Symptome, Diagnose und Behandlung von PSC, die Lebererkrankung in Verbindung mit IBD
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine Erkrankung der Leber, die eine Entzündung und Einengung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber verursacht. Es ist nicht sicher, was PSC verursacht, obwohl es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt . Es wird nicht angenommen, dass PSC direkt vererbt wird, sondern es wird angenommen, dass es eine genetische Komponente hat.
Galle ist notwendig für die Verdauung von Fett und um Abfall aus der Leber zu transportieren.
PSC führt dazu, dass sich die Gallenwege vor Narben und Entzündungen verengen, und die Gallenflüssigkeit sammelt sich in der Leber an, wodurch sie geschädigt wird. Dieser Schaden führt schließlich zu Narbenbildung und Zirrhose , die die Leber daran hindert, ihre wichtigen Funktionen zu erfüllen. Mehrere Jahre PSC können zu einem bösartigen Cholangiokarzinom führen, der bei 10 bis 15% der Patienten auftritt.
PSC schreitet in den meisten Fällen langsam voran, aber es kann auch unvorhersehbar und lebensbedrohlich sein. Menschen mit PSC können eine Behandlung erhalten, um die Symptome zu lindern und ihnen ein aktives Leben zu ermöglichen.
At-Risk Demographisch
Meistens sind die Menschen, die von PSC betroffen sind, zwischen 30 und 60 Jahre alt, wobei das Durchschnittsalter der Diagnose bei 40 liegt. PSC ist bei Männern häufiger anzutreffen; 60 bis 75% der diagnostizierten Menschen sind Männer. Insgesamt ist PSC eine seltene Krankheit.
Symptome
Manche Menschen haben keine Symptome bei der Diagnose oder sogar für mehrere Jahre danach.
Die Symptome umfassen:
- Durchfall (verursacht durch Malabsorption von Fett)
- Ermüden
- Fieber / Schüttelfrost (von einer Infektion in den Gallengängen)
- Juckreiz, der oft den ganzen Körper betrifft
- Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen)
Assoziierte Krankheiten
Menschen mit PSC haben häufiger eine entzündliche Darmerkrankung (IBD) oder Osteoporose.
PSC ist bei bis zu 70 Prozent der Patienten stark mit Colitis ulcerosa assoziiert, kann aber auch mit Morbus Crohn des Dickdarms, manchmal auch Crohn-Colitis genannt, assoziiert sein. Der Grund für die Assoziation mit IBD ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es das Ergebnis einer Immunantwort ist.
Diagnose
PSC wird in der Regel durch ein Verfahren namens ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie) diagnostiziert. Während einer ERCP wird der Arzt ein Endoskop in den Mund einführen und es durch die Speiseröhre und den Magen nach unten zu den Kanälen des Gallenbaums führen. Farbstoff wird in die Kanäle eingeführt, so dass sie angezeigt werden, wenn Röntgenaufnahmen gemacht werden. Die Röntgenstrahlen werden dann analysiert, um festzustellen, ob Probleme mit den Gallengängen bestehen.
Die Diagnose von PSC kann auch durch einen Bluttest, der als ALK-Test (alkalische Phosphatase) bekannt ist, etwas bestätigt werden, obwohl ein positives Ergebnis auf viele andere Zustände als nur PSC hinweisen könnte.
Eine Leberbiopsie ist auch hilfreich, um die Diagnose von PSC zu bestätigen, sowie um den Fortschritt der Krankheit nach der Diagnose zu überwachen. Eine Leberbiopsie wird in einem Krankenhaus ambulant mit Lokalanästhesie durchgeführt . Der Arzt, der den Test durchführt, wird eine Nadel verwenden, um eine kleine Probe von Lebergewebe zum Testen durch einen Pathologen zu entnehmen.
Behandlungen
Es gibt keine Behandlung, die sich zur Behandlung von PSC als wirksam erwiesen hat. Derzeit werden Forschungen durchgeführt, um eine wirksame medizinische Behandlung zu finden. Die Behandlungspläne konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome, die Unterbrechung des Krankheitsverlaufs und die Überwachung möglicher Komplikationen.
Die Symptome von PSC können behandelt werden, um Patienten angenehmer zu machen. Juckreiz kann mit Questran (Cholestyramin) oder Benadryl (Diphenhydramin) behandelt werden. Bei rezidivierenden Infektionen, die bei PSC auftreten können, könnten Antibiotika notwendig sein. Da PSC die Absorption von Fett stört, können Ergänzungen notwendig sein, um die Defizite der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K zu behandeln.
Wenn Blockaden in den Gallengängen auftreten, kann ein chirurgischer Eingriff notwendig sein, um sie zu dehnen oder zu öffnen. Stents, die die Kanäle offen halten, können während dieses Vorgangs in die Kanäle eingeführt werden.
Wenn die Progression der PSC zu Leberversagen oder persistierenden Gallengangsinfektionen führt, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Lebertransplantationen bieten eine gute Lebensqualität für die Empfänger sowie eine Überlebensrate von etwa 75 Prozent.
Wann man einen Doktor anruft
Wenn eines der folgenden Symptome bei PSC auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt:
- Bauchschmerzen
- Schwarze oder sehr dunkle Stühle
- Gelbsucht
- Temperatur über 100,4
- Erbrechen mit Blut
Quellen :
Johns Hopkins Medizin. " Primär sklerosierende Cholangitis ." Johns Hopkins Universität 2013.
Karlsen TH, Hampel J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetische Polymorphismen, die mit entzündlichen Darmerkrankungen assoziiert sind, sind kein Risiko für eine primär sklerosierende Cholangitis." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Das Merck-Handbuch. "Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc September 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E., Emonds MP, Reinders J., Tilanus M., Fevery J. "Primäre sklerosierende Cholangitis bei zwei Brüdern: Bericht einer Familie mit besonderem Schwerpunkt auf molekularer HLA und MICA Genotypisierung." Eur J Gastroenterol Hepatol Juli 2005.