Symptome, Behandlungen und Prognose von Neuroblastom
Wenn bei Ihrem Kind oder dem Kind eines Freundes Neuroblastom diagnostiziert wurde, was müssen Sie wissen? Wie häufig ist diese Art von Krebs im Kindesalter? Wie wird es behandelt und wie lautet die Prognose?
Was ist Neuroblastom?
Als eine der häufigsten Krebsarten in der Kindheit ist das Neuroblastom ein Krebs, der bei kleinen Kindern auftritt. Der Tumor beginnt in Neuroblasten (unreife Nervenzellen) des zentralen Nervensystems.
Insbesondere Neuroblastom umfasst Nervenzellen, die Teil des sympathischen Nervensystems sind. Das sympathische und das parasympathische Nervensystem sind beide Teile des autonomen Nervensystems, ein System, das Prozesse im Körper steuert, über die wir normalerweise nicht zu denken brauchen, wie zum Beispiel Atmung und Verdauung. Das sympathische Nervensystem ist verantwortlich für die "Kampf oder Flucht" -Reaktion, die auftritt, wenn wir gestresst oder verängstigt sind.
Das sympathische Nervensystem hat Bereiche, die als Ganglien bezeichnet werden und sich auf verschiedenen Ebenen des Körpers befinden. Je nachdem, wo in diesem System ein Neuroblastom beginnt, kann es in den Nebennieren (etwa ein Drittel der Fälle), dem Bauch, dem Becken, der Brust oder dem Hals beginnen.
Statistiken über Neuroblastom
Das Neuroblastom ist eine häufige Krebserkrankung im Kindesalter , die 7 Prozent der Krebserkrankungen unter 15 Jahren und 25 Prozent der Krebserkrankungen im ersten Lebensjahr ausmacht.
Als solche ist es die häufigste Art von Krebs bei Säuglingen. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Rund 65 Prozent der Neuroblastome werden vor dem Alter von 6 Monaten diagnostiziert, und diese Art von Krebs ist selten nach dem 10. Lebensjahr. Neuroblastom ist für etwa 15 Prozent der krebsbedingten Todesfälle bei Kindern verantwortlich.
Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms
Die Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms können davon abhängen, wo im Körper sie entstehen und ob sich der Krebs in andere Regionen ausgebreitet hat oder nicht.
Das am häufigsten vorkommende Zeichen ist eine große Bauchmuskulatur. Eine Masse kann auch in anderen Regionen auftreten, in denen Ganglien wie Brust, Becken oder Nacken vorhanden sind. Fieber kann vorhanden sein und Kinder könnten unter Gewichtsverlust oder "Gedeihstörungen" gelitten haben.
Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat (am häufigsten Knochenmark, Leber oder Knochen), können andere Symptome vorhanden sein. Metastasen hinter und um die Augen herum (periorbitale Metastasen) können dazu führen, dass sich die Augen eines Kindes mit dunklen Augenringen ausbeulen ( Proptosis ). Metastasen auf der Haut können bläuliche schwarze Flecken (Ekchymosen) verursachen, die den Begriff "Blaubeermuffin-Baby" hervorgebracht haben. Druck auf die Wirbelsäule von Knochenmetastasen kann zu Darm- oder Blasenbeschwerden führen. Metastasen an langen Knochen verursachen häufig Schmerzen und können zu pathologischen Frakturen führen (Knochenbruch, der durch das Vorhandensein von Krebs im Knochen geschwächt wird).
Wo verbreiten sich Neuroblastome (Metastasierung)?
Neuroblastome können sich von der primären Stelle entweder über den Blutkreislauf oder das lymphatische System ausbreiten.
Die Bereiche des Körpers, auf die sich die Verbreitung am häufigsten auswirkt, sind:
- Knochen (verursacht Knochenschmerzen und hinkend)
- Leber
- Lungen (verursacht Kurzatmigkeit oder Atemschwierigkeiten)
- Knochenmark (Blässe und Schwäche durch Anämie)
- Periorbitalregion (um die Augen, die Ausbeulung verursachen)
- Haut (verursacht das Blaubeermuffin-Aussehen)
Diagnose von Neuroblastom
Die Diagnose von Neuroblastom umfasst in der Regel sowohl Blutuntersuchungen auf der Suche nach Markern (Substanzen, die die Krebszellen absondern) und bildgebenden Studien.
