Sarkoidose ist eine Krankheit, die Granulome - Klumpen abnormaler Zellen, ähnlich dem Narbengewebe - in fast jedem Organ des Körpers produziert. Diese Granulome können das normale Funktionieren der Organe, in denen sie auftreten, beeinträchtigen und somit eine schwindelerregende Reihe von Symptomen und medizinischen Problemen hervorrufen. Da die Granulome der Sarkoidose in so vielen verschiedenen Organen auftreten können, können Menschen mit dieser Erkrankung Symptome wie Lunge, Augen, Haut, Nervensystem, Magen-Darm-System, endokrine Drüsen und das Herz erleben.
Kardiale Sarkoidose kann schwierig zu diagnostizieren sein. Während es ein relativ gutartiger Zustand sein kann, kann manchmal Herzsarkoidose schwere klinische Probleme, einschließlich Herzversagen oder plötzlichen Tod verursachen . In diesen Fällen ist es entscheidend, die Diagnose einer kardialen Sarkoidose zu stellen und eine Behandlung einzuleiten.
Was ist Sarkoidose?
Forscher glauben, dass Sarkoidose entsteht, wenn das körpereigene Immunsystem auf eine unbekannte Substanz (wahrscheinlich eine inhalierte Substanz) abnormal reagiert, was zur Bildung von Granulomen führt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und Schwarze entwickeln viel häufiger eine Sarkoidose als Weiße. Eine Neigung zur Sarkoidose kann auch in Familien auftreten.
Die Symptome der Sarkoidose sind sehr unterschiedlich. Manche Menschen entwickeln einen grippeähnlichen Zustand mit Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Andere haben vorwiegend pulmonale Symptome wie Husten, Dyspnoe oder Keuchen.
Augenprobleme können Rötung, Schmerzen, verschwommenes Sehen und Lichtempfindlichkeit umfassen. Hautläsionen können einen schmerzhaften Hautausschlag, Wunden im Gesicht, Veränderungen der Hautfarbe und Knötchen umfassen.
Jede Kombination dieser Symptome kann auftreten. Manche Menschen mit Sarkoidose entwickeln keinerlei Symptome, und der Zustand wird zufällig diagnostiziert, wenn aus irgendeinem anderen Grund eine Thorax-Röntgenaufnahme gemacht wird.
Was ist Herzsarkoidose?
Kardiale Sarkoidose tritt auf, wenn sarkoide Granulome im Herzen gebildet werden. Wie bei der Sarkoidose im Allgemeinen sind die Manifestationen der kardialen Sarkoidose von Person zu Person ziemlich unterschiedlich. Bei manchen Menschen verursacht die Herzsarkoidose keinerlei Probleme; in anderen kann es tödlich sein.
Die Schwere der kardialen Sarkoidose hängt vom Ausmaß der Granulombildung im Herzen ab, und wo im Herzen diese Granulome auftreten. Im Allgemeinen werden weniger als 10 Prozent der Menschen mit Sarkoidose während ihrer Lebenszeit mit Herzbeteiligung diagnostiziert
Aber in Autopsiestudien entpuppen sich bis zu 70 Prozent der Menschen mit Sarkoidose zumindest einige Herzgranulome. Dies deutet darauf hin, dass die kardiale Sarkoidose meist keine erkennbaren klinischen Probleme hervorruft.
Wenn Sarkoidose jedoch Herzprobleme verursacht, können diese Probleme schwerwiegend sein.
Zeichen und Symptome der Herzsarkoidose
Die Probleme, die durch die Herzsarkoidose entstehen, hängen davon ab, wo im Herzen die Granulome erscheinen. Die häufigsten Manifestationen der kardialen Sarkoidose umfassen:
- Herzblock . Ein kompletter Herzblock, der eine schwere Bradykardie (Verlangsamung der Herzfrequenz) hervorruft, kann auftreten, wenn Granulome in den spezialisierten leitenden Geweben des Herzens gebildet werden. ( Lesen Sie über das Herzleitungssystem. ) Symptome einer Herzblockade können schwere Benommenheit oder Synkope (vorübergehender Verlust des Bewusstseins) oder sogar plötzlicher Tod sein.
