Was wissen wir über den Zusammenhang zwischen Lupus und Lymphom? Nun, wir wissen mehr als vor 20 Jahren, aber die Antwort könnte immer noch "nicht genug" sein, heißt es in einem Artikel von Boddu und Kollegen, der im März 2017 in der "Case Reports in Rheumatology" veröffentlicht wurde.
Lupus oder systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Lupus oder systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine sehr komplexe Autoimmunkrankheit, die mit einer Vielzahl sehr unterschiedlicher Symptome einhergehen kann und mehrere Organsysteme in den Körper einbeziehen kann.
Jeder zwei Menschen mit Lupus kann völlig unterschiedliche Symptome haben, aber hier sind einige häufige:
- Gelenkschmerzen, Steifheit und Schwellung
- Müdigkeit und Fieber
- Ein Ausschlag im Gesicht auf den Wangen und dem Nasenrücken, von dem man sagt, er sei schmetterlingsförmig, mit der Nase wie der Körper und den Wangen wie die Flügel des Schmetterlings. Der Ausschlag kann dick sein, kann jucken oder heiß sein.
- Andere Hautprobleme, die sich bei Sonneneinstrahlung zu verschlimmern scheinen
- Finger und Zehen scheinen in der Kälte oder in stressigen Perioden die Blutzirkulation zu verlieren, weiß oder blau - das nennt man das Raynaud-Phänomen
- Symptome von verschiedenen Organsystemen; Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, trockene Augen
- Kopfschmerzen, Verwirrung und Gedächtnisverlust
Lymphom, ein Krebs der weißen Blutkörperchen
Lymphom ist ein Krebs der weißen Blutkörperchen, insbesondere der weißen Blutkörperchen, die als Lymphozyten bekannt sind . Die zwei grundlegenden Kategorien von Lymphomen sind Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Das Lymphom beginnt typischerweise in den Lymphknoten, kann aber auch verschiedene Organe umfassen, und es kann in verschiedenen Geweben und Strukturen des Körpers entstehen, nicht nur in den Lymphknoten.
Wie bei Lupus sind die Symptome von Lymphomen unterschiedlich und verschiedene Menschen haben unterschiedliche Lymphom-Symptome. Manchmal ist das einzige Symptom ein geschwollener Lymphknoten:
- Schmerzlose Schwellung von Lymphknoten in Ihrem Nacken, Achselhöhlen oder Leistengegend
- Müdigkeit und Fieber
- Drenching Nacht schwitzt
- Appetitlosigkeit, unerklärlicher Gewichtsverlust - so viel wie 10 Prozent oder mehr Ihres Körpergewichts
- Juckende Haut
- Husten- oder Brustschmerzen, Bauchschmerzen oder -fülle, Hautausschläge und Hautunebenheiten
Was haben diese beiden Bedingungen gemeinsam?
Nun, manchmal können sich die Symptome zum Beispiel überschneiden. Und beide Krankheiten betreffen das Immunsystem: Lymphozyten sind Schlüsselzellen im Immunsystem und das Immunsystem ist bei SLE schief. Lymphozyten sind auch die problematischen Zellen in Lymphomen.
Aber es gibt auch das: Eine Reihe von Studien haben gezeigt, dass Menschen mit SLE eine höhere Inzidenz von Lymphomen haben als die breite Öffentlichkeit. Eine der vielen Theorien besagt, dass in einem Immunsystem, das keine richtige Regulierung hat (wie bei jemandem mit SLE), die Verwendung einer immunsuppressiven Therapie zur Behandlung des Lupus die erhöhte Inzidenz von Lymphomen bei SLE verursachen kann. Es wurden jedoch viele Studien zu diesem Thema mit widersprüchlichen Ergebnissen durchgeführt, und das scheint nicht die ganze Geschichte zu sein.
Boddu und seine Kollegen haben kürzlich einige Trends aus ihrer Übersicht der medizinischen Literatur nach Informationen über Menschen mit SLE, die Lymphome entwickeln, entnommen. Risikofaktoren für die Entwicklung von Lymphomen bei Menschen mit SLE sind nicht völlig klar. Menschen mit aktiver oder sich ausbreitender SLE-Krankheit schienen ein höheres Risiko für Lymphome zu haben, und es wurde angenommen, dass ein gewisses Risiko mit der Verwendung von Cyclophosphamid und einer hohen kumulativen Exposition gegenüber Steroiden verbunden ist.
Obwohl es manchmal wenige Studien gab, auf die man zurückgreifen konnte - und oft waren die Zahlen von Menschen mit SLE und Lymphomen in diesen Studien klein - nutzten Boddu und die Forscher, was sie finden konnten, um eine Ausgangsplattform für weitere Studien zu schaffen. Einige grobe Beobachtungen aus Studien mit SLE-Patienten, die ein Lymphom entwickelten, folgen.
Menschen mit SLE, die ein Lymphom entwickelten:
- Die Mehrheit waren Frauen
- Die Altersspanne lag typischerweise zwischen 57 und 61 Jahren
- Im Durchschnitt hatten sie 18 Jahre vor dem Lymphom SLE
- Das Lymphomrisiko bei Menschen mit SLE war in allen ethnischen Gruppen höher
- Symptome, Befunde und Labortests von Lymphomen im frühen Stadium überlappten sich ziemlich mit dem, was bei SLE beobachtet wird.
- Lymphknotenschwellung, manchmal das einzige Zeichen von Lymphomen, ist auch bei Menschen mit SLE sehr häufig und tritt bei bis zu 67 Prozent auf.
Lymphome, die bei Menschen mit SLE entstehen:
- Der häufigste NHL-Typ bei Menschen mit SLE war das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL), das in der Allgemeinbevölkerung auch der häufigste NHL-Typ ist.
- Die Subtypen von DLBCL bei Patienten mit SLE schienen häufiger in einer Kategorie zu liegen, die eine schlechtere Prognose trägt - die nicht-germinalen B-Zell-ähnlichen DLBCLs.
- NHL in SLE, wie bei NHL in der Allgemeinbevölkerung, entsteht meist in den Lymphknoten, Lymphome, die außerhalb der Lymphknoten beginnen, sind aber auch in der Allgemeinbevölkerung und bei SLE möglich.
Menschen mit SLE werden oft mit Glukokortikoiden behandelt , allein oder in Kombination mit anderen immunsuppressiven oder zytotoxischen Arzneimitteln, einschließlich Methotrexat, Cyclophosphamid und Azathioprin, um Organbeteiligung oder Symptome, die nicht auf die anfänglich verwendete Therapie ansprechen, zu behandeln. Viele Studien haben versucht zu bestimmen, ob Immunsuppressiva das Risiko von Lymphomen bei Menschen mit SLE erhöhen, aber häufig widersprechen Ergebnisse einer Studie der nächsten.
Es gibt verschiedene Theorien darüber, warum Menschen mit SLE ein höheres Risiko für Krebs im Allgemeinen und insbesondere für Lymphome haben:
- Eine solche Theorie beinhaltet chronische Entzündung. DLBCL, das aus aktivierten Lymphozyten stammt, ist der häufigste NHL-Subtyp, der bei SLE auftritt, so dass chronische Entzündungen das Lymphomrisiko bei Autoimmunerkrankungen wie SLE erhöhen könnten.
- Eine andere Theorie ist ähnlich, hat aber eher eine genetische Grundlage. Der Gedanke ist, dass die Autoimmunität von SLE das Immunsystem dazu bringt, Lymphozyten, die Zellen von Lymphomen, zu teilen und zu vermehren.
- Noch eine andere Theorie beinhaltet das Epstein-Bar-Virus oder EBV. Dies ist das gleiche Virus, das infektiöse Mononukleose oder Mono, die Kissing-Krankheit verursacht. Die Idee ist, dass eine EBV-Infektion, die hartnäckig ist, die das Immunsystem auf die richtige Art und Weise verschlimmert, Teil eines gemeinsamen Krankheitsweges für SLE- und B-Zell-Lymphome ist.
SLE, Lymphom und andere Krebsarten
Es scheint ein erhöhtes Risiko für Hodgkin und Non-Hodgkin-Lymphom bei Menschen mit SLE zu geben. Laut Daten aus dem Jahr 2015 gibt es eine Assoziation zwischen SLE und Malignität, die nicht nur NHL, Hodgkin-Lymphom, Leukämie und einige Nicht-Blutkrebsarten, sondern auch Kehlkopf-, Lungen-, Leber-, Vaginal- / Vulva- und Schilddrüsen-Malignome- und es kann auch ein reduziertes Risiko für Hautmelanom geben. Brustkrebs, Lungenkrebs und Gebärmutterhalskrebs sowie Endometriumkarzinome scheinen alle mit SLE vergleichbar zu sein, was für die allgemeine Bevölkerung erwartet würde.
Menschen mit Sjögren-Syndrom , einer relativ häufigen Erkrankung bei Menschen mit SLE, erleben ein noch größeres Risiko für ein Lymphom, so dass möglicherweise etwas mit der SLE-Erkrankung einhergeht, das mit Malignität und insbesondere mit Lymphomen in Verbindung steht.
Während bestimmte immunsuppressive Mittel für Menschen mit SLE auf der Grundlage vieler Studien sicher sind, gibt es in der Literatur eine Warnung: Das primäre ZNS-Lymphom (PCNSL) ist eine seltene Art von NHL, die ohne Beteiligung des zentralen Nervensystems auftritt von Lymphomen anderswo im Körper. Fast alle Fälle von PCSNL, die bei Menschen mit SLE berichtet wurden, sind mit Immunsuppressiva und insbesondere Mycophenolat assoziiert.
> Quellen:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE und Non-Hodgkin-Lymphom: eine Fallserie und Überprüfung der Literatur. Fall Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H., Xu G, et al. Systemisches Lupus erythematöses und Malignitätsrisiko: Eine Meta-Analyse. Scheurer M, hrsg. Plus eins. 2015; 10 (4): e0122964.