Idiopathische Lungenfibrose ( IPF ) ist nicht heilbar, aber behandelbar. Glücklicherweise wurden erst seit 2014 neue Medikamente zugelassen, die die Symptome , die Lebensqualität und die Progression für Menschen, die mit dieser Krankheit leben, verändern. Im Gegensatz dazu haben Medikamente, die bis vor kurzem verwendet wurden, bei einigen Personen mit IPF mehr Schaden als Nutzen anrichten können.
Wenn Sie mit dieser Krankheit diagnostiziert wurden, stellen Sie sicher, dass Sie nicht durch ältere Informationen entmutigt werden.
Ziele der Behandlung für idiopathische Lungenfibrose
Der Schaden, der bei IPF aufgetreten ist, ist definitionsgemäß irreversibel; Die Fibrose (Narbenbildung), die aufgetreten ist, kann nicht geheilt werden. Daher sind die Ziele der Behandlung:
- Minimiere weitere Schäden an der Lunge. Da die zugrunde liegende Ursache von IPF eine Schädigung ist, der eine abnormale Heilung folgt, richtet sich die Behandlung auf diese Mechanismen.
- Verbessere die Schwierigkeit beim Atmen.
- Maximiere Aktivität und Lebensqualität.
Da es sich bei IPF um eine seltene Erkrankung handelt, ist es hilfreich, wenn Patienten in einem medizinischen Zentrum, das auf idiopathische Lungenfibrose und interstitielle Lungenerkrankung spezialisiert ist, die Behandlung in Anspruch nehmen können. Ein Spezialist hat wahrscheinlich die neuesten Kenntnisse der verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten und kann Ihnen helfen, die beste für Ihren individuellen Fall auszuwählen.
Medikamente für idiopathische Lungenfibrose
Tyrosinkinase-Inhibitoren
Im Oktober 2014 wurden zwei Medikamente die ersten Medikamente, die von der FDA speziell für die Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose zugelassen wurden. Diese Medikamente, Pirfenidon und Nintedanib, zielen auf Enzyme namens Tyrosinkinase und wirken durch Reduktion der Fibrose (Antifibrotika).
Sehr vereinfacht aktivieren Tyrosinkinaseenzyme die Wachstumsfaktoren, die Fibrose verursachen, daher blockieren diese Medikamente die Enzyme und somit die Wachstumsfaktoren, die eine weitere Fibrose verursachen würden.
Diese Medikamente haben mehrere Vorteile:
- Sie reduzierten die Progression der Krankheit um die Hälfte während des Jahres, in dem die Patienten das Medikament einnahmen (es wird nun über längere Zeiträume untersucht).
- Sie verringern die funktionelle Abnahme der Lungenfunktion (die Abnahme der FVC ist weniger) um die Hälfte.
- Sie führen zu weniger Exazerbationen der Krankheit.
- Patienten, die diese Medikamente einnehmen, hatten eine bessere gesundheitsbezogene Lebensqualität.
Diese Medikamente werden in der Regel gut vertragen, was für eine fortschreitende Erkrankung ohne Heilung sehr wichtig ist; Das häufigste Symptom ist Durchfall.
N-Acetylcystein
In der Vergangenheit wurde N-Acetylcystein häufig zur Behandlung von IPF verwendet, aber neuere Studien haben dies nicht als wirksam befunden. In der Aufschlüsselung zeigt sich, dass Menschen mit einigen Gen-Typen die Medikation verbessern können, während Personen mit einem anderen Gen-Typ (ein anderes Allel) tatsächlich durch die Droge geschädigt werden.
Protonenpumpenhemmer
Interessant ist eine Studie, die mit Esomeprazol, einem Protonenpumpenhemmer , an Lungenzellen im Labor und an Ratten durchgeführt wurde. Dieses Medikament, häufig zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxkrankheit verwendet, führte zu einer erhöhten Überlebensrate sowohl in den Lungenzellen als auch bei Ratten. Da GERD eine gemeinsame Vorstufe von IPF ist, wird angenommen, dass Säure aus dem Magen, die in die Lunge gesaugt wird, Teil der Ätiologie von IPF sein kann.
Während dies noch beim Menschen getestet werden muss, sollte sicherlich die Behandlung von chronischer GERD bei Personen mit IPF in Betracht gezogen werden.
Lungentransplantation
Die Verwendung einer bilateralen oder einzelnen Lungentransplantation als eine Behandlung für IPF hat in den letzten 15 Jahren stetig zugenommen und stellt die größte Gruppe von Menschen dar, die in den Vereinigten Staaten auf Lungentransplantationen warten. Es birgt ein erhebliches Risiko, ist aber die einzige Behandlungsmethode, die derzeit bekannt ist, um die Lebenserwartung deutlich zu erhöhen.