- Herzrhythmusstörungen . Vorzeitige ventrikuläre Komplexe (PVCs) oder ventrikuläre Tachykardien sind bei kardialer Sarkoidose häufig. Vorhofarrhythmien einschließlich Vorhofflimmern können ebenfalls auftreten. Diese Arrhythmien entwickeln sich als Folge von Granulomen, die sich im Herzmuskel bilden.
- Plötzlicher Tod . Aufgrund von Herzblock oder ventrikulärer Tachykardie ist der plötzliche Tod bei Herzsarkoidose beunruhigend häufig und macht etwa 50 Prozent der Todesfälle aus, die durch diesen Zustand verursacht werden.
- Herzinsuffizienz . Herzinsuffizienz kann sich bei einer Herzsarkoidose entwickeln, wenn die Granulombildung innerhalb des Herzmuskels ausgedehnt wird.
- Perikardkrankheit . Perikarditis oder Perikardergüsse können aufgrund von Granulomen in der Perikardwand des Herzens auftreten.
- Herzklappenerkrankung . Granulome, die die Herzklappen betreffen, können Mitralinsuffizienz oder Trikuspidalinsuffizienz oder seltener Aorteninsuffizienz verursachen .
- Herzinfarkte . Sarkoid Granulome können die Koronararterien beeinflussen und den Tod von Teilen des Herzmuskels-Herzanfalls verursachen.
- Rechtsseitige Herzinsuffizienz . Eine schwere pulmonale Sarkoidose kann eine pulmonale Hypertonie verursachen , was zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führt.
Diagnose von Herzsarkoidose
Die Diagnose einer kardialen Sarkoidose ist oft schwierig. Der definitivste Test ist eine positive Herzbiopsie. Jedoch ist eine Biopsie nicht nur ein invasives Verfahren, sondern (weil Sarkoidgranulome zufällig verteilt sind) kann eine Biopsie sogar dann "normal" sein, wenn eine Herzsarkoidose tatsächlich vorliegt.
Was dies bedeutet, ist, dass typischerweise die Diagnose von kardialer Sarkoidose durch Abwägen der Beweise von mehreren verschiedenen diagnostischen Ansätzen gemacht wird.
Erstens ist es wichtig, dass Ärzte wissen, wann sie nach einer Herzsarkoidose suchen sollten. Die Suche nach Herzsarkoidose ist wichtig bei Menschen, von denen bekannt ist, dass sie eine Sarkoidose haben, die andere Organe des Körpers betrifft. Außerdem sollte an Herzsarkoidose bei jeder jungen Person (unter 55 Jahren) gedacht werden, die aus unerklärlichen Gründen Herzblockaden, ventrikuläre Arrhythmien oder Herzversagen entwickelt.
Wenn die Herzsarkoidose eine Diagnose ist, die in Betracht gezogen werden sollte, ist die Durchführung eines Echokardiogramms typischerweise der erste nicht-invasive Test, der durchgeführt wird. Dieser Test zeigt häufig wichtige Hinweise, wenn eine Herzsarkoidose vorliegt, einschließlich in einigen Fällen charakteristische Echosignale, die durch Granulome innerhalb des Herzmuskels erzeugt werden.
Eine kardiale MRT-Untersuchung zeigt jedoch viel eher Anzeichen von Sarkoidgranulomen im Herzen und ist typischerweise der nicht-invasive Test der Wahl. PET-Scans des Herzens sind auch ziemlich empfindlich für den Nachweis von Sarkoid-Granulomen, aber PET-Scans sind weniger leicht verfügbar als MRI-Scans.
Der Goldstandard zur Diagnose der kardialen Sarkoidose ist eine Biopsie des Herzmuskels, die während der Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden kann. Wie bereits bemerkt, wird der Nachweis von Granulomen durch dieses Verfahren, selbst wenn sie vorhanden sind, in weniger als der Hälfte der Zeit erfolgreich durchgeführt.
In den meisten Fällen, basierend auf einer Kombination von klinischen Anzeichen und Symptomen, nichtinvasiven Tests und invasiven Tests, kann das Bestimmen der Anwesenheit oder Abwesenheit von kardialer Sarkoidose mit einem hohen Maß an Vertrauen erreicht werden.
Wie wird die Herzsarkoidose behandelt?
