Sklerodermie ist keine einzige Krankheit
Sklerodermie ist ein Symptom einer Gruppe von Krankheiten, die durch ein abnormes Wachstum von Bindegewebe , dem Gewebe, das die Haut und die inneren Organe unterstützt, kompliziert sind. Viele Rheumatologen bezeichnen die Krankheit als systemische Sklerose und die Hautbeteiligung als Sklerodermie. Sklerodermie bedeutet wörtlich "harte Haut", abgeleitet von den griechischen Wörtern Sklerose (was Härte bedeutet) und Derma (was Haut bedeutet).
Sklerodermie wird sowohl als eine rheumatische Erkrankung (Zustände, die durch Entzündung und Schmerzen in den Muskeln, Gelenken oder fibrösem Gewebe gekennzeichnet sind) als auch als eine Bindegewebskrankheit angesehen.
Einige Arten von Sklerodermie haben einen begrenzten abnormalen Prozess, der in erster Linie die Haut hart und fest macht. Andere Arten sind komplizierter und betreffen Blutgefäße und innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren.
Es gibt zwei Hauptklassen von Sklerodermie: lokalisierte Sklerodermie, die nur bestimmte Teile des Körpers betrifft und lineare Sklerodermie und Morphea umfasst, und systemische Sklerose, die den gesamten Körper betrifft.
Lokalisierte Sklerodermie
Lokalisierte Arten von Sklerodermie beeinflussen die Haut und die damit verbundenen Gewebe und manchmal den Muskel darunter. Innere Organe sind nicht betroffen.
Die lokalisierte Sklerodermie kann niemals zum systemischen Typ der Krankheit fortschreiten. Lokalisierte Typen können sich im Laufe der Zeit verbessern, aber die Hautveränderungen, die auftreten, wenn die Krankheit aktiv ist, können dauerhaft sein.
Es kann ernst und behindernd sein.
Es gibt zwei Arten von lokalisierter Sklerodermie: Morphea und linear.
Morphea
Rötliche Hautstellen, die sich zu festen ovalen Bereichen verdicken, sind charakteristisch für die Art der lokalisierten Sklerodermie. Die Zentren der Patches sind Elfenbein mit violetten Rändern. Die Patches können auf der Brust, Bauch, Rücken, Gesicht, Arme und Beine auftreten.
Die Pflaster schwitzen typischerweise wenig und haben wenig Haarwuchs. Morphea kann lokalisiert werden (begrenzt auf einen oder mehrere Flecken von einem halben Zoll bis zu 12 Zoll im Durchmesser) oder generalisiert (Hautflecken sind hart und dunkel und verteilen sich über größere Bereiche des Körpers). Morphea verblasst im Allgemeinen in drei bis fünf Jahren, aber Menschen können dunkle Hautflecken haben und, obwohl selten, Muskelschwäche, die bleibt.
Linear
Eine charakteristische einzelne Linie oder Bande verdickter, abnormal gefärbter Haut charakterisiert typischerweise den linearen Typ der lokalisierten Sklerodermie. Die Linie läuft typischerweise einen Arm oder ein Bein hinunter, kann aber die Stirn hinunterlaufen.
Systemische Sklerose
Systemische Sklerose betrifft nicht nur die Haut, sondern auch Blutgefäße und wichtige Organe.
CREST-Syndrom
Menschen mit systemischer Sklerose haben oft alle folgenden Symptome, bekannt als CREST-Syndrom, ein Akronym für:
- Calcinosis: Bildung von Kalkablagerungen im Bindegewebe.
- Raynaud-Phänomen: Kleine Blutgefäße von Händen oder Füßen ziehen sich als Reaktion auf Kälte oder Angst zusammen.
- Ösophagus-Dysfunktion: Funktionsstörung der Speiseröhre tritt auf, wenn glatte Muskeln in der Speiseröhre normale Bewegung verlieren.
- Sklerodaktylie: Dicke und dichte Haut an den Fingern entstehen durch Ablagerungen von überschüssigem Kollagen in den Hautschichten.
- Teleangiektasien: Kleine rote Flecken an Händen und Gesicht werden durch Schwellung kleiner Blutgefäße verursacht.
Limitierte Sklerodermie
Systemische Sklerose ist in zwei Kategorien unterteilt, begrenzt und diffus.
Die begrenzte Sklerodermie hat typischerweise einen allmählichen Beginn und ist auf bestimmte Bereiche der Haut wie Finger, Hände, Gesicht, Unterarme und Beine beschränkt.
Das Raynaud-Phänomen wird oft jahrelang beobachtet, bevor eine Hautverdickung auftritt. Andere leiden unter Hautproblemen über einen großen Teil des Körpers, der sich im Laufe der Zeit verbessert und nur das Gesicht und die Hände mit fester, verdickter Haut zurücklässt. Häufig folgen Calcinosis und Teleangiektasien.
Die limitierte Sklerodermie wird manchmal als CREST-Syndrom bezeichnet, da CREST-Symptome bei diesen Patienten überwiegen.
Diffuse Sklerodermie
Die diffuse Sklerodermie tritt typischerweise plötzlich auf. Die Hautverdickung entwickelt sich schnell und bedeckt einen Großteil des Körpers, typischerweise in einem symmetrischen Muster. Wichtige innere Organe können beschädigt werden. Symptome, die bei diffuser Sklerodermie auftreten, sind:
- Müdigkeit
- Appetitverlust oder Gewichtsverlust
- Gelenkschwellung
- Gelenkschmerzen
Die Haut kann anschwellen, glänzend erscheinen und sich straff und juckend anfühlen. Die Schädigung der diffusen Sklerodermie tritt über einen Zeitraum von einigen Jahren auf.
Nach etwa drei bis fünf Jahren neigen die Patienten dazu, sich zu stabilisieren, eine Phase, in der die Progression gering erscheint und die Symptome nachlassen - aber allmählich beginnen die Hautveränderungen wieder. Eine als Erweichung erkannte Phase tritt auf, in der weniger Kollagen gebildet wird und der Körper sich von überschüssigem Kollagen befreit.
Die letzten verdickten Bereiche werden reversibel erweicht. Die Haut eines Patienten kehrt zu etwas zurück, das normal erscheint, während die Haut anderer dünn und zerbrechlich wird. Patienten mit diffuser Sklerodermie haben die kritischste Prognose, wenn sie schwere Komplikationen in Nieren, Lunge, Herz und Verdauungstrakt entwickeln.
Weniger als ein Drittel der Patienten mit der diffusen Art der Sklerodermie entwickeln schwere Komplikationen in den genannten Organen.
Systemische Sklerose Sinus Sklerodermie
Einige erkennen systemische Sklerose Sinus Sklerodermie als eine dritte Kategorie der systemischen Sklerose. Diese Form betrifft die Blutgefäße und inneren Organe, nicht aber die Haut.
Ein Wort von
Es ist wichtig, die Art der systemischen Sklerose zu verstehen, die Sie diagnostiziert haben , um die beste Behandlung zu wählen, die für Sie arbeitet. Obwohl es keine Heilung für systemische Sklerose oder Sklerodermie gibt, gibt es Optionen, die Ihnen helfen, Ihre Erkrankung zu bewältigen, die Symptome zu reduzieren und weiterhin gut zu leben.
> Quellen:
> Sklerodermie Handout auf Gesundheit. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.