Wie unterscheidet sich JHD von der Huntington-Krankheit bei Erwachsenen?
Während die juvenile Huntington-Krankheit eine schwierige Diagnose ist, kann es hilfreich sein, zu lernen, was zu erwarten ist und wie man mit ihren Auswirkungen fertig wird. Juvenile Huntington-Krankheit ist eine neurologische Erkrankung, die kognitive Probleme, psychiatrische Schwierigkeiten und unkontrollierbare Bewegungen des Körpers verursacht. Das Wort "Jugend" bezieht sich auf Kindheit oder Jugend; Die Huntington-Krankheit wird als jugendgefährdend eingestuft, wenn sie sich vor dem 20. Lebensjahr entwickelt.
Andere Namen für juvenile Huntington-Krankheit gehören JHD, juvenile HD, Kindheit-Beginn Huntington-Krankheit, pädiatrische HD und Huntington-Krankheit, juvenile Beginn,
Häufigkeit
Studien haben ergeben, dass etwa 5 bis 10 Prozent der Huntington-Fälle als jugendgefährdend eingestuft werden. Gegenwärtig leben etwa 30.000 Amerikaner mit Huntington-Krankheit, wobei etwa 1.500 bis 3.000 von ihnen unter 20 Jahre alt sind.
Symptome
Die Symptome von JHD unterscheiden sich oft ein wenig von der Huntington-Krankheit bei Erwachsenen. Über sie zu lesen ist verständlicherweise überwältigend. Wissen, dass nicht alle vorkommen und dass verschiedene Therapien zur Verfügung stehen, um diejenigen zu unterstützen, die zur Erhaltung der Lebensqualität beitragen.
Kognitive Veränderungen können einen Rückgang des Gedächtnisses , eine langsame Verarbeitung, neuere Schwierigkeiten in der schulischen Leistung und Herausforderungen beim Beginn oder bei der erfolgreichen Beendigung einer Aufgabe umfassen.
Verhaltensänderungen entwickeln sich oft und können aus Wut, körperlicher Aggression , Impulsivität, Depression, Angstzuständen, Zwangsstörungen und Halluzinationen bestehen .
Körperliche Veränderungen sind steife Beine, Ungeschicklichkeit, Schluckbeschwerden, ein Rückgang der Sprache und auf Zehenspitzen gehen. Während Huntington-Fälle bei Erwachsenen oft übermäßige, unkontrollierbare Bewegungen zeigen (Chorea genannt), zeigen Patienten mit JHD häufiger Symptome, die der Parkinson-Krankheit ähneln, wie Langsamkeit, Steifheit, mangelndes Gleichgewicht und Unbeholfenheit.
Anfälle können auch bei einigen jüngeren Personen mit JHD auftreten. Änderungen in der Handschrift könnten darüber hinaus früh in JHD gesehen werden.
Juvenile vs Erwachsene Onset HD
JHD hat einige andere Herausforderungen als HD für Erwachsene. Sie umfassen Folgendes.
Probleme in der Schule
JHD kann Schwierigkeiten beim Lernen und Erinnern von Informationen in der Schulumgebung verursachen, noch bevor JHD diagnostiziert wird. Dies kann für Schüler und Eltern eine Herausforderung darstellen, die vielleicht noch nicht wissen, warum die Schulleistungen signifikant zurückgegangen sind.
In sozialer Hinsicht kann eine Schule mit JHD auch eine Herausforderung darstellen, wenn Verhaltensweisen unangemessen werden und soziale Interaktionen beeinträchtigt werden.
Steifigkeit anstelle von Chorea
Während die meisten Fälle von HD im Erwachsenenalter Chorea (unwillkürliche Bewegungen) beinhalten, beeinflusst JHD oft die Extremitäten, indem er sie starr und unbeugsam macht. Daher ist die Behandlung in JHD oft anders.