Wenn eine Herzsarkoidose vorliegt, zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Sarkoidose selbst zu verlangsamen oder zu stoppen und die schlimmsten kardialen Folgen dieser Krankheit zu verhindern oder zu behandeln.
Behandlung der Sarkoidose selbst
Eine auf die Sarkoidose gerichtete Therapie versucht die Immunreaktion zu unterdrücken, die zur Bildung von Granulomen führt. In der Sarkoidose wird dies üblicherweise mit Glukokortikoid (Steroid) -Therapie, am häufigsten mit Prednison gemacht. Oft werden anfangs hohe Dosen verschrieben (40-60 mg / Tag). Im Laufe des ersten Jahres wird diese Dosis schrittweise auf 10-15 mg / Tag reduziert und für mindestens ein oder zwei Jahre fortgesetzt.
Wenn die Re-Evaluierung zeigt, dass die Sarkoidose stabil geworden ist (das heißt, kein weiterer Hinweis auf eine Granulombildung irgendwo im Körper und eine Auflösung von Symptomen, die durch die Sarkoidose verursacht werden), kann es möglich sein, die Steroidtherapie schließlich zu beenden.
Bei Patienten, die auf eine Steroidtherapie nicht ansprechen, können andere Immunsuppressiva erforderlich sein, wie Chloroquin, Cyclosporin oder Methotrexat.
Behandlung der kardialen Manifestationen von Sarkoidose
Die am meisten gefürchtete Folge der kardialen Sarkoidose ist der plötzliche Tod, der entweder durch eine Herzblockade oder eine ventrikuläre Tachykardie verursacht wird. Ein permanenter Herzschrittmacher sollte bei jedem Patienten mit einer Herzsarkoidose implantiert werden, bei dem Anzeichen eines sich entwickelnden Herzblocks auf einem Elektrokardiogramm zu sehen sind .
Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) können verwendet werden, um plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien zu verhindern. Fachgesellschaften konnten keine klaren Leitlinien dafür entwickeln, bei welchen Patienten mit kardialer Sarkoidose ICDs verabreicht werden sollten. Die meisten Experten empfehlen sie jedoch bei Patienten mit Sarkoidose, die signifikant linksventrikuläre Ejektionsfraktionen reduziert haben oder Episoden von anhaltender ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern überlebt haben.
Darüber hinaus kann die Durchführung einer elektrophysiologischen Studie dazu beitragen, festzustellen, welche Menschen mit einer Herzsarkoidose ein besonders hohes Risiko für einen plötzlichen Tod durch ventrikuläre Arrhythmien haben und wer daher einen ICD haben sollte.
Wenn eine Herzklappenerkrankung, die durch eine Herzsarkoidose verursacht wird, vorliegt, sollte eine Operation in Erwägung gezogen werden, wobei die gleichen Kriterien verwendet werden wie für jeden anderen mit Herzklappenproblemen.
Wenn Herzinsuffizienz auftritt, sollten Menschen mit Herzsarkoidose die gleiche aggressive Behandlung für Herzinsuffizienz erhalten , die für jeden mit dieser Erkrankung verwendet wird. Wenn ihre Herzinsuffizienz schwerwiegend wird und nicht länger auf eine medizinische Therapie anspricht, sollten Sarkoidose-Patienten die gleiche Gegenleistung für eine Herztransplantation erhalten, wie sie auch anderen Patienten mit Herzinsuffizienz verabreicht wird. In der Tat scheinen ihre Ergebnisse nach einer Herztransplantation besser zu sein als die Ergebnisse, die für Personen berichtet wurden, die eine Transplantation für andere zugrundeliegende Ursachen hatten.
Ein Wort von
Wie bei der Sarkoidose im Allgemeinen kann die Sarkoidose, die das Herz betrifft, eine ganze Reihe von Manifestationen haben, von vollständig gutartig bis tödlich. Wenn ein Verdacht auf eine kardiale Sarkoidose besteht, ist es wichtig, die notwendigen Tests durchzuführen, um die Diagnose zu stellen oder auszuschließen. Für eine Person, die eine Herzsarkoidose hat, kann eine frühe und aggressive Therapie (sowohl für die Sarkoidose selbst als auch für ihre kardialen Manifestationen) das Ergebnis stark verbessern.
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