Autoimmunerkrankung verursacht Blutgefäßentzündung
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), besser bekannt als Wegener-Granulomatose, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Entzündung von Blutgefäßen in verschiedenen Teilen des Körpers verursacht.
Ursachen
Wie bei allen Autoimmunerkrankungen zeichnet sich GPA durch ein schief gegangenes Immunsystem aus. Aus unbekannten Gründen wird der Körper irrtümlich normales Gewebe in Blutgefäßen als fremd identifizieren.
Um die wahrgenommene Bedrohung einzudämmen, umgeben die Immunzellen die Zellen und bilden einen gehärteten Knoten, der als Granulom bekannt ist .
Die Bildung von Granulomen kann zur Entwicklung einer chronischen Entzündung in den betroffenen Blutgefäßen führen (ein Zustand, der als Vaskulitis bekannt ist ). Im Laufe der Zeit kann dies die Gefäße strukturell schwächen und zum Platzen bringen, normalerweise an der Stelle des granulomatösen Wachstums. Es kann auch dazu führen, dass die Blutgefäße aushärten und verengen, wodurch die Blutzufuhr zu wichtigen Teilen des Körpers unterbrochen wird.
GPA betrifft hauptsächlich kleine bis mittelgroße Blutgefäße. Während die Atemwege, die Lunge und die Nieren die Hauptziele von Angriffen sind, kann GPA auch Schäden an Haut, Gelenken und Nervensystem verursachen. Das Herz, das Gehirn und der Magen-Darm-Trakt sind selten betroffen.
GPA betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, vor allem im Alter zwischen 40 und 60. Es gilt als eine seltene Krankheit mit einer jährlichen Inzidenz von nur etwa 10 bis 20 Fällen pro einer Million Menschen.
Frühe Anzeichen und Symptome
Die Symptome von GPA variieren durch den Ort der vaskulären Entzündung. Im Frühstadium der Krankheit können die Symptome oft vage und unspezifisch sein, wie eine laufende Nase, Nasenschmerzen, Niesen und postnasale Tropfen.
Im weiteren Verlauf der Erkrankung können sich jedoch andere, schwerwiegendere Symptome entwickeln, darunter:
- Gewichtsverlust
- Ermüden
- Appetitverlust
- Fieber
- Nase blutet
- Schmerzen in der Brust (mit oder ohne Atemnot)
- Mittelohrschmerzen
Die generalisierte Natur dieser Symptome kann die Diagnose oft schwierig machen. Es ist beispielsweise nicht ungewöhnlich, dass GPA fehldiagnostiziert und als respiratorische Infektion behandelt wird. Erst wenn Ärzte keine Hinweise auf eine virale oder bakterielle Ursache finden, können weitere Untersuchungen angeordnet werden, insbesondere wenn Vaskulitiden vorliegen.
Systemische Symptome
Als systemische Erkrankung kann GPA ein oder mehrere Organsysteme gleichzeitig schädigen. Während der Ort der Symptome variieren kann, kann die zugrunde liegende Ursache (Vaskulitis) den Arzt in der Regel auf eine Autoimmundiagnose hinweisen, wenn mehrere Organe beteiligt sind.
Systemische Symptome von GPA können sein:
- Der Kollaps der Nasenbrücke aufgrund eines perforierten Septums (auch bekannt als die "Sattelnase" -Verformung, ähnlich wie bei Langzeit-Kokaingebrauch)
- Zahnverlust aufgrund der zugrunde liegenden Knochenzerstörung
- Innenohrschwerhörigkeit durch Schädigung des Innenohrs
- Die Entwicklung von granulomatösen Wucherungen in Teilen des Auges
- Stimmveränderungen aufgrund der Verengung der Trachea
- Blut im Urin ( Hämaturie )
- Der schnelle Verlust der Nierenfunktion führt zu Nierenversagen
- Ein Husten mit blutigem Schleim aufgrund der Bildung von granulomatösen Läsionen und Hohlräumen in der Lunge
- Arthritis (oft zuerst als rheumatoide Arthritis diagnostiziert)
- Die Entwicklung von roten oder violetten Flecken auf der Haut ( Purpura )
- Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Brennen durch Nervenschäden ( Neuropathie )
Methoden der Diagnose
Die Diagnose von GPA wird typischerweise nur dann gestellt, wenn mehrere nicht zusammenhängende Symptome für längere Zeit unerklärt bleiben. Während es Blutuntersuchungen gibt, um die spezifischen Autoantikörper zu identifizieren, die mit einer Krankheit assoziiert sind, reicht das Vorhandensein (oder das Fehlen) von Antikörpern nicht aus, um eine Diagnose zu bestätigen (oder abzulehnen).
