Was ist Hufeisenniere?

Komplikationen und Behandlung dieser genetischen Anomalie der Nieren

Überblick

Wie der Name schon sagt, ist eine Hufeisenniere eine Anomalie, bei der die beiden Nieren zu einem Hufeisen verschmolzen werden. Es ist jedoch nicht nur die Form und Struktur der Nieren, die abnormal ist. Ihre Lage ist ebenfalls abnormal.

Statt im Oberbauch, unterhalb des Brustkorbs und neben der Wirbelsäule, ist eine hufeisenförmige Niere typischerweise viel tiefer im Becken vorhanden.

Dies ist nicht die einzige genetische Anomalie der Lage oder Struktur der Nieren. Ein anderes bekanntes Beispiel ist die sogenannte " ektopische Niere ". Bevor wir verstehen können, warum sich eine Hufeisenniere bildet und ihre Bedeutung, ist es notwendig, die normale Bildung der menschlichen Niere während unserer Entwicklung in der Gebärmutter zu verstehen.

Die Entstehung einer normalen menschlichen Niere verstehen

Wenn wir uns in einem embryonalen Stadium befinden und uns zu einem vollwertigen Menschen entwickeln, durchlaufen unsere Nieren drei Stadien der Entwicklung, bevor sich eine voll funktionsfähige und reife Niere bildet:

1. Pronephros
2. Mesonephros
3. Metanephros

Stellen Sie sich eine Ursuppe von Zellen und primitiven Strukturen vor, die sich zu einer voll funktionsfähigen entwickelten Niere zusammenlagern. Das Metanephrostadium wird durch ungefähr 6 Schwangerschaftswochen erreicht. Es besteht aus dem sogenannten "metanephrischen Mesenchym" und einer "Ureterknospe". Diese Strukturen werden schließlich die Niere und den Harnleiter bilden.

Warum müssen wir diesen formativen Prozess verstehen? Nun, sobald wir erkennen, dass die menschliche Niere bestimmten strukturellen und positionellen Veränderungen unterliegt, bis sie in ihrer endgültigen Form gipfelt, wird es leichter, eine Anomalie wie die Hufeisenniere zu verstehen. Es ist daher interessant zu bemerken, dass das oben beschriebene Metanephrostadium (das einer entwickelten Niere vorausgeht) tatsächlich in unserem Becken positioniert ist und nicht dort, wo eine reife Niere liegt (Oberbauch)!

Wenn wir von einem Embryo zu einem Baby reifen, führt das Wachstum unseres Körpers zu einer Veränderung der relativen Position dieser sich entwickelnden Niere, so dass sie sich vom Becken aus bewegt und allmählich zu ihrer endgültigen Position (unterhalb des Brustkorbs und neben der Wirbelsäule) ansteigt ). Nicht nur die Nieren steigen auf, sie rotieren sozusagen intern, so dass das sogenannte Nierenbecken nun der Wirbelsäule zugewandt ist. Dieser Vorgang wird Rotation genannt, während der Aufstieg einer Niere an ihren endgültigen Ort Migration genannt wird. Dieser Prozess ist abgeschlossen, wenn ein Embryo 8 Wochen alt ist.

Jetzt, da wir einen Überblick über die Bildung der menschlichen Nieren haben, können wir erkennen, dass jegliche Störungen bei den Rotations- oder Migrationsprozessen dazu führen, dass sich unsere Nieren nicht nur an einer falschen Stelle befinden, sondern vielleicht auch am Ende sein könnten fusioniert zu einer Masse, statt ausgeprägter rechter und linker Nieren.

Formation

Eine Hufeisenniere nennen wir eine "Fusionsanomalie". Wie das Wort suggeriert, wird eine Fusion Anomalie auftreten, wenn eine Niere an die andere angeschlossen wird. Dies wird aufgrund einer Störung des normalen Migrationsprozesses beider Nieren auftreten. Etwas seltener ist ein Phänomen, bei dem eine abnormale Migration nur eine Niere und nicht die andere betrifft, was dazu führt, dass beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule vorhanden sind.

Dies wird als "gekreuzte fusionierte ektopische Niere" bezeichnet.

In der üblichen Hufeisenniere wird der untere Nierenpol zusammenschmelzen und so eine typische Hufeisenform entstehen lassen. Die Röhren, die Urin aus unseren Nieren ableiten (die Harnleiter genannt werden), sind immer noch vorhanden und sickern jede Seite getrennt ab. Der verschmolzene Teil der Niere wird als "Isthmus" bezeichnet.

Dieser Isthmus kann symmetrisch über der Wirbelsäule liegen oder auch nicht. Wenn es mehr auf der einen Seite liegt als auf der anderen, nennen wir es eine "asymmetrische Hufeisenniere". Funktionelles Nierengewebe kann den Isthmus bilden oder nicht, und deshalb ist es nicht ungewöhnlich, die beiden Nieren nur durch ein nicht funktionierendes fibröses Gewebeband zu sehen.

Häufigkeit

Im Durchschnitt haben Studien das Vorhandensein von Hufeisenniere in jedem Fall von 0,4 bis 1,6 Patienten für jeweils 10.000 Lebendgeburten berichtet. Dies ist jedoch nur die berichtete Inzidenz. Die tatsächliche Inzidenz könnte höher sein, da das Vorhandensein einer Hufeisenniere dem betroffenen Patienten oft unbekannt ist.

