Lymphom ist der allgemeine Name für viele verwandte Arten von Krebs, die von Lymphozyten entstehen. Zwei Hauptkategorien von Lymphomen sind Hodgkin-Lymphom (HL) und Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) .
Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine der vielen verschiedenen Subtypen von NHL . Genauer gesagt handelt es sich um ein Non-Hodgkin-Lymphom, das aus den B-Lymphozyten entsteht.
MCL-Statistiken
- Es ist relativ selten - in den USA sind etwa sechs Prozent der Non-Hodgkin-Lymphome MCL.
- Es betrifft Männer mehr als Frauen.
- Es betrifft tendenziell die über 50-Jährigen, wobei das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung Mitte der 60er Jahre liegt.
Symptome
- Die Symptome ähneln denen vieler anderer Arten von NHL , da das häufigste Symptom ein oder mehrere schmerzlose geschwollene Lymphknoten sind .
- Allgemeine Symptome wie Nachtschweiß, Fieber und unbeabsichtigte Gewichtsabnahme sind ebenfalls möglich.
- MCL kann sich auf den Darm ausbreiten, und wenn das passiert, kann es Symptome wie Durchfall und Bauchschmerzen verursachen.
Inszenierung und Evaluierung
MCL sieht laut CancerResearchUK wie ein niedriggradiges Lymphom unter dem Mikroskop aus, und niedriggradige Lymphome haben Zellen, die viel mehr wie normale Zellen aussehen; MCL kann sich jedoch eher wie ein hochgradiges Lymphom verhalten und schnell wachsen. Lymphomzellen können zum Zeitpunkt der Diagnose weit verbreitet sein - in den Lymphknoten , im Knochenmark und in der Milz.
Behandlung und Ergebnisse
Chemotherapie in Kombination mit anderen Mitteln wird zur Behandlung von MCL verwendet.
Eine Reihe von Chemotherapie plus Rituximab (Rituxan) Kombinationen werden verwendet. Bortezomib (Velcade) kann zur Behandlung von Patienten eingesetzt werden, die an einer rezidivierenden Erkrankung leiden und für unbehandelte Patienten in einer Kombinationstherapie zugelassen wurden. Ibrutinib (Imbruvica) ist für Patienten mit rezidivierendem MCL zugelassen .
Heilung ist ungewöhnlich, wenn nicht früh diagnostiziert . Ziel der Behandlung ist es, die Krankheit so lange wie möglich unter Kontrolle zu halten.
MCL ist jedoch Gegenstand vieler laufender klinischer Studien, um mögliche Verbesserungen in der Behandlung zu untersuchen.
Warum heißt es Mantelzell-Lymphom?
Wenn Sie das Wort Mantel hören, denken Sie vielleicht an den Vorsprung über dem Kamin, wo Familienfotos und Tchotchkes aufbewahrt werden. Der "Mantel" im Mantelzelllymphom bezieht sich auf eine andere Definition - eine bezieht sich auf einen Umhang oder Schal; es kann auch ein Verb sein, um Mantel oder Umschlag - wie in "schweren Nebeln bedeckt die bewaldeten Hänge."
Der "Mantel" im Mantelzelllymphom bezog sich ursprünglich auf den Ort von Zellen, von denen einmal angenommen wurde, dass sie primär an der Malignität beteiligt sind. Mantelzelllymphome waren mit der Mantelzone der Lymphknotenfollikel assoziiert - Zellen, die ein Keimzentrum umgeben und umhüllen, und all dies wird im nächsten Abschnitt ausführlicher erklärt.
Der Begriff Mantelzell-Lymphom wurde in den 1990er Jahren geprägt, um sich auf eine spezifische Gruppe von Lymphomen mit einer genetischen Neuanordnung zu beziehen, und heute wird angenommen, dass nur eine Untergruppe von Mantelzell-Lymphomen einen breiten, expansiven kanzerösen "Mantel" aufweist. MCL kann tatsächlich unter dem Mikroskop verschiedene Erscheinungen haben, aber die Beteiligung der Mantelzone von Follikeln erklärt die Herkunft des Namens.
Der Follikel und der Mantel
Das Bild, das oben auf diesem Artikel gezeigt wird, ist ein Querschnitt oder eine einzelne Scheibe durch einen gesamten Lymphknoten, wie unter Verwendung eines Lichtmikroskops bei einer Verkleinerung mit geringer Vergrößerung gesehen. Diese Scheibe wurde gefärbt und auf eine Glasscheibe gelegt, so dass Sie verschiedene Arten von Zellen sehen können und wie sie innerhalb des Knotens organisiert sind.
Die dunklen Kreise oder Ovale, die Sie sehen, wenn Sie den Lymphknoten untersuchen - insbesondere in Richtung der Peripherie des Knotens - werden Follikel genannt. Follikel bilden sich in Lymphknoten, und sie können sich auch in Lymphgewebe in anderen Teilen des Körpers bilden. Jedes der vielen Follikel in dem obigen Bild ist mit B-Zellen oder B-Lymphozyten gepackt, die eine Art von weißen Blutkörperchen sind.
Je nachdem, wo sich diese B-Zellen im Follikel befinden, können sie leicht unterschiedliche Aufgaben haben.
Wenn Sie die Follikel genau betrachten, können Sie vielleicht sehen, dass einige von ihnen in der Mitte blass und auf der Außenseite dunkler purpurn sind . Das hellere Zentrum ist bekannt als das Keimzentrum des Follikels, während das dunklere Äußere als der Mantel bekannt ist.
B-Zellen können reifen, um Antikörper zu bilden, die an "Tags" oder Antigene an Eindringlinge wie Bakterien binden. Während das blasse Keimzentrum B-Zellen hat, die aktiv wachsen, um Antikörper zu bilden, die auf Antigene auf Eindringlinge zielen, besteht die dunklere Mantelzone aus B-Zellen, die ruhen, und solchen, die ein "Gedächtnis" von Antigenen haben, die bei früheren Eindringlingen angetroffen wurden .
MCL entsteht, wenn ein B-Lymphozyt am äußeren Rand eines Lymphknotenfollikels - der Mantelzone - transformiert oder bösartig wird. Der transformierte B-Lymphozyt wächst in unkontrollierter Weise, was zur Ansammlung von Lymphomzellen führt, was eine Vergrößerung der Lymphknoten verursacht.
Quellen:
Krebsforschung UK. Mantelzell-Lymphom.
Leukämie und Lymphom Society. Mantelzellen-Lymphom-Tatsachen .
Non-Hodgkin-Lymphome, herausgegeben von James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. November 2009.