Thrombozytenfunktionsstörungen betreffen eine der drei Arten von Blutzellen - Thrombozyten, die helfen, beschädigte Blutgefäße zu reparieren und Blutungen zu stoppen. Blutplättchen werden im Knochenmark zusammen mit weißen Blutkörperchen, die zur Bekämpfung von Infektionen beitragen, und roten Blutkörperchen, die Sauerstoff zu Geweben transportieren, produziert.
Thrombozytenstörungen können in zwei große Kategorien eingeteilt werden: solche, die mit der Thrombozytenzahl in Beziehung stehen (der normale Bereich für Thrombozyten beträgt 150.000 Zellen bis 450.000 Zellen pro Mikroliter) und solche, die mit der Thrombozytenfunktion zusammenhängen.
Thrombozytopenie , die zu einer niedrigeren als der normalen Thrombozytenzahl führt, kann sich entwickeln, wenn das Knochenmark nicht in der Lage ist, die normale Anzahl von Thrombozyten zu produzieren, oder wenn die Thrombozyten nach ihrer Herstellung zerstört werden.
Eine Thrombozytose , die zu einer höheren als der normalen Thrombozytenzahl führt, kann eine Reaktion auf ein anderes medizinisches Problem sein oder weil das Knochenmark zu viele Zellen produziert. Plättchenfunktionsstörungen variieren stark in ihrer Schwere und können abhängig vom Typ normale Thrombozytenzahlen oder Thrombozytopenie haben.
Normale Thrombozytenzahlen sind unabhängig von Alter oder Geschlecht wie rote Blutkörperchen oder Hämoglobin.
Häufige Arten von Thrombozytenstörungen
- Die essentielle Thrombozythämie ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der das Knochenmark zu viele Thrombozyten produziert, was das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöht.
- Immunthrombozytopenie ist eine Erkrankung, bei der der Körper Antikörper gegen seine eigenen Blutplättchen bildet. Der Körper greift die Blutplättchen falsch an und zerstört sie, was oft zu einer schweren Thrombozytopenie mit und ohne Blutung führt. Bei Kindern ist dies oft ein vorübergehender Prozess, bei Erwachsenen ist es jedoch in der Regel eine chronische Erkrankung.
- MYH9-assoziierte Erkrankungen sind eine Gruppe von Thrombozytenfunktionsstörungen . Diese Störungen werden vererbt (in Familien weitergegeben) und können mit Hörverlust und / oder Nierenfunktionsstörungen verbunden sein.
- Neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT) tritt während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt auf. Bei dieser Form der Thrombozytopenie besteht ein Missverhältnis zwischen den Blutplättchen einer Mutter und denen ihres sich entwickelnden Säuglings. Antikörper von der Mutter zerstören die Blutplättchen des Kindes, was zu erheblichen Blutungen führen kann.
- Eine Thrombozytose (oder erhöhte Thrombozytenzahl) kann nach einer Splenektomie (operative Entfernung der Milz), einer kürzlichen Infektion oder einer Eisenmangelanämie auftreten. Dies nennt man reaktive oder sekundäre Thrombozytose. Dies ist im Allgemeinen vorübergehend und verbessert sich mit der Behandlung der primären Ursache.
- Die kongenitale megakaryozytäre Thrombozytopenie (CAMT) ist eine seltene, kongenitale (dh mit Ihnen geborene) Erkrankung, bei der das Knochenmark normalerweise keine Thrombozyten produzieren kann.
Symptome von Thrombozytenstörungen
Die Symptome von Thrombozyten-Erkrankungen variieren ebenso wie die Diagnosen. Sie sind abhängig von der Thrombozytenzahl und Funktion der Thrombozyten.
Störungen mit Thrombozytopenie oder im Zusammenhang mit der Thrombozytenfunktion treten in der Regel mit Blutungssymptomen auf wie:
- Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- Übermäßige Menstruationsblutung ( Menorrhagie )
- Längeres Bluten nach Verletzung oder Operation
Störungen mit Thrombozytose haben möglicherweise keine offensichtlichen Symptome. Extrem hohe Konzentrationen von Blutplättchen können zur Bildung von Blutgerinnseln (Thromben) führen. Symptome hängen mit der Entwicklung von Blutgerinnseln zusammen.
