Was ist Rhabdomyosarkom?

Verständnis dieser seltenen Skelettmuskel-Krebs

Rhabdomyosarkom ist ein seltener Skelettmuskelkrebs, der am häufigsten in der Kindheit auftritt. Was sind die Symptome dieser Tumoren, wie ist sie diagnostiziert und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Rhabdomyosarkom-Definition

Rhabdomyosarkom ist eine Art von Sarkom . Sarkome sind Tumore, die aus Mesothelzellen, den Zellen im Körper, entstehen, die Bindegewebe wie Knochen, Knorpel, Muskeln, Bänder und andere Weichteile entstehen lassen.

Bei rund 85 Prozent der Krebserkrankungen handelt es sich dagegen um Karzinome, die aus Epithelzellen entstehen.

Im Gegensatz zu Karzinomen, bei denen Epithelzellen etwas haben, das als "Basalmembran" bekannt ist, haben Sarkome kein "Präkanzerose-Stadium" und deshalb sind Screeningtests für präkanzeröse Stadien der Krankheit nicht wirksam. (Erfahren Sie mehr über die verschiedenen Arten von Krebs und wie Sarkome einzigartig sind.)

Rhabdomyosarkom ist ein Krebs der Muskelzellen, speziell der Skelettmuskulatur (quergestreifte Muskeln), die die Bewegung unseres Körpers unterstützen. Historisch gesehen ist das Rhabdomyosarkom bekannt als der "kleine runde blaue Zell-Tumor der Kindheit", basierend auf der Farbe, die die Zellen mit einem spezifischen Farbstoff umschlagen, der auf Geweben verwendet wird.

Insgesamt ist dieser Krebs der dritthäufigste Typ von solidem Krebs im Kindesalter (ohne Blutkrebs wie Leukämie). Es ist etwas häufiger bei Jungen als bei Mädchen und ist auch etwas häufiger bei asiatischen und afroamerikanischen Kindern als bei weißen Kindern.

Arten von Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom wird in drei Subtypen unterteilt:

• Embryonales Rhabdomyosarkom macht 60 bis 70 Prozent dieser Krebsarten aus und tritt am häufigsten bei Kindern zwischen dem Alter von 4 und 4 Jahren auf. Dieser Typ ist wiederum in Subtypen unterteilt. Embryonale Tumoren können im Kopf- und Halsbereich, im Urogenitalgewebe oder in anderen Regionen des Körpers auftreten.

• Alveoläres Rhabdomyosarkom ist der zweithäufigste Typ und kommt bei Kindern zwischen dem 19. und 19. Lebensjahr vor. Es ist die häufigste Form von Rhabdomyosarkom bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Diese Krebsarten sind häufig in den Extremitäten (Arme und Beine), im Urogenitalbereich sowie in der Brust, im Bauchraum und im Becken zu finden.
• Anaplastisches (pleomorphes) Rhabdomyosarkom ist seltener und wird häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern beobachtet.

Websites von Rhabdomyosarkomen

Rhabdomyosarkome können überall im Körper auftreten, wo Skelettmuskeln vorhanden sind. Zu den am häufigsten vorkommenden Bereichen gehören die Kopf- und Halsregion, z. B. Orbitatumoren (um das Auge herum) und andere Regionen, das Becken (Urogenital-Tumoren), in der Nähe der Nerven, die das Gehirn anregen (paranoiningeal) und in den Extremitäten (Arme und Beine) ).

Anzeichen und Symptome von Rhabdomyosarkom

Die Symptome von Rhabdomyosarkom variieren stark in Abhängigkeit von der Stelle des Tumors. Zu den Symptomen nach Körperregionen gehören:

• Tumoren des Urogenitaltrakts: Tumoren im Becken können Blut im Urin oder in der Scheide, eine Skrotal- oder Vaginalmasse, Obstruktion, Darm- oder Blasenschwäche verursachen.

• Orbitatumoren: Tumore in der Nähe des Auges können Schwellungen im Bereich des Auges und Ausbuchtungen des Auges ( Proptosis ) verursachen.

• Parameningeale Tumoren: Tumore in der Nähe des Rückenmarks können mit Problemen in Verbindung stehen, die mit dem nahe gelegenen Hirnnerv in Verbindung stehen, wie z. B. Gesichtsschmerzen, Stirnhöhlensymptome, blutige Nase und Kopfschmerzen.
• Extremitäten: Wenn Rhabdomyosarkome in den Armen oder Beinen auftreten, ist das häufigste Symptom ein Knoten oder eine Schwellung, die nicht verschwindet, sondern größer wird.

Vorfall

Rhabdomyosarkom ist ungewöhnlich und für etwa 3,5 Prozent der Krebserkrankungen bei Kindern verantwortlich. Rund 250 Kinder werden jedes Jahr in den Vereinigten Staaten mit diesem Krebs diagnostiziert.

Ursachen und Risikofaktoren

Wir wissen nicht genau, was Rhabdomyosarkom verursacht, aber einige Risikofaktoren wurden identifiziert.

Diese beinhalten:

• Kinder mit hereditären Syndromen wie Neurofibromatose Typ 1 (NF1), Li-Fraumeni-Syndrom, Costello-Syndrom , pleuropulmonales Blastom, kardio-faciales kutanes Syndrom, Noonan-Syndrom und Beckwith-Wiedermann-Syndrom
• Elternteilgebrauch von Marihuana oder Kokain
• Hohes Geburtsgewicht

Diagnose

Die Diagnose von Rhabdomyosarkom beginnt in der Regel mit einer sorgfältigen Anamnese und körperliche Untersuchung. Abhängig vom Ort des Tumors können Bildgebungsuntersuchungen wie Röntgen, CT, MRT, Knochenszintigraphie oder PET-Untersuchung durchgeführt werden.

Um eine Verdachtsdiagnose zu bestätigen, muss in der Regel eine Biopsie durchgeführt werden. Die Optionen können eine Feinnadelbiopsie (mit einer kleinen Nadel zum Absaugen einer Gewebeprobe), eine Kernnadelbiopsie oder eine offene Biopsie umfassen. Sobald der Pathologe eine Probe des Gewebes hat, wird der Tumor unter dem Mikroskop betrachtet und andere Studien werden oft durchgeführt, um das molekulare Profil des Tumors zu bestimmen (Suche nach Genmutationen, die für das Wachstum des Tumors verantwortlich sind).

Um auf eine metastatische Erkrankung zu prüfen, kann eine Sentinel-Node-Biopsie durchgeführt werden. Bei diesem Test wird ein blauer Farbstoff und ein radioaktiver Tracer in den Tumor injiziert und dann eine Probe der dem Tumor nächstgelegenen Lymphknoten, die aufleuchten oder blau gefärbt sind, entnommen. Eine vollständige Lymphknotendissektion kann auch erforderlich sein, wenn die Sentinel-Lymphknoten positiv auf Krebs getestet werden. Weitere Studien zur Suche nach Metastasen können einen Knochenscan , eine Knochenmarkbiopsie und / oder ein CT der Brust einschließen.

Inszenierung und Gruppierung

Die "Schwere" eines Rhabdomyosarkoms wird weiter definiert, indem das Stadium oder die Gruppe des Krebses bestimmt wird.

Es gibt 4 Stadien des Rhabdomyosarkoms:

• Stadium I: Stadium-I-Tumore werden an "günstigen Stellen" wie Orbital (um das Auge), Kopf und Hals, in den Fortpflanzungsorganen (wie den Hoden oder Eierstöcken), den Röhren, die die Nieren mit der Blase verbinden (den Harnleitern) gefunden ), der Schlauch verbindet die Blase mit der Außenseite (Harnröhre) oder um die Gallenblase. Diese Tumoren können sich in Lymphknoten ausgebreitet haben oder nicht.
• Stadium II: Stadium-II-Tumore haben sich nicht in Lymphknoten ausgebreitet, sind nicht größer als 5 cm (2 ½ Zoll), werden jedoch an "ungünstigen Stellen" gefunden, wie an irgendeiner der Stellen, die in Stufe I nicht erwähnt sind.
• Stadium III: Der Tumor war an einer ungünstigen Stelle vorhanden und konnte oder konnte sich nicht in Lymphknoten ausbreiten oder größer als 5 cm sein.
• Stadium IV: Ein Krebs jeder Stufe oder Lymphknotenbeteiligung, die sich auf entfernte Stellen ausgebreitet hat.

Es gibt auch 4 Gruppen von Rhabdomyosarkomen:

• Gruppe I: Gruppe 1 umfasst Tumore, die durch eine Operation vollständig entfernt werden können und sich nicht in Lymphknoten ausgebreitet haben.
• Gruppe 2: Tumore der Gruppe 2 können chirurgisch entfernt werden, aber es sind immer noch Krebszellen an den Rändern (am Rand des entfernten Tumors) vorhanden oder der Krebs hat sich in Lymphknoten ausgebreitet.
• Gruppe 3: Tumore der Gruppe 3 sind solche, die sich nicht ausgebreitet haben, aber aus irgendeinem Grund nicht entfernt werden können (oft aufgrund der Lage des Tumors).
• Gruppe 4: Bei Tumoren der Gruppe 4 handelt es sich um solche, die sich in entfernte Regionen des Körpers ausgebreitet haben.

Basierend auf den oben genannten Stadien und Gruppen werden Rhabdomyosarkome dann nach Risiko in:

• Low-Risk-Kind Rhabdomyosarkom
• Intermediäres Risiko-Rhabdomyosarkom bei Kindern
• Risiko-Kind Rhabdomyosarkom

Metastasen

Wenn diese Krebsarten sich ausbreiten, sind die häufigsten Metastasen die Lungen, das Knochenmark und die Knochen.

