättchen der Mutter nicht das störende Antigen haben und daher nicht zerstört werden, würden die Blutplättchen, die dem Säugling übertragen werden, idealerweise von ihrer Mutter oder von einem der Mutter ähnlichen Spender stammen. Dieser Prozess kann lange dauern und ist im wirklichen Leben nicht immer praktisch. Wenn die Thrombozytopenie schwerwiegend ist (<20.000 Zellen pro Mikroliter) oder eine Blutung auftritt, werden Thrombozytentransfusionen vom freiwilligen Spender-System gegeben. Diese werden oft gleichzeitig mit intravenösem Immunglobulin verabreicht, um die Lebensdauer der Thrombozyten zu verlängern.
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG): IVIG kann dem Säugling infundiert werden, um das Immunsystem abzulenken. IVIG enthält zahlreiche Antikörper von mehreren Spendern. Diese Antikörper überwältigen das Immunsystem und verlangsamen die Zerstörung der Blutplättchen, ähnlich der Behandlung von ITP. Dies wird in Verbindung mit Thrombozytentransfusionen verwendet.
- Beratung: Eltern, die ein Kind mit NAIT haben, sollten über das Risiko, dass dies bei zukünftigen Schwangerschaften auftritt, beraten werden. Angesichts dieses Risikos sollten zukünftige Schwangerschaften von einem Hochrisiko-Geburtshelfer überwacht werden. IVIG kann der Mutter während der Schwangerschaft verabreicht werden, oder Blutplättchentransfusion kann dem sich entwickelnden Fötus verabreicht werden, um schwere Blutungen zu verhindern. Kaiserschnitt wird empfohlen, um Blutungen zu verhindern.
> Referenz
> Karen S. Fernandez und Pedro de Alarcon. Neonatale Thrombozytopenie. NeoReviews. 2013.