Störung ähnlich Parkinson aber mit Schlüsselunterschieden
Als der britische Schauspieler und Komiker Dudley Moore am 27. März 2002 starb, wurde die offizielle Todesursache als Lungenentzündung aufgeführt. Aber in Wahrheit hatte Moore gegen eine seltene Krankheit gekämpft, die progressive supranukleäre Lähmung (PSP) bekannt ist, die die allmähliche Verschlechterung von Teilen des Gehirns verursacht, die Gleichgewicht, Muskelkontrolle, kognitive Funktion und bestimmte willkürliche und unwillkürliche Bewegungen wie Schlucken und Auge regulieren Bewegung.
Ursachen der progressiven supranukleären Lähmung
Während die Ursache der progressiven supranukleären Lähmung weitgehend unbekannt ist, wurde angenommen, dass sie mit einer Mutation an einem bestimmten Teil eines Gens, bekannt als Chromosom 17, assoziiert ist.
Leider ist es nicht so ungewöhnlich eine Mutation. Während fast jede Person mit PSP diese genetische Anomalie hat, tun dies auch zwei Drittel der Allgemeinbevölkerung. Als solche wird die Mutation als ein beitragender und nicht als einziger Faktor für die Störung angesehen. Umweltgifte und andere genetische Probleme können ebenfalls eine Rolle spielen.
Die Wissenschaftler sind sich noch nicht ganz sicher, in welchem Ausmaß PSP mit Parkinson oder Alzheimer assoziiert ist, mit dem es bestimmte charakteristische Symptome teilt.
Es wird geschätzt, dass PSP einen von 100.000 Menschen unabhängig von Rasse, Geografie oder Beruf betrifft. Männer sind tendenziell etwas stärker betroffen als Frauen. Die Symptome treten typischerweise zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf.
Symptome von PSP
Eines der charakteristischsten "verräterischen" Symptome der PSP ist die Kontrolle der Augenbewegungen, vor allem die Fähigkeit, nach unten zu schauen. Der Zustand, Ophthalmoparese genannt, verursacht die Schwächung oder Lähmung bestimmter Muskeln rund um den Augapfel. Meist ist auch die vertikale Bewegung der Augen betroffen.
Wenn sich der Zustand verschlechtert, kann auch der Blick nach oben beeinträchtigt werden.
Aufgrund des Fehlens einer fokalen Kontrolle werden sich Personen, die an Ophthalmoparese leiden, häufig über Doppelbilder , verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit beschweren. Eine schlechte Augenlidkontrolle kann ebenfalls auftreten.
Da andere Teile des Gehirns betroffen sind, wird sich die PSP mit einer Reihe von häufigen Symptomen manifestieren, die sich im Laufe der Zeit verschlimmern. Diese beinhalten:
- Unstetigkeit und Verlust des Gleichgewichts
- Allgemeine Verlangsamung der Bewegung
- Slurring von Wörtern
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Gedächtnisverlust
- Gesichtsmuskelspasmen
- Rückwärtsneigung des Kopfes durch Versteifung der Nackenmuskulatur
- Harninkontinenz
- Verhaltensänderungen, einschließlich Verlust der Hemmung und plötzliche Ausbrüche
- Verlangsamung des komplexen und abstrakten Denkens
- Verlust von Organisations- oder Planungsfähigkeiten (zB Finanzen verwalten, sich verlaufen, Arbeitsverpflichtungen einhalten)
Diagnose von PSP
PSP wird häufig in den frühen Stadien der Krankheit fehldiagnostiziert und ist oft falsch zugeordnet zu einer Innenohr-Infektion, Schilddrüsen-Problem, Schlaganfall oder Alzheimer-Krankheit (vor allem bei älteren Menschen).
Die Diagnose basiert weitgehend auf der Überprüfung der Symptome. Es ist ein Prozess, bei dem Ärzte andere mögliche Ursachen ausschließen müssen. Ein Magnetresonanztomographie (MRT) -Scan des Hirnstamms kann verwendet werden, um die Diagnose zu unterstützen.