Derzeit ist das mediane Überleben (Zeit, nach der die Hälfte der Menschen gestorben ist und die Hälfte noch lebt) 4,5 Jahre mit einer Transplantation, obwohl es wahrscheinlich ist, dass sich das Überleben während dieser Zeit verbessert hat, während die Medizin fortgeschrittener wird.
Die Überlebensrate ist bei bilateralen Transplantaten höher als bei einer einzelnen Lungentransplantation, aber es wird vermutet, dass dies mehr mit anderen Faktoren als der Transplantation zu tun hat, wie die Eigenschaften der Menschen, die eine oder zwei transplantierte Lungen hatten.
Unterstützende Behandlung
Da IPF eine fortschreitende Krankheit ist, ist eine unterstützende Behandlung, um die bestmögliche Lebensqualität sicherzustellen, extrem wichtig. Einige dieser Maßnahmen umfassen:
- Verwaltung von gleichzeitigen Problemen.
- Behandlung von Symptomen.
- Grippeschutzimpfung und Lungenentzündung, um Infektionen vorzubeugen.
- Pulmonale Rehabilitation .
- Sauerstofftherapie - Einige Menschen zögern, Sauerstoff wegen der Stigmatisierung zu verwenden, aber es kann für einige Leute mit IPF sehr hilfreich sein. Sicherlich erleichtert es das Atmen und ermöglicht Menschen mit der Krankheit eine bessere Lebensqualität, aber es reduziert auch Komplikationen im Zusammenhang mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut und reduziert die pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in den Arterien, die zwischen den rechten das Herz und die Lungen).
Koexistierende Bedingungen und Komplikationen
Bei Menschen mit IPF treten häufig mehrere Komplikationen auf. Diese beinhalten:
- Schlafapnoe
- Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
- Pulmonale Hypertonie - Bluthochdruck in den Lungenarterien macht es schwerer, Blut durch die Blutgefäße durch die Lunge zu drücken, so dass die rechte Seite des Herzens (rechte und linke Herzkammer) hart arbeiten muss.
- Depression
- Lungenkrebs - Etwa 10 Prozent der Menschen mit IPF entwickeln Lungenkrebs
Sobald Sie mit IPF diagnostiziert wurden , sollten Sie die Möglichkeit dieser Komplikationen mit Ihrem Arzt besprechen und einen Plan entwickeln, wie Sie diese am besten behandeln oder sogar verhindern können.
Online-Support-Gruppen und Communities
Es gibt nichts Besseres als mit einer anderen Person zu reden, die mit einer Krankheit wie Ihnen fertig wird. Da IPF jedoch ungewöhnlich ist, gibt es in Ihrer Community wahrscheinlich keine Supportgruppe. Wenn Sie in einer Einrichtung behandelt werden, die sich auf IPF spezialisiert hat, können in Ihrem medizinischen Zentrum persönliche Unterstützungsgruppen zur Verfügung stehen.
Für diejenigen, die keine Support-Gruppe wie diese haben - was wahrscheinlich bedeutet, dass die meisten Menschen mit IPF-Online-Support-Gruppen und Communities eine gute Option sind. Darüber hinaus sind diese Gemeinschaften, die Sie sieben Tage die Woche suchen können, 24 Stunden am Tag, wenn Sie wirklich Base mit jemandem berühren müssen.
Selbsthilfegruppen sind hilfreich, um viele Menschen emotional zu unterstützen, und sie sind auch ein Weg, um die neuesten Erkenntnisse und Behandlungen für die Krankheit aufrecht zu erhalten. Beispiele für solche, denen Sie beitreten können, sind:
- Lungenfibrose-Stiftung
- Inspire Pulmonary Fibrosis Community
- PatientenLikeMe Lungenfibrose Community
Ein Wort von
Die Prognose der idiopathischen Lungenfibrose ist sehr unterschiedlich, wobei einige Patienten eine schnell fortschreitende Erkrankung haben und andere über viele Jahre stabil bleiben. Es ist schwer vorherzusagen, wie der Kurs mit einem einzelnen Patienten verlaufen wird. Die mediane Überlebensrate betrug 2007 3,3 Jahre im Vergleich zu 3,8 Jahren im Jahr 2011. Eine weitere Studie ergab, dass Menschen im Alter von 65 Jahren und älter 2011 länger mit IPF lebten als im Jahr 2001.
Auch ohne die neu zugelassenen Medikamente scheint sich die Pflege zu verbessern. Verlassen Sie sich nicht auf ältere Informationen, die Sie wahrscheinlich nicht mehr finden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die hier beschriebenen Optionen, die am besten für Sie sind.
Quellen:
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