Sichelzellenanämie und Hydroxyurea

In der Sichelzellenanämie wird derzeit die beste Medikation, die wir zur Vermeidung von Komplikationen haben, Hydroxyharnstoff, manchmal abgekürzt HU genannt. Hydroxyharnstoff wurde in den 1960er Jahren als Chemotherapie entwickelt. Es wurde ursprünglich für eine Vielzahl von malignen Zuständen verwendet, wurde aber seit mehr als 25 Jahren bei der Sichelzellenanämie eingesetzt. Hydroxyurea ist das einzige von der FDA (Food and Drug Administration) zugelassene Medikament zur Behandlung von Sichelzellenanämie.

Wie funktioniert Hydroxyurea in Sichelzellenanämie?

Bei der Sichelzellenanämie hilft Hydroxyharnstoff dem Körper, mehr fötales Hämoglobin (HbF) zu produzieren. Dies ist ein Hämoglobin in Neugeborenen gefunden. Neugeborene mit Sichelzellenanämie haben in den ersten Lebensmonaten keine Komplikationen, da fetales Hämoglobin die Sichelzellenbildung der roten Blutkörperchen verhindert. Dieser Anstieg des fetalen Hämoglobins hilft, Ihre roten Blutkörperchen statt sichelförmig zu halten. Diese runden roten Blutkörperchen können reibungslos durch die Blutgefäße fließen.

Was sind die Vorteile der Hydroxyharnstofftherapie?

In zahlreichen Studien bei Kindern und Erwachsenen mit Sichelzellenanämie wurde die Behandlung mit Hydroxyharnstoff mit weniger schmerzhaften Krisen, weniger akuten Thoraxsyndrom (Lungenkomplikation), einer Verringerung des Transfusionsbedarfs und einer Verringerung des Krankenhausaufenthalts in Verbindung gebracht. Hydroxyurea erhöht auch Ihr Hämoglobin und macht Sie weniger blutarm .

Außerdem wurde die Hydroxyharnstofftherapie mit einer längeren Lebenserwartung bei Erwachsenen mit Sichelzellenanämie in Verbindung gebracht.

Nebenwirkungen

Basierend auf den Dosen, die bei der Sichelzellenanämie verwendet werden, sind die Nebenwirkungen relativ mild. Haarausfall, Mundgeschwüre und ein erhöhtes Infektionsrisiko im Zusammenhang mit einer Chemotherapie sind selten.

Hydroxyharnstoff kann weiße Blutkörperchen, Hämoglobin und Blutplättchen verringern. Wegen dieser Nebenwirkung überwacht Ihr Arzt Ihre Zählungen eng mit dem kompletten Blutbild und der Retikulozytenzahl. Gelegentlich wird Bauchschmerzen beobachtet, aber dies ist in der Regel mild und löst sich ohne Intervention. Ein weiterer Nebeneffekt ist die Verdunkelung der Nägel Melanonichyie genannt. Im Allgemeinen sind die meisten Patienten in der Lage, eine Dosis von Hydroxyharnstoff zu finden, die sie mit wenigen Nebenwirkungen vertragen können.

Welche Patienten sollten eine Behandlung mit Hydroxyharnstoff in Betracht ziehen?

Nach den neuesten Richtlinien für die Sichelzell-Verwaltung des Nationalen Herz-, Lungen- und Blut-Institutes (Teil der National Institutes of Health), die 2014 veröffentlicht wurden, sollte allen Kindern mit Hämoglobin SS und Sichel Beta-Thalassämie eine Hydroxyharnstoff-Therapie angeboten werden, um Komplikationen vorzubeugen nach 9 Monaten. Bei Erwachsenen sollte eine Hydroxyharnstofftherapie bei Patienten in Betracht gezogen werden, die 3 oder mehr schmerzhafte Krisen pro Jahr haben, Schmerzen, die die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen, eine Anamnese in der Anamnese oder eine schwere Anämie, die die täglichen Aktivitäten beeinträchtigt.

Verursacht Hydroxyurea Krebs?

Historisch gesehen war dies ein großes Problem. Die Patienten, die anfänglich mit Hydroxyharnstoff behandelt wurden, hatten Bedingungen, die ihr Risiko für Malignität (Krebs) erhöhten, aber weil sie während der Hydroxharnstofftherapie Krebs entwickelten, wurde dies dem Medikament zugeschrieben.

Bei der Sichelzellanämie lautet die Antwort nein. Laut einer 2014 veröffentlichten Studie, die sich speziell mit Patienten mit Sichelzellanämie befasste, hatten diejenigen, die Hydroxyurea einnahmen, kein erhöhtes Krebsrisiko im Vergleich zu denen, die Hydroxyurea nicht einnahmen.

Kann ich Hydroxyurea während der Schwangerschaft einnehmen?

Zu dieser Zeit wird es nicht empfohlen, Hydroxyharnstoff während der Schwangerschaft einzunehmen. Hydroxyharnstoff ist ein Klasse-D-Medikament, das anzeigt, dass ein Risiko für einen sich entwickelnden Fötus besteht. Es gibt eine kleine Anzahl von Fällen, in denen normale Schwangerschaften bei Frauen mit Sichelzellanämie berichtet werden, die Hydroxyurea weiterführen, aber zusätzliche Informationen sind erforderlich.

Kann ich jemals aufhören, Hydroxyurea zu nehmen?

Nein, Hydroxyharnstoff ist kein Heilmittel. Es funktioniert nur, wenn Sie es wie angewiesen nehmen. Hydroxyharnstoff ist ein chronisches Medikament gegen eine chronische Krankheit, ähnlich wie Medikamente, die Bluthochdruck jeden Tag einnehmen.

> Quellen:

> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hydroxycarbamid Behandlung bei Sichelzellanämie: Schätzungen der möglichen L Eukämie-Risiko und der Krankenhausaufenthalt Überlebensvorteil. British Journal für Hämatologie . 2014; 167: 687-691.

> Ware RE. Wie verwende ich Hydroxyurea, um sehr junge Patienten zu behandeln. Blut . 2010; 115 (26): 5300-5311.