Als Teil des sympathischen Nervensystems sezernieren Neuroblastomzellen Hormone, die als Katecholamine bekannt sind. Dazu gehören Hormone wie Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin.
Die am häufigsten bei der Diagnose von Neuroblastomen gemessenen Substanzen umfassen Homovanillinsäure (HVA) und Vanillinmandelsäure (VMA). HVA und VMA sind Metaboliten (Abbauprodukte) von Noradrenalin und Dopamin.
Bildgebende Untersuchungen, die durchgeführt werden, um einen Tumor zu bewerten (und nach Metastasen zu suchen), können CT-Scans, MRTs und PET-Scans umfassen . Im Gegensatz zu CT und MRT, die "strukturelle" Studien sind, sind PET-Scans "funktionelle" Studien. Bei diesem Test wird eine kleine Menge radioaktiven Zuckers in den Blutstrom injiziert. Schnell wachsende Zellen, wie Tumorzellen, nehmen mehr von diesem Zucker auf und können mit Bildgebung nachgewiesen werden.
Eine Knochenmarkbiopsie wird üblicherweise ebenfalls durchgeführt, da sich diese Tumore gewöhnlich im Knochenmark ausbreiten.
Ein für Neuroblastome einzigartiger Test ist der MIBG-Scan. MIBG steht für Meta-Iodbenzylguanidin. Neuroblastomzellen absorbieren MIBG, das mit radioaktivem Jod kombiniert wird. Diese Studien sind hilfreich bei der Beurteilung von Knochenmetastasen sowie der Beteiligung des Knochenmarks.
Ein weiterer Test, der oft durchgeführt wird, ist eine MYCN-Amplifikationsstudie. MYCN ist ein für das Zellwachstum wichtiges Gen. Einige Neuroblastome haben überschüssige Kopien dieses Gens (mehr als 10 Kopien), ein Befund, der als "MYCH-Amplifikation" bezeichnet wird. Neuroblastome mit MYCN-Amplifikation sprechen weniger auf Behandlungen für Neuroblastom an und metastasieren eher in andere Regionen des Körpers.
Neuroblastom-Screening
Da Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure in Urin ziemlich leicht zu erhalten sind und abnormale Spiegel in 75 bis 90 Prozent der Neuroblastome vorhanden sind, wurde die Möglichkeit diskutiert, alle Kinder auf diese Krankheit zu untersuchen.
Studien haben das Screening mit diesen Tests untersucht, normalerweise im Alter von 6 Monaten. Während das Screening mehr Kinder mit Neuroblastom im Frühstadium aufnimmt, scheint es keinen Einfluss auf die Mortalitätsrate der Erkrankung zu haben und wird derzeit nicht empfohlen.
Inszenierung des Neuroblastoms
Wie bei vielen anderen Krebsarten wird das Neuroblastom in den Stufen I und IV eingeteilt, abhängig vom Grad der Ausbreitung des Krebses. Phasen umfassen:
- Stadium I - Im Stadium I ist der Tumor lokalisiert, obwohl er sich möglicherweise in benachbarte Lymphknoten ausgebreitet hat. In diesem Stadium kann der Tumor während der Operation vollständig entfernt werden.
- Stadium II - Der Tumor ist auf das Gebiet beschränkt, in dem er begonnen hat, und in der Nähe befindliche Lymphknoten können betroffen sein, aber der Tumor kann nicht vollständig durch eine Operation entfernt werden.
- Stadium III - Der Tumor kann nicht operativ entfernt werden (ist nicht resezierbar). Es kann sich in der Nähe oder in regionalen Lymphknoten, aber nicht in anderen Regionen des Körpers ausgebreitet haben.
- Stadium IV - Stadium IV umfasst jeden Tumor beliebiger Größe mit oder ohne Lymphknoten, der sich auf Knochen, Knochenmark, Leber oder Haut ausgebreitet hat.
- Stadium IV-S - Eine spezielle Klassifikation des Stadiums IV-S wird für lokalisierte Tumore durchgeführt, die sich jedoch bei Säuglingen, die jünger als ein Jahr sind, auf das Knochenmark, die Haut oder die Leber ausgebreitet haben. Das Knochenmark kann beteiligt sein, aber der Tumor ist in weniger als 10 Prozent des Knochenmarks vorhanden.
Etwa 60 bis 80 Prozent der Kinder werden diagnostiziert, wenn der Krebs Stadium IV ist.
