Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) wird normalerweise als eine schwere Form von Erythema multiforme, die selbst eine Art von Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament, einschließlich Over-the-Counter-Medikamente oder eine Infektion, wie Herpes oder gehende Lungenentzündung ist verursacht durch Mycoplasma pneumoniae .
Andere Experten denken über Stevens-Johnson-Syndrom als eine separate Bedingung von Erythema multiforme, die sie stattdessen in Erythema multiforme kleinere und Erythema multiforme Hauptformen teilen.
Um die Dinge noch verwirrender zu machen, gibt es auch eine schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms: Toxische Epidermale Nekrolyse (TEN), die auch als Lyell-Syndrom bekannt ist.
Stevens-Johnson-Syndrom
Zwei Kinderärzte, Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, entdeckt Stevens-Johnson-Syndrom im Jahr 1922. Stevens-Johnson-Syndrom kann lebensbedrohlich sein und kann zu schweren Symptomen wie großen Hautblasen und Vergießen der Haut eines Kindes führen.
Stevens-Johnson-Syndrom tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1,5 bis 2 Fällen pro Million Menschen pro Jahr auf, also ist es ziemlich selten. Leider haben etwa 5 Prozent der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom und 30 Prozent mit toxischer epidermaler Nekrolyse so schwere Symptome, dass sie sich nicht erholen.
Kinder jeden Alters und Erwachsene können von Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sein, obwohl Menschen, die immungeschwächt sind, wie beispielsweise HIV , wahrscheinlich ein höheres Risiko haben.
Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms
Stevens-Johnson-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Halsschmerzen und Husten. Als nächstes, 1 bis 3 Tage später, wird ein Kind mit Stevens-Johnson-Syndrom entwickeln:
- ein brennendes Gefühl auf den Lippen, in ihren Wangen (Wangenschleimhaut) und in den Augen
- ein flacher roter Ausschlag, der dunkle Zentren haben kann oder sich zu Blasen entwickeln kann
- Schwellung des Gesichts, der Augenlider und / oder der Zunge
- rote, blutunterlaufene Augen
- Lichtempfindlichkeit (Photophobie)
- schmerzhafte Geschwüre oder Erosionen in Mund, Nase, Augen und Genitalschleimhaut, die zu Krustenbildung führen können
Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms können Hornhautulzeration und Blindheit, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturie, Nierenversagen und Sepsis sein.
Ein positives Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die obersten Schichten der Kinderhaut beim Reiben ablösen, ist ein Zeichen für ein schweres Stevens-Johnson-Syndrom oder für die Entwicklung einer toxischen epidermalen Nekrolyse.
Ein Kind wird auch als toxisch epidermale Nekrolyse eingestuft, wenn es mehr als 30 Prozent der epidermalen (Haut) Ablösung hat.
Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms
Obwohl mehr als 200 Medikamente Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder auslösen können, sind die häufigsten:
- Antikonvulsiva (Epilepsie oder Anfallsbehandlungen), einschließlich Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsäure) und Lamictal (Lamotrigin)
- B. Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), das häufig zur Behandlung von HWI und MRSA eingesetzt wird
- Beta-Lactam-Antibiotika, einschließlich Penicilline und Cephalosporine
- nichtsteroidale Antirheumatika, insbesondere des Oxicam-Typs, wie Feldene (Piroxicam) (in der Regel nicht für Kinder verschrieben)
- Zyloprim (Allopurinol), das typischerweise zur Behandlung von Gicht verwendet wird
Stevens-Johnson-Syndrom wird normalerweise durch Arzneimittelreaktionen verursacht, aber Infektionen, die auch damit verbunden sein können, können solche einschließen, die verursacht werden durch:
- Herpes-Virus
- Mycoplasma pneumoniae Bakterien (Fußpneumonie)
- Hepatitis C
- Histoplasma capsulatum Pilz (Histoplasmose)
- Epstein-Barr-Virus ( Mono )
- Adenovirus
Behandlungen für Stevens-Johnson-Syndrom
Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms beginnt in der Regel damit, dass das Medikament gestoppt wird, das die Reaktion ausgelöst hat, und dann unterstützend behandelt wird, bis sich der Patient in etwa 4 Wochen erholt hat.
Diese Patienten benötigen oft eine Behandlung in einer Intensivstation mit Behandlungen, die Folgendes beinhalten können:
- IV Flüssigkeiten
- Nahrungsergänzungsmittel
- Antibiotika zur Behandlung von Sekundärinfektionen
- Schmerzmittel
- Wundversorgung
- Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), obwohl ihre Verwendung noch umstritten ist
Stevens-Johnson-Syndrom-Behandlungen werden häufig in einem Team-Ansatz mit dem Intensivmediziner, einem Dermatologen, einem Augenarzt, einem Pneumologen und einem Gastroenterologen koordiniert.
Eltern sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie denken, dass ihr Kind ein Stevens-Johnson-Syndrom haben könnte.
Quellen:
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