Die seltene Form der Anämie verstehen
Kalte Agglutinin-Krankheit (KHK) ist eine seltene Form der autoimmunen hämolytischen Anämie - eine Anämie, die entsteht, wenn Ihr Immunsystem Ihre roten Blutkörperchen angreift und zerstört. Die häufigste Ursache von AIHA ist auf einen warmen Autoantikörper zurückzuführen. Dies bedeutet, dass der Antikörper an die roten Blutkörperchen bei warmer (Körpertemperatur) anhaftet. Wie der Name andeutet, tritt CAD sekundär zu einem kalten Autoantikörper auf, was bedeutet, dass der Antikörper anhaftet, wenn die roten Blutzellen kälteren Temperaturen ausgesetzt sind, typischerweise in den Händen, Füßen und der Nase.
Diese Antikörper bewirken, dass Ihre roten Blutkörperchen zusammenkleben, Agglutination genannt. CAD tritt häufiger bei Frauen auf, besonders im höheren Alter.
Was sind die Symptome von CAD?
- Müdigkeit oder Schwäche
- Kurzatmigkeit, besonders bei Aktivität
- Akrocyanose: violette Verfärbung der Finger, Zehen, Nase oder Ohren. Diese Verfärbung verschwindet, wenn der Bereich erwärmt wird. Dies kann mit Schmerzen verbunden sein. Es sollte nicht mit Raynauds Phänomen verwechselt werden .
- Ausschlag: CAD kann Livedo reticularis, die Entwicklung eines violetten, spitzenähnlichen Hautausschlags, verursachen. Manchmal wird dies gesprenkelte Haut genannt.
Was verursacht CAD?
- Idiopathisch: keine Ursache identifiziert
- Infektion: Die beiden häufigsten Ursachen sind Mycoplasma Pneumonie (eine Infektion der Atemwege) und Epstein-Barr Virus (EBV, das Virus, das Mononukleose verursacht). Es kann auch durch andere Viruserkrankungen wie Cytomegalovirus (CMV), Masern, Mumps oder Röteln verursacht werden. Diese Fälle von CAD sind selbstlimitierend und lösen sich typischerweise innerhalb von ein bis drei Wochen auf.
- Chronischer lymphatischer Leukämie
- Lymphom: Krebs der Lymphknoten
Wie wird CAD diagnostiziert?
Wenn die Anämie mild ist, kann sie zufällig auf das vollständige Blutbild (CBC) aus anderen Gründen entdeckt werden. Neben Anämie kann die CBC auch Makrozytose, vergrößerte Größe der roten Blutkörperchen zeigen. Die roten Blutkörperchen sind nicht wirklich groß, aber wenn die roten Blutkörperchen zusammenkleben, liest die Maschine es als ein großes rotes Blutkörperchen.
Eine Überprüfung des peripheren Blutausstrichs (Objektträger aus Blut) kann helfen festzustellen, ob agglutinierte (aneinander geklebte) Zellen vorhanden sind. Ähnlich wie bei anderen hämolytischen Anämien ist die Retikulozytenzahl (unreife rote Blutkörperchen) erhöht, da das Knochenmark versucht, die zerstörten roten Blutkörperchen zu ersetzen.
Da die CAD eine immunhämolytische Anämie ist, wird der direkte Antiglobulintest (DAT, oder direkter Coomb-Test) positiv sein, was auf das Vorhandensein von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen hinweist. Es gibt spezielle Tests, bei denen nach kalten Agglutininen gesucht wird, um die Diagnose zu bestätigen.
Da die Mehrheit der CAD-Daten sekundär zu einem anderen Problem ist, können zusätzliche Tests gesendet werden, um die Ursache zu ermitteln, damit sie entsprechend behandelt werden können.
Was sind die Behandlungen für kalte Agglutinin-Krankheit?
Wenn die Anämie mild ist, ist keine spezifische Behandlung erforderlich. Wenn Ihre Anämie schwerwiegend ist und / oder Sie aufgrund der Anämie symptomatisch sind (schnelle Herzfrequenz, Müdigkeit, Schwindel), benötigen Sie wahrscheinlich eine Transfusion roter Blutkörperchen. Da die Bluttransfusion den kalten Autoantikörper nicht eliminiert, muss die Transfusion durch einen Wärmer erfolgen, damit sich der Antikörper nicht an die transfundierten roten Blutkörperchen anlagert.
Ein sehr wichtiger Teil der Behandlung von CAD ist die Vermeidung von kalten Temperaturen. Das klingt einfacher als im wirklichen Leben. Dies bedeutet, dass Menschen mit CAD leiden oft Hüte, Handschuhe und Socken auch bei warmem Wetter, wie Sie kalten Räumen oder Umgebungen ausgesetzt sein können. Neben warmer Kleidung sollten kalte Flüssigkeiten getrunken oder Körperteile in kaltes Wasser getaucht werden.
Rituximab ist ein intravenöses (IV) Medikament, das dabei hilft, die weißen Blutkörperchen zu zerstören, die die Antikörper gegen rote Blutkörperchen, so genannte B-Zellen, produzieren. Die Hoffnung ist, dass, wenn Ihre B-Zellen sich regenerieren, sie den Antikörper nicht mehr bilden werden.
Dies wird typischerweise für Patienten mit schwerer Krankheit verwendet.
Medikamente wie Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), die für andere Immunstörungen des Blutes verwendet werden, sind in CAD weniger effektiv. Die Splenektomie (operative Entfernung der Milz) kann eine sehr wirksame Behandlung für eine hämolytische Anämie bei warmer Autoimmunerkrankung sein, aber in der Kardiomyopathie tritt der Hauptteil der Zerstörung der roten Blutzellen in der Leber auf, was sie unwirksam macht.