Während der einjährigen medizinischen Untersuchung Ihres Kindes ist es nicht ungewöhnlich, dass Ihr Kinderarzt ein vollständiges Blutbild (CBC) sendet. Dieses CBC wird verwendet, um auf Eisenmangelanämie zu screenen, wenn Kinder von Muttermilch oder Muttermilch auf Vollmilch umsteigen. Sie werden vielleicht schockiert sein, wenn Ihr Kinderarzt Sie anruft, um Ihnen mitzuteilen, dass Ihr Kind nicht anämisch ist, aber dass die Zahl der weißen Blutkörperchen, speziell die Bakterien, die Zellen namens Neutrophile bekämpfen, gering ist.
An diesem Punkt könnten Sie sich ein wenig ängstlich fühlen und sich wundern, was falsch ist.
Glücklicherweise ist der häufigste Grund für Neutropenie (niedrige Neutrophilenzahl) bei Kindern eine Virusinfektion. Während der Virusinfektion ist die Produktion von Neutrophilen reduziert, was zu Neutropenie führen kann. Wenn die Infektion verschwindet, normalisiert sich die Neutrophilenzahl, daher kann Ihr Kinderarzt empfehlen, die CBC in ein oder zwei Wochen zu wiederholen. Wenn die Neutropenie fortbesteht, kann Ihr Kind an einen Hämatologen überwiesen werden, um die Ursache der Neutropenie zu bestimmen.
Was ist Pädiatrische Autoimmun-Neutropenie?
Pädiatrische Autoimmun-Neutropenie kann auch chronische benigne Neutropenie der Kindheit genannt werden. Dieser Zustand ähnelt der Immunthrombozytopenie (ITP) und der autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA) . Trotz der Tatsache, dass das Knochenmark die Neutrophilen normal bildet, bildet der Körper fälschlicherweise Antikörper gegen Neutrophile, die sie zur Zerstörung markieren, was zu Neutropenie führt.
Pädiatrische Autoimmun-Neutropenie tritt typischerweise bei Säuglingen im Alter von 6 bis 15 Monaten auf, kann jedoch in jedem Alter bis ins Erwachsenenalter auftreten. Autoimmun-Neutropenie in Kombination mit ITP oder AIHA wird als Evans-Syndrom bezeichnet .
Symptome
Die meisten Kinder mit autoimmuner Neutropenie haben keine Symptome. Denn trotz der außergewöhnlich niedrigen Neutrophilenzahl sind schwere Infektionen selten.
Die Neutropenie kann bei einer CBC entdeckt werden, die sekundär zu einer Ohr- oder Atemwegsinfektion gezogen wird. Bei manchen Kindern können Mundwunden oder Hautinfektionen auftreten.
Diagnose
Wie bei anderen Formen der Neutropenie ist der erste diagnostische Test der CBC. Die absolute Neutrophilenzahl (ANC) liegt typischerweise unter 1000 Zellen pro Mikroliter und kann unter 500 liegen. Normalerweise sind Hämoglobin und Thrombozytenzahl normal. Ein peripherer Blutausstrich, eine Untersuchung der Blutzellen unter dem Mikroskop, kann ebenfalls vorgenommen werden. Obwohl die Anzahl der Neutrophilen niedrig ist, haben sie ein normales Aussehen.
Als nächstes wird Ihr Arzt wahrscheinlich CBCs mindestens zweimal wöchentlich für mindestens 6 Wochen erhalten, um sicherzustellen, dass Ihr Kind keine zyklische Neutropenie hat (ein Zustand, in dem die Neutrophilen alle 21 Tage nur wenige Tage lang niedrig sind).
Ihr Arzt kann Tests einreichen, um festzustellen, ob Antikörper gegen die Neutrophilen vorhanden sind, und diese vor der Zerstörung zu markieren. Wenn dieser Test positiv ist, bestätigt er die Diagnose. Wenn der Test negativ ist, schließt er leider eine Autoimmunneutropenie nicht aus. Bei einigen Patienten werden Anti-Neutrophil-Antikörper niemals identifiziert. In diesen Fällen, wenn das Alter und die Präsentation dem Bild der autoimmunen Neutropenie entsprechen, wird die Diagnose vermutet.
In seltenen Fällen kann eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich sein, um andere Ursachen einer Neutropenie auszuschließen. Dies tritt typischerweise bei Kindern auf, deren Präsentation und Infektionen nicht zum typischen Bild der pädiatrischen autoimmunen Neutropenie passen.
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für Autoimmun-Neutropenie der Kindheit. Die Anti-Neutrophilen-Antikörper werden spontan verschwinden und die Neutrophilenzahl wird sich normalisieren. Die spontane Erholung tritt im Alter von 5 Jahren auf, wobei die Neutropenie durchschnittlich 20 Monate anhält.
Da eine Neutropenie das Infektionsrisiko erhöht, müssen alle Fiebererkrankungen medizinisch untersucht werden.
Dies besteht typischerweise aus einer CBC, Blutkultur (Plazieren von Blut in Glasflaschen, um nach Bakterien zu suchen) und mindestens einer Dosis von Antibiotika. Wenn der ANC-Wert weniger als 500 Zellen / ml beträgt, wird Ihr Kind wahrscheinlich zur Beobachtung in das IV-Antibiotikum aufgenommen. Wenn Ihr Kind gut aussieht und der ANC-Wert mehr als 1000 Zellen / ml beträgt, werden Sie wahrscheinlich zur ambulanten Nachsorge nach Hause entlassen.
Medikamente, die für andere immunologische Blutkrankheiten (ITP, AIHA) wie Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG) verwendet werden, sind bei Autoimmunneutropenien nicht so erfolgreich. Manchmal kann Filgrastim (G-CSF) während aktiver Infektionen verwendet werden, um die Freisetzung von Neutrophilen aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf zu stimulieren.
Quellen
Coates TD. Immune Neutropenie. In UpToDate, Posten TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.