Eine Krankheit der überlappenden Symptome
Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine Autoimmunkrankheit mit überlappenden Eigenschaften von drei anderen Bindegewebserkrankungen - systemischer Lupus erythematodes , Sklerodermie und Polymyositis.
Ursache
Die Ursache von MCTD ist nicht bekannt. Etwa 80 Prozent der Menschen mit MCTD diagnostiziert sind Frauen. Die Krankheit betrifft Menschen im Alter von 5 bis 80 Jahren mit der höchsten Prävalenz unter Jugendlichen oder Menschen in ihren 20ern.
Es kann eine genetische Komponente geben, die aber nicht direkt vererbt wird.
Symptome
Frühe Symptome einer gemischten Bindegewebserkrankung ähneln sehr den Symptomen, die mit anderen Bindegewebserkrankungen verbunden sind, und können umfassen:
- Ermüden
- Muskelschmerzen oder -schwäche
- Gelenkschmerzen
- Leichtes Fieber
- Raynauds Phänomen
Weniger häufige Symptome im Zusammenhang mit MCTD sind schwere Polymyositis (meist die Schultern und Oberarme betroffen), akute Arthritis Schmerzen, aseptische Meningitis, Myelitis, Gangrän der Finger und Zehen, hohes Fieber, Bauchschmerzen, Neuropathie des Trigeminus im Gesicht, Schluckbeschwerden, Kurzatmigkeit und Hörverlust. Die Lunge ist bei bis zu 75 Prozent der MCTD-Patienten betroffen. Etwa 25 Prozent der Patienten mit MCTD haben Nierenbeteiligung.
Diagnose
Die Diagnose einer gemischten Bindegewebserkrankung kann sehr schwierig sein. Merkmale der drei Zustände - systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis - treten typischerweise nicht gleichzeitig auf.
Vielmehr entwickeln sie sich normalerweise im Laufe der Zeit nacheinander.
Es gibt jedoch vier Faktoren, die eher auf eine Diagnose von MCTD hinweisen als auf eine individuelle Bindegewebserkrankung:
- Hohe Konzentrationen von anti-U1 RNP (Ribonukleoprotein) im Blut
- Das Fehlen bestimmter Probleme, die mit systemischem Lupus erythematodes zusammenhängen, wie Nierenprobleme und Probleme des zentralen Nervensystems
- Schwere Arthritis und pulmonale Hypertonie (nicht bei systemischem Lupus oder Sklerodermie üblich)
- Raynaud-Phänomen und geschwollene Hände (nicht üblich bei systemischem Lupus)
Während das Vorhandensein von Anti-U1-RNP das primäre Unterscheidungsmerkmal ist, das sich für die Diagnose von MCTD eignet, kann das Vorhandensein des Antikörpers im Blut den Symptomen tatsächlich vorausgehen.
Behandlung
Die Behandlung der gemischten Bindegewebserkrankung ist darauf ausgerichtet, die Symptome zu kontrollieren und die schweren Auswirkungen der Erkrankung, wie z. Zum Beispiel sollte pulmonale Hypertonie mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden. Die Entzündungssymptome können von leicht bis schwerwiegend sein, und die Behandlung würde dementsprechend basierend auf dem Schweregrad gewählt werden. Bei weniger schweren Entzündungen können NSAIDs oder niedrig dosierte Kortikosteroide gegeben werden. Moderate bis schwere Entzündungen erfordern möglicherweise höhere Kortikosteroide. Bei Organbeteiligung können Immunsuppressiva verschrieben werden.
Ausblick
Selbst mit einer genauen Diagnose und geeigneten Behandlung kann eine Prognose schwierig zu formulieren sein. Wie gut ein Patient ist, hängt davon ab, welche Organe betroffen sind, wie stark die Entzündung ist und wie sich die Krankheit fortsetzt. Laut der Cleveland Clinic überleben 80 Prozent der Menschen mindestens 10 Jahre nach der Diagnose MCTD.
Die Prognose für MCTD ist tendenziell schlechter für Patienten mit Merkmalen, die an Sklerodermie oder Polymyositis gebunden sind.
Es ist wichtig zu beachten, dass es auch ohne Behandlung von MCTD zu längeren symptomfreien Zeiten kommen kann.
> Quellen:
> Bennett R. Anti-U1-RNP-Antikörper bei gemischter Bindegewebskrankheit. Auf dem Laufenden.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Gemischte Bindegewebskrankheit. Best Practice & Research Klinische Rheumatologie . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Misch-Bindegewebskrankheit. Cleveland-Klinik.