Rheumatoide Vaskulitis ist eine seltene, schwerwiegende Komplikation der rheumatoiden Arthritis, die möglicherweise lebensbedrohlich sein kann. Bei der rheumatoiden Vaskulitis breitet sich die Entzündung auf kleine oder mittelgroße Blutgefäße im Körper aus. Normalerweise sind Arterien betroffen, aber auch Venen können betroffen sein. Große Blutgefäße sind selten beteiligt.
Die Wände von entzündeten Blutgefäßen werden verdickt und wenn sich das Lumen des betroffenen Blutgefßes verengt, kann es nahezu blockiert werden.
Die Blutzufuhr zu einem Organ kann dann beeinträchtigt werden, wenn nicht sogar behindert. Rheumatoide Vaskulitis kann mehrere Organe umfassen, einschließlich Haut, Augen, Nerven, Herz, Lunge, Gehirn, Niere oder Magen-Darm-Trakt. Aber es gibt auch gute Nachrichten. Weniger Patienten mit rheumatoider Arthritis entwickeln eine rheumatoide Vaskulitis, wahrscheinlich aufgrund effektiverer Arzneimittel, die in den letzten zehn Jahren entwickelt oder vermarktet wurden (dh die biologischen Arzneimittel ).
Prävalenz und Risiko von rheumatoider Vaskulitis
Während die Prävalenz der rheumatoiden Vaskulitis zu sinken scheint, wird geschätzt, dass weniger als 1 bis 5% der Patientengruppe mit rheumatoider Arthritis eine rheumatoide Vaskulitis entwickeln. Autopsiestudien haben jedoch 15-31% berichtet. Morbiditäts- und Mortalitätsraten, die mit rheumatoider Vaskulitis einhergehen, sind signifikant mit der 5-Jahres-Mortalitätsrate bei 30-50%, wobei die Morbiditätsraten sogar noch höher sind, wenn sie mit Krankheitskomplikationen oder Behandlungstoxizität verbunden sind.
Die folgenden Faktoren erhöhen das Risiko, eine rheumatoide Vaskulitis zu entwickeln:
- Positiv für Rheumafaktor
- Positiv für Anti-CCP
- Männlich (1 von 9 Männern mit rheumatoider Arthritis entwickelt rheumatoide Vaskulitis)
- Rauchen
- Vorhandensein von Rheumaknoten
- Älter bei Krankheitsbeginn oder langer Dauer der rheumatoiden Arthritis (über 10 Jahre)
Symptome und Manifestationen der rheumatoiden Vaskulitis
Jedes Organ des Körpers kann von rheumatoider Vaskulitis betroffen sein. Die Haut und periphere Nerven sind am häufigsten betroffen. Während die Beteiligung größerer Organe als weniger häufig angesehen wird, ist sie mit einer signifikanten Morbidität und Mortalität assoziiert.
Die Hautbeteiligung kann Purpura, Knoten, Geschwüre und Nekrose der Finger, insbesondere der Fingerspitzen, einschließen. Livedo reticularis ist ein häufiger Befund. Die Beteiligung der Haut erfordert eine weitere Untersuchung der Beteiligung anderer Organe. Skleritis , Pleuritis oder Perikarditis sind Beispiele für das, was sich entwickeln kann. Wenn die Haut ohne andere systemische Beteiligung beteiligt ist, ist die Prognose besser.
Mit dem peripheren Nervensystem können sich periphere Neuropathien entwickeln, wie distale symmetrische sensorische Polyneuropathie, distale motorische oder kombinierte Neuropathie oder Mononeuritis multiplex. Wenn Vaskulitis die Nerven schädigt. es kann Taubheit, Kribbeln, Verlust der Empfindung, Schwäche und Funktionsverlust in den Händen oder Füßen geben. Allgemeinere Symptome können auch auftreten, wie Fieber, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und Energieverlust.
Diagnose von rheumatoider Vaskulitis
Während ein Symptommuster dazu führen kann, dass ein Arzt eine rheumatoide Vaskulitis vermutet, und Labortests einen unterstützenden Beweis für eine wahrscheinliche Diagnose liefern können, ist eine Biopsie für eine definitive Diagnose erforderlich.
Betroffene Haut kann biopsiert werden, ebenso wie ein Muskel oder Nerv in einer betroffenen Region oder ein betroffenes Organ.
Während Bluttests für Rheumafaktor und Anti-CCP in der Regel bei rheumatoider Vaskulitis erhöht sind, sind die Ergebnisse nicht spezifisch. Die beiden Antikörper sind auch bei rheumatoider Arthritis ohne Vaskulitis weit verbreitet. Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) und assoziierte Anti-Myeloperoxidase- und Anti-Proteinase-3-Antikörper sind typischerweise bei rheumatoider Vaskulitis negativ.
Behandlung von rheumatoider Vaskulitis
Die Behandlung der rheumatoiden Vaskulitis wird weitgehend durch die beteiligten Organe bestimmt.
Auch rheumatoide Arthritis muss effektiv mit DMARDs oder biologischen Medikamenten wie TNF-Blockern behandelt werden . Kontrolle der Entzündung in den Gelenken und in den Blutgefäßen ist wesentlich.
Die erste Behandlungslinie für rheumatoide Vaskulitis umfasst die Verwendung von Kortikosteroiden (in der Regel Prednison ). Prednison kann mit Methotrexat oder Azathioprin gepaart werden. Bei fortgeschrittenen Symptomen und schwerer Organbeteiligung kann eine aggressivere Anstrengung zur Immunsuppression Cyclophosphamid zusammen mit höheren Dosen von Prednison beinhalten. Rituxan (Rituximab) entwickelt sich als Erstlinientherapie bei rheumatoider Vaskulitis. Laut einem Bericht in Arthritis Care and Research (2012) zeigte eine Analyse von Daten aus dem Autoimmunitäts- und Rituximab-Register, dass bei 12 von 17 mit Rituximab behandelten Patienten mit rheumatoider Vaskulitis eine Remission erreicht wurde. Die Patienten konnten auch ihre Prednisonendosis verringern.
Quellen:
Rheumatoide Vaskulitis. Johns Hopkins Vaskulitiszentrum.
http://www.hokkinsvasculitis.org/types-vaskulitis/rheumatoid-vaskulitis/
Rheumatoide Vaskulitis. Cleveland-Klinik.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Rheumatoide Vaskulitis. Vaskulitis-Stiftung. September 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vaskulitis/
Rheumatoide Vaskulitis: Verschwindene Bedrohung oder Ziel für neue Behandlungen? Bartels und Brücken. Aktuelle Rheumatologieberichte. Dezember 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Rituximab-Therapie bei systemischer Vaskulitis im Zusammenhang mit rheumatoider Arthritis: Ergebnisse aus dem Autoimmunitäts- und Rituximab-Register. Puechal X et al. Arthritis Pflege und Forschung. März 2012.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726