Anfälle
Krampfanfälle treten typischerweise nicht bei Erwachsenen auf, sondern entwickeln sich in etwa 25 bis 30 Prozent der Fälle von JHD. Diese Anfälle können ein erhöhtes Risiko für Stürze und Verletzungen bedeuten.
Ursache und Genetik
Wisse, dass nichts, was jemand getan hat oder nicht getan hat, ein Kind dazu gebracht hat, JHD zu entwickeln. Es ist am häufigsten verursacht durch eine Genmutation auf Chromosom vier, die von den Eltern geerbt wird.
Ein Teil des Gens, der als CAG (Cytosin-Adenin-Guanin) -Repeat bezeichnet wird, stellt eine Gefahr für die Huntington-Krankheit dar. Wenn die Anzahl der CAG-Wiederholungen über 40 ist, wird die Person positiv auf HD testen. Menschen, die JHD entwickeln, neigen dazu, mehr als 50 CAG-Wiederholungen auf ihrem Chromosom zu haben.
Etwa 90 Prozent der JHD-Fälle werden vom Vater geerbt, obwohl das Gen von beiden Eltern weitergegeben werden kann.
Behandlung
Da sich einige der Symptome von der HD bei Erwachsenen unterscheiden, wird JHD oft anders behandelt als HD. Die Behandlungsmöglichkeiten hängen oft von den vorhandenen Symptomen ab und sind auf die Erhaltung einer guten Lebensqualität ausgerichtet.
Wenn Anfälle vorhanden sind, können antikonvulsive Medikamente verordnet werden, um sie zu kontrollieren. Während einige Kinder gut auf diese Medikamente reagieren, erfahren andere bemerkenswerte Nebenwirkungen von Schläfrigkeit, schlechter Koordination und Verwirrung. Eltern sollten die Risiken solcher Medikamente mit dem Arzt besprechen.
Psychotherapie wird empfohlen für diejenigen, die mit JHD leben, angesichts der signifikanten Anpassung, die JHD fordert. Wenn wir über JHD und seine Auswirkungen sprechen, können sowohl Kinder als auch Familienmitglieder besser damit umgehen, lernen, es anderen zu erklären, die Bedürfnisse zu ermitteln und sich mit unterstützenden Diensten in der Gemeinschaft zu verbinden.
Physikalische und Ergotherapie wird ebenfalls empfohlen und kann verwendet werden, um zu helfen, starre Arme und Beine zu dehnen und zu entspannen, sowie Ausrüstung an die Bedürfnisse anzupassen.
Ein Ernährungsberater kann helfen, indem er eine kalorienreiche Diät einrichtet, um dem Gewichtverlust entgegenzuwirken, dem Leute mit JHD häufig gegenüberstellen.
Schließlich kann ein Sprach- und Sprachpathologe helfen, Wege zu finden, um Bedürfnisse mit denen in der Umgebung weiter zu kommunizieren, wenn Sprache schwierig wird.
Prognose
Nach der Diagnose mit JHD beträgt die Lebenserwartung etwa 15 Jahre. JHD ist progressiv, dh mit der Zeit nehmen die Symptome zu und die Funktionsfähigkeit nimmt weiter ab.
Denken Sie jedoch daran, dass es für Kinder und ihre Familien Hilfe gibt, wenn sie JHD erleben. Wenn Sie nicht sicher sind, wo Sie anfangen sollen, kontaktieren Sie die Huntington's Disease Society of America für Informationen und Unterstützung in Ihrer Nähe.
> Quellen:
> Huntington-Krankheit-Gesellschaft von Amerika. Jugendliche Onset HD. http://hdsa.org/living-with-hd/juvenile-onset-hd/
> Huntington-Jugendorganisation. Die Grundlagen von JHD. https://en.hdyo.org/jhd/articles/52
> Liou, S. (2010) Huntingtons Outreach-Projekt für Bildung in Stanford. Jugend Huntington-Krankheit.
> Nationale Gesundheitsinstitute. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. Juvenile Huntington-Krankheit. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10510/juvenile-huntington-disease