Wie unterscheidet sich UCTD von MCTD?
Undifferenzierte Bindegewebserkrankung (UCTD) und gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) sind Bedingungen, die einige Ähnlichkeiten mit anderen systemischen Autoimmun- oder Bindegewebserkrankungen aufweisen , aber es gibt Unterschiede, die sie unterscheiden. Bei einer systemischen Autoimmunkrankheit ist der gesamte Körper betroffen und das Immunsystem , das den Körper normalerweise durch den Angriff auf fremde Eindringlinge schützt, greift körpereigenes Gewebe an.
Bei einer Bindegewebserkrankung wird, wie der Name schon sagt, das Bindegewebe angegriffen und angegriffen. Bindegewebe stützt und verbindet verschiedene Teile des Körpers und schließt die Haut, den Knorpel und andere Gewebe ein.
Die gemischte Bindegewebserkrankung ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Eigenschaften von drei anderen Bindegewebserkrankungen - systemischer Lupus erythematodes , Sklerodermie und Polymyositis. Es wird manchmal als ein Überlappungssyndrom bezeichnet. Im Gegensatz dazu fehlen der undifferenzierten Bindegewebserkrankung genügend Merkmale oder Kriterien, um als eine der Autoimmun- oder Bindegewebskrankheiten klassifiziert zu werden.
Merkmale der undifferenzierten Bindegewebskrankheit
Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung weisen Symptome (z. B. Gelenkschmerzen), Labortestergebnisse (z. B. positive ANA ) oder andere Merkmale einer systemischen Autoimmunerkrankung auf, erfüllen jedoch nicht die Einstufungskriterien für bestimmte Bindegewebserkrankungen wie Lupus rheumatoide Arthritis , Sjögren-Syndrom , Sklerodermie oder andere.
Wenn die Merkmale nicht als eine Bindegewebskrankheit klassifiziert werden können, wird die Erkrankung als "undifferenziert" eingestuft. Die Terminologie der undifferenzierten Bindegewebskrankheit kam erstmals in den 1980er Jahren ins Spiel. Im Grunde genommen wurde es bei Patienten angewendet, von denen angenommen wurde, dass sie sich in einem frühen Stadium einer Bindegewebskrankheit befinden.
Latenter Lupus und unvollständiger Lupus erythematodes waren andere Namen, die verwendet wurden, um diese Patientengruppe zu beschreiben.
Es wird angenommen, dass 20% oder weniger Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung zu einer endgültigen Diagnose einer Bindegewebserkrankung fortschreiten. Ungefähr ein Drittel geht in Remission, und der Rest behält einen milden Verlauf undifferenzierter Bindegewebserkrankung bei.
Charakteristische Symptome einer undifferenzierten Bindegewebserkrankung sind Arthritis, Arthralgie, Raynaud-Phänomen , Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen), Hautausschläge, Alopezie, Mundgeschwüre, trockene Augen, trockener Mund, leichtes Fieber und Lichtempfindlichkeit. Typischerweise gibt es keine neurologische oder Nierenbeteiligung oder eine Beteiligung der Leber, der Lunge oder des Gehirns. Die Mehrheit der Patienten mit undifferenzierter Bindegewebserkrankung, vielleicht 80%, haben ein einfaches Autoantikörperprofil, oft Anti-Ro- oder Anti-RNP-Autoantikörper.
Diagnose und Behandlung von UCTD
Im Rahmen des Diagnoseverfahrens für undifferenzierte Bindegewebserkrankungen ist eine vollständige Anamnese, körperliche Untersuchung und Laboruntersuchung erforderlich, um die Möglichkeit anderer rheumatischer Erkrankungen auszuschließen. Hinsichtlich der Behandlung von undifferenzierten Bindegewebserkrankungen gibt es keine formellen wissenschaftlichen Studien über spezifische Behandlungen von undifferenzierten Bindegewebserkrankungen.
Die Behandlungsauswahl basiert typischerweise auf den dargestellten Symptomen und dem früheren Erfolg eines Arztes bei der Verschreibung einer speziellen Behandlung von rheumatischen Erkrankungen.
Üblicherweise besteht die Behandlung für UCTD aus einer Kombination von Analgetika und NSAIDs zur Behandlung von Schmerzen, topischen Kortikosteroiden für Haut und Schleimhaut und Plaquenil (Hydroxychloroquin) als krankheitsmodifizierendem Antirheumatikum (DMARD). Wenn die Reaktion unzureichend ist, kann orales Prednison mit niedriger Dosis für einen kurzen Zeitraum hinzugefügt werden. Hohe Dosen von Corticosteroiden, zytotoxischen Arzneimitteln (z. B. Cytoxan) oder anderen DMARDS (wie z. B. Imuran) werden im Allgemeinen nicht verwendet.
Methotrexat kann eine Option für schwer zu behandelnde Fälle von undifferenzierter Bindegewebserkrankung sein.
Die Quintessenz
Die Prognose für undifferenzierte Bindegewebserkrankung ist überraschend gut. Es besteht ein geringes Risiko für eine Progression zu einer klar definierten Bindegewebserkrankung, insbesondere bei Patienten, die 5 Jahre oder länger eine unveränderte undifferenzierte Bindegewebserkrankung erfahren. Die meisten Fälle bleiben mild und die Symptome werden behandelt, ohne dass schwere Immunsuppressiva erforderlich sind.
Quellen:
Undifferenzierte Bindegewebskrankheiten (UCTD). Mosca M.et al. Autoimmun-Bewertungen. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Undifferenzierte Bindegewebserkrankung - Überblick. Jessica R. Berman, MD. Krankenhaus für spezielle Chirurgie. 11.10.2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp