Hochgradige neuroendokrine Tumoren des Dickdarms
Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein aggressiver oder hochgradiger neuroendokriner Tumor des Dickdarms oder Mastdarms diagnostiziert wurde, sind Sie wahrscheinlich sowohl verängstigt als auch verwirrt. Aggressive neuroendokrine Tumoren sind seltener als einige der anderen Kolonkarzinome. Darüber hinaus werden sie häufig falsch diagnostiziert und es ist wichtig, Ihr eigener Anwalt zu sein, wenn Sie einen dieser Tumoren haben.
Was wissen wir über diese Krebsarten, wie werden sie behandelt und wie ist die Prognose?
Was sind neuroendokrine Tumore?
Neuroendokrine Tumoren sind Tumore, die in neuroendokrinen Zellen beginnen. Sie können im Verdauungstrakt, in der Lunge oder im Gehirn vorkommen. Im Verdauungstrakt können sie den Magen, die Bauchspeicheldrüse, den Dünndarm, den Dickdarm und das Rektum betreffen.
Im Dickdarm und Rektum machen neuroendokrine Tumoren 2 Prozent oder weniger von kolorektalen Karzinomen aus . Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Darmkrebs hat sich die Prognose in den letzten Jahren mit Darmkrebsscreening kaum verändert.
Neuroendokrine Tumore nehmen zu, wobei von 1973 bis 2004 eine 5-fache Zunahme und seither ein kontinuierlicher Anstieg festgestellt wurde. Es ist ungewiss, warum dies zu dieser Zeit geschieht.
Aggressive vs. Indolent-Tumoren
Neuroendokrine Tumoren werden zunächst anhand der Aggressivität der Tumoren in zwei Grundkategorien eingeteilt.
- Hochgradige großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren sind aggressiv. Diese Tumoren neigen dazu, schnell zu wachsen und in andere Gewebe einzudringen
- Karzinoide Tumore des Dickdarms gelten als indolent. Sie neigen dazu, langsamer zu wachsen und weniger invasiv als großzellige und kleinzellige neuroendokrine Tumoren.
Es ist wichtig, aggressive und indolente Tumoren zu unterscheiden, da die optimale Behandlung und Prognose sehr unterschiedlich sind.
Große Zell- und Kleinzellentumoren
Hochgradige oder aggressive neuroendokrine Tumore werden in großzellige und kleinzellige Tumoren unterteilt, die sich aufgrund des Aussehens der Zellen unter dem Mikroskop unterscheiden. Beide Krebsarten gelten als hoch "undifferenziert", was im Wesentlichen bedeutet, dass die Zellen im Vergleich zu normalen neuroendokrinen Zellen sehr primitiv erscheinen und sich sehr aggressiv verhalten. In der Vergangenheit wurde angenommen, dass große Zelltumoren häufiger vorkamen, doch eine Studie aus dem Jahr 2016 ergab, dass 89 Prozent der Tumoren kleinzellige neuroendokrine Tumoren waren.
In gewisser Weise ähneln hochgradige neuroendokrine Tumore dem kleinzelligen Lungenkrebs und sprechen oft auf ähnliche Behandlungen an, sind jedoch weniger mit Rauchen verbunden als kleinzellige Lungenkarzinome und weisen weniger wahrscheinlich Metastasen in Knochen und Gehirn auf.
Einige Studien haben gezeigt, dass die Tumoren häufiger auf der rechten Seite des Dickdarms (Colon ascendens) auftreten, während eine neuere Studie ergab, dass der häufigste Ort für diese Tumoren das Rektum und Sigma war.
Das Kolonkarzinom hat nicht zu einer signifikanten Zunahme der Prognose dieser Tumoren geführt, obwohl in einer Studie festgestellt wurde, dass 30 Prozent der Tumoren mit Adenomen assoziiert sind.
Die Mehrzahl der Tumoren (64 Prozent) ist zum Zeitpunkt der Diagnose im Stadium 4 oder metastatisch.
Symptome
Symptome von neuroendokrinen Tumoren des Dickdarms können Veränderungen der Stuhlgewohnheiten, wie Durchfall, Bauchschmerzen, und sowohl ein erhöhter als auch ein erniedrigter Blutzuckerspiegel sein. Da diese Tumoren oft in den späteren Stadien gefunden werden, sind die Symptome von fortgeschrittenem Krebs wie unbeabsichtigte Gewichtsverlust häufig gefunden.
Sicherstellung der richtigen Diagnose
Die Forschung zeigt, dass aggressive neuroendokrine Tumoren häufig zunächst als karzinoide Tumoren fehldiagnostiziert werden. Das ist ein unglücklicher Fehler, da Karzinoide langsam wachsen und sich selten ausbreiten.
