Eine Ursache für plötzlichen Tod bei jungen Athleten
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (AVRC) ist eine genetische Erkrankung, bei der der normale Herzmuskel durch faseriges Fettgewebe, hauptsächlich im rechten Ventrikel, ersetzt wird. Der Hauptgrund für AVRC ist, dass es potenziell gefährliche Herzrhythmusstörungen verursachen kann . (AVRC ist der "neue" Name für diese Bedingung, die früher als "arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie" bezeichnet wurde.)
AVRC ist ungewöhnlich, aber nicht selten. Es kann in einem von 2000 bis 5000 Erwachsenen gefunden werden, wenn Sie danach suchen. Die einzige Zeit, die die Öffentlichkeit von AVRC hört, ist jedoch, wenn ein junger Athlet plötzlich stirbt, da AVRC eine der Herzerkrankungen ist, die mit plötzlichen Todesfällen bei jungen Athleten einhergehen.
Was sind die Symptome von AVRC?
Während AVRC eine Kardiomyopathie ist, dh eine Herzmuskelerkrankung, verursacht sie nur selten Muskelprobleme, die groß genug sind, um eine Herzinsuffizienz zu erzeugen. Ihre klinische Bedeutung besteht vielmehr darin, dass sie Herzrhythmusstörungen - insbesondere vorzeitige ventrikuläre Komplexe , ventrikuläre Tachykardien und manchmal Kammerflimmern - verursachen kann .
Die durch AVRC verursachten Symptome hängen normalerweise mit den Arrhythmien zusammen, die sie erzeugen können. Menschen mit AVRC werden häufig Episoden von Herzklopfen , Benommenheit oder Synkope beschreiben . Unglücklicherweise kann auch ein plötzlicher Tod auftreten, und noch mehr kann der plötzliche Tod das erste Anzeichen dafür sein, dass ein Herzproblem vorliegt.
Während AVRC dazu führen kann, dass ein plötzlicher Tod jederzeit auftreten kann, tritt dieses Ereignis am ehesten bei körperlicher Anstrengung auf. Aus diesem Grund ist AVRC eine der Bedingungen, die bei scheinbar gesunden, jungen Sportlern zu plötzlichen Todesfällen führt.
Viele Menschen mit AVRC - bis zu 40% - haben keinerlei Symptome und werden nur diagnostiziert, wenn sie auf die Störung untersucht werden, weil ein Familienmitglied damit diagnostiziert wurde.
Wie wird AVRC diagnostiziert?
Die Diagnose des AVRC erfolgt durch Untersuchung des Elektrokardiogramms (das oft eine bestimmte Konfiguration des QRS-Komplexes zeigt) und eines Echokardiogramms (das oft charakteristische Anomalien im Herzmuskel des rechten Ventrikels und manchmal des linken Ventrikels zeigt).
Wenn die Diagnose weiterhin in Frage steht, kann manchmal eine kardiale MRT helfen, die Dinge festzunageln. Genetische Tests können auch hilfreich bei der Diagnose sein und werden allen Menschen empfohlen, die an dieser Krankheit leiden.
Während elektrophysiologische Tests gelegentlich hilfreich sein können, um ventrikuläre Tachykardie aufgrund von AVRC von ventrikulärer Tachykardie zu unterscheiden, die durch andere Herzzustände verursacht wird, sind solche Tests nicht routinemäßig hilfreich und werden normalerweise nicht benötigt.
Sobald die Diagnose gestellt ist, wird ein genetisches Screening auch für Verwandte ersten Grades empfohlen. Etwa jeder dritte Verwandte ersten Grades einer Person mit AVRC wird diese Krankheit ebenfalls entwickeln.
Behandlung von AVRC
Das Hauptziel bei der Behandlung von AVRC ist die Verhinderung eines plötzlichen Herztodes durch ventrikuläre Tachykardie oder Fibrillation.
Da der plötzliche Tod oft mit Sport in diesem Zustand verbunden ist, sollten Athleten, die AVRC haben, von allen Leistungssportarten absehen, mit der möglichen Ausnahme von Aktivitäten mit geringer Intensität wie Golf oder Bowling.
Darüber hinaus sollten sie auf Aktivitäten verzichten, die zu erheblichem Herzklopfen führen.
Die mit AVRC verbundenen Arrhythmien scheinen durch Sympathikusreizung hervorgerufen zu werden - der Teil des autonomen Nervensystems , der die Adrenalinspiegel erhöht und für die Kampf- oder Fluchtantwort verantwortlich ist. Aus diesem Grund ist Bewegung ein Problem mit AVRC. Also, die meisten Kardiologen empfehlen die Verwendung von Beta-Blockern in diesem Zustand, um die Wirkung von Adrenalin im Herzen zu stumpfen.
Implantierbare Defibrillatoren werden dringend für viele AVRC-Patienten empfohlen, insbesondere für Personen, bei denen eine Herzstillstandssyndrom, eine Episode einer anhaltenden ventrikulären Tachykardie, eine ungeklärte Synkope oder ein Echokardiogramm mit Beteiligung des Herzmuskels aufgetreten ist.
Für Menschen mit AVRC, die keine dieser Erkrankungen haben, scheint das Risiko eines plötzlichen Herztodes gering zu sein - solange sie den Einschränkungen des Trainings folgen und ihre Betablocker einnehmen.
Bei Menschen mit AVRC, die ventrikuläre Arrhythmien erlitten haben, scheint die Langzeitprognose relativ gut zu sein, wenn sie Bewegung vermeiden, Betablocker einnehmen, einen implantierbaren Defibrillator erhalten und (in manchen Fällen) ein antiarthritisches Medikament einnehmen .
Ein Wort von
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine genetische Erkrankung, die potenziell tödliche Herzrhythmusstörungen hervorrufen kann und eine der Ursachen für plötzlichen Tod bei jungen Sportlern ist. Bei einer aggressiven Behandlung machen sich Menschen mit dieser Erkrankung oft gut.
> Quellen:
> Al-Khatib SM, Stevenson AG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Leitfaden für das Management von Patienten mit ventrikulären Arrhythmien und die Prävention von plötzlichen Herztod: Executive Summary: Ein Bericht der American College of Cardiology / American Heart Association Task Force für Klinische Praxis Leitlinien und der Heart Rhythm Society. Herzrhythmus 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3., et al. Association of Competitive und Freizeitsport Teilnahme mit kardialen Ereignissen bei Patienten mit arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie: Ergebnisse der nordamerikanischen multidisziplinären Studie der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie. Eur Herz J 2015; 36: 1735.