Das internationale Neuroblastom-Risikogruppen-Staging-System (INRGSS)
Das Staging-System der International Neuroblastoma Risk Group ist ein weiterer Weg, auf dem Neuroblastome definiert sind und Informationen über das "Risiko" des Krebses liefern, mit anderen Worten, wie wahrscheinlich der Tumor geheilt werden soll.
Mit diesem System werden Tumore als hohes Risiko oder geringes Risiko eingestuft, was die Behandlung unterstützt.
Ursachen und Risikofaktoren für Neuroblastom
Die meisten Kinder mit Neuroblastom haben keine Familiengeschichte der Krankheit. Es wird angenommen, dass genetische Mutationen für etwa 10 Prozent der Neuroblastome verantwortlich sind.
Mutationen im ALK-Gen (Anaplastic Lymphoma Kinase) sind eine Hauptursache für familiäres Neuroblastom. Keimbahnmutationen in PHOX2B wurden in einer Untergruppe von familiären Neuroblastomen identifiziert.
Andere mögliche Risikofaktoren, die vorgeschlagen wurden, sind elterliches Rauchen, Alkoholkonsum, einige Medikamente während der Schwangerschaft und Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, aber zu diesem Zeitpunkt ist es unsicher, ob diese eine Rolle spielen oder nicht.
Behandlungen für Neuroblastom
Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten für Neuroblastom. Die Wahl dieser hängt davon ab, ob eine Operation möglich ist und andere Faktoren. Ob der Tumor laut INCRSS ein "hohes Risiko" darstellt oder nicht, spielt auch eine Rolle bei der Wahl der Behandlungen, und die Auswahl erfolgt in der Regel danach, ob der Tumor ein hohes Risiko oder ein niedriges Risiko aufweist. Optionen umfassen:
- Chirurgie - Sofern sich kein Neuroblastom ausgebreitet hat (Stadium IV), wird in der Regel eine Operation durchgeführt, um so viel wie möglich vom Tumor zu entfernen. Wenn eine Operation nicht in der Lage ist, den gesamten Tumor zu entfernen, wird in der Regel eine zusätzliche Behandlung mit Chemotherapie und Bestrahlung empfohlen.
- Chemotherapie - Chemotherapie beinhaltet die Verwendung von Medikamenten, die sich schnell teilende Zellen abtöten. Als solches kann es aufgrund seiner Wirkungen auf normale Zellen im Körper, die sich schnell teilen, solche wie im Knochenmark, in den Haarfollikeln und im Verdauungstrakt, zu Nebenwirkungen führen. Chemotherapie Drogen häufig zur Behandlung von Neuroblastom gehören Cytoxan (Cyclophosphamid), Adriamycin (Doxorubicin), Platinol (Cisplatin) und Etoposid. Zusätzliche Medikamente werden normalerweise verwendet, wenn der Tumor ein hohes Risiko darstellt.
- Stammzelltransplantation - Eine hochdosierte Chemotherapie und Strahlentherapie mit anschließender Stammzelltransplantation ist eine weitere Behandlungsoption. Diese Transplantate können entweder autolog sein (unter Verwendung der eigenen Zellen des Kindes, die vor der Chemotherapie entnommen werden) oder allogen (unter Verwendung von Zellen von einem Spender wie einem Elternteil oder einem nicht verwandten Spender).
- Andere Behandlungen - Bei Tumoren, die rezidivieren, können andere Behandlungskategorien die Retinoidtherapie, die Immuntherapie und die gezielte Therapie mit ALK-Inhibitoren und andere Behandlungen einschließen, wie die Verwendung von Neuroblastomzellen, die an radioaktive Partikel gebunden sind.
Spontane Remission des Neuroblastoms
Ein Phänomen, das als spontane Remission bezeichnet wird, kann insbesondere bei Kindern auftreten, deren Tumore weniger als 5 cm (2 ½ Zoll groß) im Stadium I oder II sind und weniger als ein Jahr alt sind.
Spontane Remission tritt auf, wenn die Tumoren ohne Behandlung "von selbst verschwinden". Während dieses Phänomen bei vielen anderen Krebsarten selten ist, ist es bei Neuroblastomen nicht ungewöhnlich, weder bei Primärtumoren noch bei Metastasen. Wir sind nicht sicher, was bewirkt, dass einige dieser Tumoren einfach weggehen, aber es ist wahrscheinlich in irgendeiner Weise mit dem Immunsystem verbunden.