- Kopfschmerzen
- Vision ändert sich
- Brustschmerz
Diagnose von Thrombozytenstörungen
Der häufigste Suchtest für Thrombozytenstörungen ist ein komplettes Blutbild ( CBC ) . Dieser einfache Bluttest enthält Informationen über alle Blutzellen, einschließlich der Anzahl der Blutplättchen.
Ihr Arzt kann verlangen, dass die Thrombozyten unter dem Mikroskop untersucht werden; Dies wird als Blutausstrich bezeichnet . Dies ermöglicht Ihrem Arzt zu bestimmen, ob Ihre Thrombozyten die normale Größe haben oder nicht. Einige der ererbten Thrombozytenfunktionsstörungen führen zu Thrombozyten, die größer als normal sind, was auf dem Blutausstrich zu sehen ist. Anderen können wichtige Komponenten der Thrombozyten fehlen, die Granula genannt werden.
Plättchenfunktionsstörungen können eine normale Anzahl von Blutplättchen haben. Diese Störungen werden häufig ähnlich wie bei anderen Blutgerinnungsstörungen wie Hämophilie behandelt . Screening-Tests, die üblicherweise Gerinnungsstudien genannt werden (wie Prothrombinzeit oder PT und partielle Thromboplastinzeit oder PTT) sind normal.
Die Diagnose von Thrombozytenfunktionsstörungen kann spezielle Tests wie Blutungszeit, Thrombozytenfunktionstest, Thrombozytenaggregationstest und / oder Thrombozytenelektronenmikroskopie erfordern.
Wenn Bedenken bestehen, dass Ihr Knochenmark nicht richtig funktioniert, kann eine Knochenmarkbiopsie als Teil der Aufarbeitung erforderlich sein.
Behandlung von Thrombozytenstörungen
Die Behandlung von Thrombozytenstörungen ist ebenfalls unterschiedlich und wird durch Ihre spezifische Diagnose bestimmt. Einige Thrombozytenstörungen erfordern möglicherweise keine spezifische Behandlung, während andere nur bei akuten Ereignissen wie Blutungen eine Behandlung benötigen.
- Thrombozytentransfusionen können bei schweren Blutungen angewendet werden. Thrombozytentransfusionen können bei Thrombozytenfunktionsstörungen (unabhängig von der Thrombozytenzahl) und den meisten Thrombozytopenien mit Thrombozytopenie eingesetzt werden.
- Steroide wie Prednison können bei Störungen des Immunsystems wie ITP eingesetzt werden.
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG) wird häufig bei immunbedingten Thrombozytopathien wie ITP und NAIT eingesetzt.
- Aspirin reduziert die Funktion von Blutplättchen und kann verwendet werden, um die Bildung von Blutgerinnseln bei essenzieller Thrombozythämie zu verhindern.
- Antifibrinolytika sind Medikamente, die zur Stabilisierung von Blutgerinnseln insbesondere auf den feuchten Schleimhautoberflächen (Mund, Nase, Gebärmutter etc.) eingesetzt werden. Diese Medikamente werden häufig unter Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Menorrhagie angewendet. Sie können auch nach operativen Eingriffen zur Blutstillung eingesetzt werden.
Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zu besprechen, was die beste Behandlung für Sie und Ihre Diagnose ist.
Ein Wort von
Blutungen aus einer Thrombozytenstörung können erschreckend sein. Wenn Sie die Ursache Ihrer Blutung verstehen, können Sie und Ihr Arzt die besten Behandlungsoptionen besprechen. Wenn Ihre Blutplättchenstörung vererbt wird, können diese Informationen Ihnen auch helfen zu bestimmen, ob andere Familienmitglieder getestet werden sollten. Versuche, deine Befürchtung nicht das Beste von dir zu bekommen; Besprechen Sie Ihre Bedenken mit Ihrem Arzt. Weil sie ähnliche Symptome und Behandlungen haben können, können Menschen mit Thrombozytenstörungen in Hämophilie-Behandlungszentren behandelt werden.
> Quelle:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Presse O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hämatologie (9. Aufl.) USA. McGraw-Hill Ausbildung.