Stattdessen werden Diagnosen basierend auf der Kombination von Symptomen, Labortests, Röntgenstrahlen und den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung gemacht.
Andere Werkzeuge können erforderlich sein, um eine Diagnose zu unterstützen, einschließlich einer Biopsie des betroffenen Gewebes. Eine Lungenbiopsie ist in der Regel der beste Ausgangspunkt, auch wenn keine respiratorischen Symptome vorliegen. Im Gegensatz dazu sind Biopsien der oberen Atemwege am wenigsten hilfreich, da 50 Prozent keine Anzeichen von Granulomen oder Gewebeschäden zeigen.
In ähnlicher Weise kann eine Thorax-Röntgenaufnahme oder ein CT-Scan häufig Lungenanomalien bei Personen mit ansonsten normaler Lungenfunktion zeigen.
Zusammen kann die Kombination von Tests und Symptomen ausreichen, um eine GPA-Diagnose zu unterstützen.
Aktuelle Behandlung
Vor den 1970er Jahren galt die Wegener-Granulomatose als fast durchweg tödlich, meist aufgrund von Atemstillstand oder Urämie (ein Zustand mit abnorm hohen Abfällen im Blut).
In den letzten Jahren hat sich die Kombination von hochdosierten Kortikosteroiden und immunsuppressiven Medikamenten in 75 Prozent der Fälle als wirksam erwiesen, eine Remission zu erreichen.
Durch aktive Reduktion von Entzündungen mit Kortikosteroiden und durch Ankurbeln der Autoimmunantwort mit Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid können viele Menschen mit GPA ein langes, gesundes Leben führen und 20 Jahre oder länger in Remission bleiben.
Nach der ersten Behandlung werden die Corticosteroid-Dosierungen normalerweise reduziert, wenn die Krankheit unter Kontrolle gebracht wird. In einigen Fällen können die Medikamente vollständig gestoppt werden.
Dagegen wird Cyclophosphamid in der Regel für drei bis sechs Monate verschrieben und dann auf ein anderes, weniger toxisches Immunsuppressivum umgestellt. Die Dauer der Erhaltungstherapie kann variieren, dauert aber in der Regel ein oder zwei Jahre, bevor Dosisänderungen in Betracht gezogen werden.
Bei Personen mit schweren Erkrankungen können andere, aggressivere Maßnahmen erforderlich sein, darunter:
- Höhere Dosis intravenöse Therapie
- Plasmaaustausch (wo Blut getrennt wird, um die Autoantikörper zu entfernen)
- Nierentransplantation
Prognose
Trotz hoher Remissionsraten werden bis zu 50 Prozent der behandelten Patienten einen Rückfall erleiden. Darüber hinaus besteht bei Personen mit GPA das Risiko langfristiger Komplikationen, einschließlich chronischem Nierenversagen, Hörverlust und Taubheit. Der beste Weg, dies zu vermeiden, ist es, regelmäßige Untersuchungen mit Ihrem Arzt sowie routinemäßige Blut- und Bildgebungsuntersuchungen zu planen.
Mit dem richtigen Management der Krankheit werden 80 Prozent der erfolgreich behandelten Patienten für mindestens acht Jahre leben. Neuere antikörperbasierte Therapien und ein Penicillin-ähnliches Derivat namens CellCept (Mycophenolatmofetil) könnten diese Ergebnisse in den kommenden Jahren weiter verbessern.
> Quellen:
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