Behandlungen für Rhabdomyosarkom

Die besten Behandlungsmöglichkeiten für Rhabdomyosarkom hängen vom Stadium der Krankheit, dem Ort der Krankheit und vielen anderen Faktoren ab. Optionen umfassen:

• Chirurgie: Die Operation ist die Hauptstütze der Behandlung und bietet die beste Chance für eine langfristige Kontrolle des Tumors. Die Art der Operation hängt von der Lage des Tumors ab.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann entweder dazu verwendet werden, einen Tumor, der nicht operabel ist, zu schrumpfen oder die Ränder des Tumors nach der Operation zu behandeln, um verbliebene Krebszellen zu entfernen.
• Chemotherapie: Rhabdomyosarkome neigen dazu, gut auf eine Chemotherapie zu reagieren, wobei 80 Prozent dieser Tumoren mit der Behandlung abnehmen.
• Klinische Studien: Andere Behandlungsmethoden wie Immuntherapeutika werden derzeit in klinischen Studien untersucht.

Bewältigung

Da viele dieser Krebsarten in der Kindheit auftreten, müssen sowohl Eltern als auch das Kind mit dieser unerwarteten und beängstigenden Diagnose zurechtkommen.

Für ältere Kinder und Jugendliche, die an Krebs erkranken, gibt es viel mehr Unterstützung als in der Vergangenheit. Von Online-Support-Communities über Krebs-Retreats speziell für Kinder und Jugendliche bis hin zu Camps für das Kind oder die Familie gibt es viele Möglichkeiten. Anders als in der Schule, in der sich ein Kind einzigartig und nicht gut fühlen kann, gehören zu diesen Gruppen auch andere Kinder und Jugendliche oder junge Erwachsene, die auf ähnliche Weise mit etwas fertig werden, dem kein Kind je ausgesetzt sein sollte.

Für Eltern gibt es nur wenige Dinge, die so herausfordernd sind wie der Krebs bei Ihrem Kind. Viele Eltern würden nichts weniger lieben, als Orte mit ihrem Kind zu wechseln. Dabei ist es nie wichtiger, sich um sich selbst zu kümmern.

Es gibt eine Reihe von persönlichen sowie Online-Communities (Online-Foren sowie Facebook-Gruppen) speziell für Eltern von Kindern mit Krebs im Kindesalter und sogar Rhabdomyosarkom im Besonderen. Diese Unterstützungsgruppen können eine Lebensader sein, wenn Sie erkennen, dass Familienfreunde keine Möglichkeit haben zu verstehen, was Sie durchmachen. Andere Eltern auf diese Weise zu treffen, kann Ihnen einen Ort bieten, an dem Eltern die neuesten Forschungsergebnisse teilen können. Es ist manchmal überraschend, dass Eltern oft vor vielen Onkologen die neuesten Behandlungsmethoden kennen.

Minimiere deine Rolle als Anwalt nicht. Der Bereich der Onkologie ist riesig und wächst jeden Tag. Und niemand ist so motiviert wie die Eltern eines krebskranken Kindes. Erfahren Sie einige der Möglichkeiten, Krebs online zu erforschen, und nehmen Sie sich einen Moment Zeit, um zu erfahren, ob Sie Ihr eigener Fürsprecher (oder Ihr Kind) für Ihre Krebsbehandlung sind .

Prognose

Die Prognose eines Rhabdomyosarkoms variiert stark in Abhängigkeit von Faktoren wie der Art des Tumors, dem Alter der diagnostizierten Person, dem Ort des Tumors und den erhaltenen Behandlungen. Die Gesamt-5-Jahres-Überlebensrate beträgt 70 Prozent, wobei niedrig-Risiko-Tumoren eine Überlebensrate von 90 Prozent haben. Insgesamt hat sich die Überlebensrate in den letzten Jahrzehnten stark verbessert.

Ein Wort von

Rhabdomyosarkom ist ein Krebs im Kindesalter, der in Skelettmuskeln überall dort auftritt, wo sich diese Muskeln im Körper befinden. Die Symptome variieren in Abhängigkeit von der jeweiligen Stelle des Tumors sowie den besten Methoden zur Diagnose des Tumors. Chirurgie ist die Hauptstütze der Behandlung, und wenn der Tumor mit einer Operation entfernt werden kann, gibt es eine gute Aussicht auf langfristige Kontrolle der Krankheit. Andere Behandlungsmöglichkeiten umfassen Strahlentherapie, Chemotherapie und Immuntherapie.

Während das Überleben von Krebs im Kindesalter sich verbessert, wissen wir, dass viele Kinder unter den Spätfolgen der Behandlung leiden. Langfristige Nachsorge bei einem Arzt, der mit den langfristigen Nebenwirkungen der Behandlung vertraut ist, ist wesentlich, um die Auswirkungen dieser Erkrankungen zu minimieren.

Für Eltern und Kinder, die diagnostiziert werden, ist es unbezahlbar, in eine Unterstützungsgemeinschaft von anderen Kindern und Eltern einzutreten, die mit Rhabdomyosarkom fertig werden, und im Zeitalter des Internets gibt es jetzt viele Möglichkeiten.

> Quellen:

> Dasgupta, R., Fuchs, J. und D. Rodeberg. Rhabdomyosarkom. Seminare in der Kinderchirurgie . 2016. 25 (5): 276-283.

> Nationales Krebsinstitut. Childhood Rhabdomyosarcoma Behandlung (PDQ) -Health Professional Version. Aktualisiert am 12.01.17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq