Erlernen Sie mehr über die unterscheidenden, körperlichen Probleme des Prune Belly Syndrome
Das Prune-Belly-Syndrom, auch als Eagle-Barrett- oder Triad-Syndrom bekannt, ist ein angeborener Defekt mit einer Reihe von körperlichen Problemen, mit denen ein Kind geboren wird. Diese Probleme sind:
- Die Bauchmuskeln an der Vorderseite des Körpers sind schwach oder fehlen
- Teile der Harnwege entwickeln sich abnormal. Dazu gehören eine abnormale Erweiterung (Dilatation) der Harnröhren, eine Ansammlung von Urin in den Kanälen, die Urin von der Niere zur Blase leiten, und / oder ein Rückfluss von Urin aus der Blase in die Röhren und Gänge (vesicoureteraler Reflux genannt).
- Bei Männern (95% der Fälle) bleiben die Hoden im Bauchraum und kommen nicht in den Hodensack.
Es kann andere körperliche Probleme im Säugling geben, wie Wirbelsäulenverkrümmung, Hüftverrenkungen, Klumpfuß-, Atmungs- oder Herzprobleme und gastrointestinale Probleme.
Ursachen des Backensyndroms
Die Ursache des Syndroms ist unbekannt, aber Forscher glauben, dass eine Störung des Wachstums des Fötus die Entwicklung der Probleme verursacht. Es wird angenommen, dass etwas einen Teil des Harntraktes des Fötus blockiert, was dazu führt, dass sich andere Teile des Traktes abnormal entwickeln. Prune Belly-Syndrom tritt in 1 in 40.000 Lebendgeburten in den USA auf
Diagnose des Zustands
Ultraschall während der Schwangerschaft kann manchmal die abnorme Entwicklung der Blase und Harnwege sehen. Während der Fötus wächst, entwickelt sich Flüssigkeit in seinem Bauch, der sich immer größer ausdehnt. Die Flüssigkeit wird vor der Geburt resorbiert, so dass der Säugling zum Zeitpunkt der Geburt einen schlaffen oder faltigen Bauch hat (daher der Name "Pflaumenbauch").
Nach der Geburt können Ultraschall und Röntgenaufnahmen feststellen, welche Art von Abnormalitäten des Harntraktes vorliegen. Prune Belly Syndrom ist oft gekennzeichnet durch:
- Einige oder die meisten Bauchmuskeln fehlen teilweise. Dies ergibt das faltige oder pflaumenartige Aussehen.
- Obwohl die Anhaftung der Muskeln an den Knochen vorhanden sein kann, sind die Muskeln kleiner und dünner über der Blase.
- Die Bauchdecke ist dünn, der Bauch selbst zeigt sich groß und locker und der Darm ist durch die dünne Bauchwand sichtbar.
- Hautfalten scheinen vom Bauchnabel aus zu strahlen oder über den Bauch zu gehen.
- Eine Falte vom Nabel zum Schambereich kann manchmal vorhanden sein, und manchmal kann der Bauchnabel durch einen Kanal (Urachus) oder eine Zyste mit der Blase verbunden sein.
- Aufwölben der Rippen oder Verengung der Brust kann dazu führen, dass die Brust bei Kindern mit dem Syndrom deformiert wird.
- In fast allen Fällen ist eine vergrößerte Blase vorhanden.
Leider kann das Prune-Belly-Syndrom sehr schwere Auswirkungen auf das Kind haben. Die Statistik zeigt, dass 20% der Babys vor der Geburt sterben und 30% an Nierenproblemen in den ersten beiden Lebensjahren sterben. Bei den restlichen 50% der Säuglinge gibt es unterschiedliche Grade von Harnproblemen.
Das Prune-Belly-Syndrom wird oft unter verschiedenen Namen diagnostiziert, wie zum Beispiel Bauchmuskelschwächesyndrom, kongenitale Abwesenheit der Bauchmuskeln, Mangel an Bauchmuskulatur, Eagle-Barrett-Syndrom, Obrinsky-Syndrom oder Triadensyndrom.
Behandlung für Eagle-Barrett
Es gibt keine Heilung für Eagle-Barrett (Prune-belly-Syndrom), aber Reparaturen an den Harnwegen können gemacht werden.
Einige Chirurgen versuchen, Probleme am Fötus vor der Geburt zu korrigieren, aber das hat gemischte Ergebnisse. Kinder, die anfällig für Harnwegsinfektionen sind, erhalten präventive Antibiotika und eine Operation kann die Hoden eines Jungen in seinen Hodensack bringen.
Manchmal funktionieren die Nieren eines Kindes trotz der besten Behandlung nicht mehr (Nierenversagen). Die Behandlung dafür ist entweder Dialyse oder Nierentransplantation.
Bessere Operationstechniken, insbesondere die Laparoskopie, machen die notwendigen Reparaturmaßnahmen für ein Kind mit Prune-Belly-Syndrom weniger schwierig. Wenn mehr über das Syndrom gelernt wird, können Behandlungen verbessert werden und Kinder haben geholfen, länger zu überleben.
Quellen:
Prune Belly Syndrom Netzwerk. Über Pflaumebauch.
Franco, I. (2001). Prune Belly-Syndrom. eMedicine zugänglich unter http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prune-belly-syndrome: Therapeutische Optionen einschließlich in utero Platzierung eines Vesica Amnion Shunt. J Clin Ultraschall, Vol. 28, Nr. 9, S. 500-507.