In Fällen von PSP wird es in der Regel Anzeichen für eine Verschwendung (Atrophie) in dem Teil des Gehirns geben, der das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet. In einer MRT kann eine Seitenansicht dieses Hirnstamms zeigen, was einige ein "Pinguin" oder "Kolibri" Zeichen (so genannt, weil seine Form wie die eines Vogels ist) nennen.
Dies kann zusammen mit Symptomen, Differentialuntersuchungen und Gentests den Nachweis liefern, der benötigt wird, um eine Diagnose zu stellen.
Wie unterscheidet sich PSP von Parkinson-Krankheit
Um PSP von Parkinson zu unterscheiden, werden Ärzte Dinge wie Haltung und Anamnese berücksichtigen.
Zum Beispiel werden Menschen mit PSP typischerweise eine aufrechte oder gewölbte Rückenhaltung beibehalten, während Menschen mit Parkinson dazu neigen, eine stärker gebückte Position einzunehmen.
Darüber hinaus sind Menschen mit PSP anfälliger für Stürze aufgrund eines zunehmenden Ungleichgewichts. Während Personen mit Parkinson ebenfalls ein erhebliches Sturzrisiko haben, neigen Personen mit PSP aufgrund der charakteristischen Versteifung des Halses und der gewölbten Rückenhaltung dazu, dies rückgängig zu machen.
Mit dieser Aussage wird PSP als Teil einer Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen angesehen, die als Parkinson-Plus-Syndrom bezeichnet werden und zu denen auch Alzheimer gehört.
Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt keine spezifische Behandlung für PSP. Einige Patienten können auf die gleichen Medikamente ansprechen, die zur Behandlung von Parkinson eingesetzt werden, wie Levodopa , obwohl die Antwort eher schlecht ist (ein anderes Differential, das zur Diagnose der Krankheit verwendet wird).
Bestimmte Antidepressiva, wie z. B. Prozac, Elavil und Tofranil, können bei einigen der kognitiven oder Verhaltenssymptome einer Person helfen. Neben Medikamenten können spezielle Brillen (Bifokale, Prismen) bei Sehproblemen helfen, während Gehhilfen und andere adaptive Geräte die Beweglichkeit verbessern und Stürze verhindern können.
Während die physikalische Therapie typischerweise keine motorischen Probleme verbessert, können sie helfen, die Gelenke geschmeidig zu halten und die Verschlechterung der Muskeln aufgrund von Inaktivität zu verhindern. Bei schwerer Dysphagie kann eine Ernährungssonde erforderlich sein.
Chirurgisch implantierte Elektroden und Impulsgeneratoren, die in der Tiefenhirnstimulationstherapie für Parkinson verwendet werden, haben sich bei der Behandlung von PSP nicht als wirksam erwiesen.
Ein Wort von
Trotz des mangelnden Verständnisses für PSP und der begrenzten Behandlungsmöglichkeiten ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Krankheit keinen festgelegten Verlauf hat und von Person zu Person stark variieren kann. Mit einer konsequenten medizinischen Überwachung und einer guten Ernährung kann eine Person mit PSP tatsächlich nach einer Diagnose Jahre oder sogar Jahrzehnte leben.
Für Einzelpersonen und Familien, die mit der Krankheit leben, ist es wichtig, Unterstützung zu suchen, um Isolation zu vermeiden und patientenzentrierte Informationen und Empfehlungen besser zu nutzen. Dazu gehören Organisationen wie die in New York City ansässige CurePSP, die persönliche und Online-Unterstützungsgruppen, ein Verzeichnis von Fachärzten und ein Netzwerk von trainierten Peer-Unterstützern anbietet.
> Quelle:
> Ling, H. "Klinischer Ansatz zur progressiven supranukleären Lähmung." Journal für Bewegungsstörungen. 2016; 9 (1): 3-13.