Wenn Ihnen gesagt wurde, dass Sie einen Karzinoid-Tumor haben, stellen Sie sicher, dass ein erfahrener Pathologe mit Ihrer Diagnose einverstanden ist. Dies erfordert, dass Sie Ihrem Arzt einige Schlüsselfragen stellen:
- Hat ein Pathologe an der endgültigen Ablesung meiner Tumorprobe teilgenommen?
- Ist der Pathologe in der Unterscheidung zwischen aggressiven und indolenten neuroendokrinen Tumoren erfahren?
- Hat der Pathologe irgendwelche Zweifel an meiner Diagnose geäußert?
Wenn die Antworten nicht Ja, Ja und Nein (oder sehr nahe daran) sind, hat Ihr Ärzteteam mehr zu tun, bevor Sie eine definitive Diagnose erhalten.
Behandlung
Derzeit gibt es keine Standardbehandlungen für aggressive neuroendokrine Tumoren des Kolons und Rektums. Die Behandlung wird jedoch vom Stadium des Tumors abhängen. Wenn einer dieser Tumore in den frühen Stadien gefunden wird, kann eine Kombination aus Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie erwogen werden.
Für hochgradige neuroendokrine Tumoren im fortgeschrittenen Stadium ist die Chemotherapie die Behandlung der Wahl und kann zu einem längeren Überleben führen. Chemotherapieschemata ähneln denen, die zur Behandlung von kleinzelligem Bronchialkarzinom verwendet werden , wobei gewöhnlich Platinmedikamente wie Platinol (Cisplatin) oder Paraplatin (Carboplatin) verwendet werden.
Eine Forschung, die ein genomisches Profiling dieser Tumoren beinhaltet, lässt hoffen, dass in Zukunft zielgerichtete Therapien zur Behandlung der Krankheit zur Verfügung stehen werden.
Prognose
Aggressive neuroendokrine Tumoren werden normalerweise in fortgeschritteneren Stadien diagnostiziert, ein Umstand, der im Allgemeinen zu einer schlechten Prognose führt. Die einzige Behandlung, die bisher gezeigt hat, das Überleben zu verbessern, ist die Chemotherapie.
Zum gegenwärtigen Zeitpunkt beträgt das mediane Überleben (die Zeitspanne, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte immer noch lebt) 13 bis 15 Monate, mit einer 2-Jahres-Überlebensrate von 23 Prozent und einer 5-Jahres-Überlebensrate von nur acht Prozent.
Bewältigung
Die Diagnose eines hochgradigen neuroendokrinen Tumors ist nicht nur beängstigend, sondern kann sehr verwirrend sein, da der Zustand nicht sehr häufig ist. Die Prognose des Tumors hat sich in den letzten Jahren leider nicht signifikant verändert, aber Fortschritte in der Behandlung, wie das Aufkommen gezielter Therapien und Immuntherapien , lassen hoffen, dass in der neuen Zukunft neue Therapien zur Verfügung stehen werden.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Möglichkeit von klinischen Studien, die diese neuen Behandlungen evaluieren. Sei dein eigener Anwalt in deiner Krebspflege und stelle Fragen. Bitten Sie Ihre Lieben um Hilfe und erlauben Sie ihnen, Ihnen zu helfen. Außerdem finden es viele Menschen hilfreich, die Online-Support-Communities zu erreichen. Obwohl aggressive neuroendokrine Tumore ungewöhnlich sind und es unwahrscheinlich ist, dass Sie in Ihrer Gemeinde eine Unterstützungsgruppe dafür haben, ermöglicht Ihnen das Internet, mit anderen in Kontakt zu treten, die mit dem gleichen Problem konfrontiert sind wie Sie auf der ganzen Welt.
Quellen:
Conte, B., George, B., Overman, M. et al. Hochgradige neuroendokrine kolorektale Karzinome: Eine retrospektive Studie von 100 Patienten. Klinischer kolorektaler Krebs . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakleheh, R. und K. Mody. Genomisches Profiling von hochgradigen großzelligen neuroendokrinen Kolonkarzinomen. Zeitschrift für Magen-Darm-Onkologie . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. und A. Oszewski. Überleben von Patienten mit neuroendokrinen Karzinomen des Kolons und des Rektums: Eine populationsbasierte Analyse. Erkrankungen des Colon und Rektum . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. und G. Nash. Ein retrospektives Review von 126 hochgradigen neuroendokrinen Karzinomen des Colon und Rektum. Annalen der chirurgischen Onkologie . 2014. 21 (9): 2956-62.