Prognose von Neuroblastom
Die Prognose des Neuroblastoms kann bei verschiedenen Kindern sehr unterschiedlich sein. Das Alter bei der Diagnose ist der Faktor Nummer eins, der die Prognose beeinflusst. Kinder, die vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert werden, haben eine sehr gute Prognose, selbst bei fortgeschrittenen Stadien des Neuroblastoms.
Faktoren, die mit der Prognose von Neuroblastom verbunden sind, umfassen:
- Alter bei der Diagnose
- Stadium der Krankheit
- Genetische Befunde wie Ploidie und Verstärkung
- Die Expression bestimmter Proteine durch den Tumor
Unterstützung finden
Jemand hat einmal gesagt, dass das einzige, was schlimmer ist, als Krebs selbst zu haben, ist, dass dein Kind Krebs bekommt, und diese Aussage hat viel Wahrheit. Als Eltern wollen wir unseren Kindern Schmerzen ersparen. Glücklicherweise haben die Bedürfnisse von Eltern krebskranker Kinder in den letzten Jahren viel Aufmerksamkeit erhalten. Es gibt viele Organisationen, die entwickelt wurden, um Eltern zu unterstützen, die krebskranke Kinder haben, und es gibt viele persönliche und Online-Unterstützungsgruppen und -gemeinschaften. Diese Gruppen ermöglichen es Ihnen, mit anderen Eltern zu sprechen, die ähnlichen Herausforderungen gegenüberstehen, und die Unterstützung zu bekommen, die daraus entsteht, dass Sie wissen, dass Sie nicht alleine sind. Nehmen Sie sich einen Moment Zeit und schauen Sie sich einige Organisationen an, die Eltern unterstützen, die ein Kind mit Krebs haben.
Es ist wichtig, auch Geschwister zu erwähnen - Kinder, die mit den Emotionen eines Geschwisters mit Krebs umgehen, während sie oft viel weniger Zeit mit ihren Eltern haben. Es gibt Unterstützungsorganisationen und sogar Camps, die darauf ausgerichtet sind, die Bedürfnisse von Kindern zu erfüllen, die mit dem konfrontiert werden, was die meisten ihrer Freunde nicht verstehen würden. CancerCare verfügt über Ressourcen, um den Geschwistern eines krebskranken Kindes zu helfen. SuperSibs widmet sich der Unterstützung und Stärkung von Kindern, die Geschwister mit Krebs haben und verschiedene Programme haben, um die Bedürfnisse dieser Kinder zu erfüllen. Vielleicht möchten Sie auch die Camps und Retreats für Familien und Kinder besuchen, die von Krebs betroffen sind.
Ein Wort von
Das Neuroblastom ist die häufigste Krebserkrankung bei Kindern im ersten Lebensjahr, kommt aber erst in der Kindheit oder im Erwachsenenalter selten vor. Zu den Symptomen gehören häufig das Auffinden einer Masse im Bauchraum oder Symptome wie ein "Blaubeermuffin" -Exanthem.
Eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten gibt es sowohl für Neuroblastome, die gerade diagnostiziert wurden oder solche, die erneut aufgetreten sind. Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, aber das Überleben ist am höchsten, wenn die Krankheit im ersten Lebensjahr diagnostiziert wird, auch wenn sie sich weit verbreitet hat. Tatsächlich verschwinden manche Neuroblastome, insbesondere bei jungen Säuglingen, spontan ohne Behandlung.
Auch wenn die Prognose gut ist, ist ein Neuroblastom eine verheerende Diagnose für Eltern, die lieber selbst die Diagnose hätten, als ihre Kinder mit Krebs zu konfrontieren. Erfreulicherweise gab es in den letzten Jahren enorme Forschungen und Fortschritte in der Behandlung von Krebserkrankungen bei Kindern, und jedes Jahr werden neue Behandlungsansätze entwickelt.
> Quellen:
> Berlanga, P., Canete, A. und V. Castel. Fortschritte in Emerging Drugs zur Behandlung von Neuroblastom. Gutachten zu neuen Drogen . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. und G. Tonini. Neuroblastom-Behandlung in der post-genomischen Ära. Zeitschrift für Biomedizinische Wissenschaft . 2017. 24 (1): 14.
> Nationales Krebsinstitut. Neuroblastom-Behandlung (PDQ) - Gesundheitsberufsversion. Aktualisiert 21.06.17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastom-treatment-pdq