Symptome

Die Mehrheit wird nicht. In der Tat werden Hufeisennieren oft zufällig auf Bildgebungsstudien aufgenommen, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Wenn jedoch Symptome vorhanden sind, stehen sie normalerweise in Zusammenhang mit Anomalien im Urinfluss, die aufgrund der anormalen Lage und Ausrichtung der Nieren entstehen. Einige der Symptome sind:

• Brennen beim Wasserlassen, erhöhte Harnfrequenz, Harndrang - alles verursacht durch eine erhöhte Neigung zu Harnwegsinfektionen. Diese Tendenz wird wegen der suboptimalen Urinableitung gesehen. Dies führt zu Taschen von statischem Urin, der ein ausgezeichnetes Medium für Bakterien ist, um zu wachsen und zu gedeihen
• Flanken- oder Beckenschmerzen aufgrund einer Behinderung des Urinflusses
• Ein erhöhtes Risiko für Nierensteine. Diese wiederum verursachen, wie oben beschrieben, Flanken- oder Beckenschmerzen, können aber auch das Auftreten von Blut im Urin verursachen. Steine ​​an sich können auch zu Harnwegsinfektionen führen
• Vorhandensein von Harnrückfluss aus der Blase in die Harnleiter, was zu einem erhöhten Risiko für Harnwegsinfektionen sowie Narbenbildung in den Nieren führen kann. Dies wird als VUR (vesicoureteraler Reflux) bezeichnet
• Hydronephrose - dies bezieht sich auf eine vergrößerte, verstopfte Harndränage in der Niere. Diese Obstruktion kann durch Nieren- oder Uretersteine ​​sowie durch Kompression der Harnleiter durch äußere Strukturen hervorgerufen werden.
• Andere Genitalanomalien - da Hufeisenniere Teil eines breiteren genetischen Anomaliespektrums sein könnte, können auch andere Mißbildungen des Urogenitaltraktes bemerkt werden. Dazu gehören Hodenhochstand bei Jungen oder abnormale Uterusstruktur bei Mädchen.

Komplikationen

Die meisten Komplikationen rühren von den oben genannten Symptomen und Anzeichen einer Hufeisenniere her, die oft mit einer Obstruktion im Harntrakt einhergehen.

Interessanterweise scheinen Patienten mit Hufeisennieren ein erhöhtes Risiko für eine bestimmte Art von Nierentumor, den so genannten Wilms-Tumor, zu haben. Die Gründe für dieses Risiko sind nicht vollständig verstanden. Dies wurde erstmals in der bekannten Nationalen Wilms-Tumor-Studie etabliert, die fast 30 Jahre dauerte und 41 Patienten mit Wilms-Tumor identifizierte, die zufällig auch eine Hufeisenniere hatten.

Vielleicht ein dringenderes Problem im Alltag ist die Tatsache, dass eine Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen durch ein stumpfes Bauchtrauma ist. Zum Beispiel könnte ein Sicherheitsgurt bei einer Verletzung des Sicherheitsgurts, die während eines Kraftfahrzeugunfalls erlitten wird, den Bauchinhalt, einschließlich der Hufeisenniere, gegen die Wirbelsäule quetschen. Normale menschliche Nieren, die höher sitzen und nicht miteinander verbunden sind, sind typischerweise nicht so gefährdet.

Diagnose

Wie oben erwähnt, wird eine Hufeisenniere typischerweise bei einer abdominalen Abdominalabbildung nachgewiesen. Weitere Untersuchungen sind in der Regel erforderlich, wenn die oben beschriebenen Symptome, Anzeichen oder Komplikationen festgestellt wurden. Zum Beispiel, wenn Sie wiederholt Harnwegsinfektionen im Rahmen einer Hufeisenniere erlebt haben, wird Ihr Nierenarzt in der Regel eine so genannte Miktionszystourethrogramm (VCUG) empfehlen, um festzustellen, ob ein Rückfluss im Urin vorhanden ist. Andere Tests, die möglicherweise bestellt werden, sind:

• Tests der Nierenfunktion : Dazu gehören typischerweise Bluttests wie BUN und Kreatininspiegel sowie GFR-Schätzung. Urin-Test für Protein oder Blut sind ebenfalls hilfreich. Bitte sehen Sie hier für Details.
• Nierenfluss-Scan zur Bestätigung der Obstruktion
• CT-Urogramm

Behandlung

Wenn keine größeren Komplikationen oder Symptome auftreten und die Nierenfunktion normal ist, ist keine weitere Behandlung erforderlich. Der Patient sollte jedoch immer noch vor der Anfälligkeit seiner Niere für stumpfes Bauchtrauma gewarnt werden. Wenn Komplikationen aufgrund einer Behinderung des Urinflusses festgestellt werden, sollte der Patient von einem Spezialisten (Nephrologen und Urologen) untersucht werden, um den weiteren Verlauf zu bestimmen und festzustellen, ob eine chirurgische Korrektur die Obstruktion lindern kann. Bei den meisten Patienten ist die Langzeitprognose gut.

Ein Wort von

Denken Sie daran, dass eine Hufeisenniere eine relativ seltene Anomalie der Position und Struktur der Nieren ist. Während die meisten Patienten keine Symptome haben und ihre Hufeisenniere zufällig bei der Bildgebung entdeckt wird, sollten Sie darauf achten, dass bei einer Minderheit von Patienten Symptome auftreten können, die normalerweise mit Harnfluss, Nierensteinen oder Harnwegsinfektionen zusammenhängen.

Wenn Symptome vorhanden sind, kann eine Behandlung erforderlich sein, einschließlich einer chirurgischen Behandlung zur Linderung einer Obstruktion, aber die meisten Patienten können sicher überwacht werden, und es ist keine weitere Untersuchung oder Behandlung erforderlich. Obwohl Sie das erhöhte Risiko einer Körperverletzung einer Hufeisenniere berücksichtigen müssen (besonders bei einem stumpfen Bauchtrauma), denken Sie daran, dass die Langzeitprognose günstig ist!

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